多血症
はじめに
はじめに 赤芽球は、血液の単位体積あたりの赤血球の数が通常の制限よりも多いという事実を指します。 赤血球が600万個/ mm 3 を超える成人男性と550万/ mm 3を 超える成人女性が赤血球増加症であると一般に考えられています。 血中濃度の増加、高地での絶対的な増加、胎児と新生児、重度の肉体労働、重度の心肺疾患、真性赤血球増加症が見られます。
病原体
原因
1.嘔吐、下痢、過度の発汗、激しい火傷、尿崩症、副腎不全、甲状腺機能低下、糖尿病性ケトアシドーシスに見られる、血漿量の相対的増加。
2.絶対的な増加：（1）二次性赤血球増加症は、高地住民の医学教育ネットワークで見られ、重度の心肺疾患の医学教育ネットワークは、酸素運搬能力の低い異常な酸素ヘモグロビン病などを収集して組織化します。代償性エリスロポエチン、腎癌、肝細胞癌、子宮筋腫、卵巣癌、多発性嚢胞腎などの増加をもたらす低酸素飽和度は、エリスロポエチンの非代償性増加も引き起こします。赤血球増加症。
（2）真性赤血球増加症。
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関連検査
赤血球容積分布幅（RDW）エリスロポエチン赤血球浸透圧脆弱性試験赤血球容積指数赤血球寿命
血液の単位体積中の赤血球の数と血液の赤と白の量が基準値の上限を超えています。 一般に、検査を繰り返した後、成人男性の赤血球> 6.0×10 12 / L、ヘモグロビン> 17g / L、成人女性の赤血球> 5.5×10 12 / L、ヘモグロビン> 16g / Lが増加します。
診断
鑑別診断
多血症には、以下の症状の特定が必要です。
1.真性赤血球増加症は、異常な多能性幹細胞クローンの増殖によって引き起こされる骨髄増殖性疾患です。 発生率は約100,000であり、ほとんどが60歳以上の高齢者であり、小児期には非常にまれであり、25歳未満で発生するのはすべての症例の1％のみです。 ほとんどの発症は遅いです。 赤血球の増加の結果として、血液粘度が増加し、血流が遅くなり、微小循環障害、全身性血管拡張および鬱血が起こります。 一般的な症状には、頭痛、めまい、視覚障害、赤い顔色、結膜充血、血圧上昇、肝脾腫、および血管塞栓が含まれます。 また、鼻汁や皮膚そばかすにもよく見られます。 夜間の過度の発汗と体重減少もよく見られます。 眼底検査では、網膜静脈の拡張、鬱血、厚さ、濃い紫色などが示されました。 患者の約3分の1が拡張期血圧です。 骨髄細胞染色体検査は、8番目のトリス、9番目の体、または削除の5と7または22の部分など、さまざまな非特異的な異常で見られます。 赤血球数はほとんどが6から10×10 12 / L（600万から1000万/ mm 3）以上、ヘモグロビンが160から250 g / L（16から25 g / dl）、ヘマトクリットが54％から80％、白血球が適度に増加しています。 血小板増加症は、400〜1100×109 / L（400,000〜110万/ mm3）に達する可能性があります。 骨髄過形成が活発で、顆粒球/赤血球が減少します。 ヘモグロビンFはわずかに上昇し、白血球アルカリホスファターゼと血漿B12が増加します。 エリスロポエチンを必要とせずに、赤血球前駆細胞をin vitroで増殖させることができます。 動脈血酸素飽和度は> 92％でした。
治療方法は次のとおりです。
1.静脈出血は、短時間で血液量を正常に減らし、症状を軽減し、出血と血栓症の機会を減らします。 赤血球数が6.0×10 12 / L以下になり、ヘマトクリットが50％以下になるまで、2〜3日ごとに200〜400 mlの出血。 Blood血は1ヶ月以上効果を維持できます。 この方法は簡単で、最初に使用できます。 血栓性合併症のない若い患者は、血液のみで治療できます。 ただし、blood血後は赤血球や血小板のリバウンドが増加する可能性があり、繰り返しblood血すると鉄欠乏を悪化させる傾向があるため、注意が必要です。 心血管疾患の高齢患者の場合、blood血は慎重に行う必要があり、一度200〜300mlを超えると、間隔をわずかに延長することができます。 血球分離は大量の赤血球である可能性がありますが、同じ種類の血漿の単一容量を補充する必要があります。血液注入は同時に血液を希釈するための静脈内再水和である必要があります。
2.化学療法：
（1）。ヒドロキシ尿素は、真性赤血球増加症に対して良好な阻害効果があり、白血病の副作用がないリボ核酸レダクターゼであり、1日量は15〜20 mg / kgです。 白血球が3.5〜5×10 9 / Lに維持されている場合、ヒドロキシ尿素を長期間断続的に塗布できます。
（2）。アルキル化剤？効率は80％-85％です。 シクロホスファミドとL-アニリンマスタード（マルファロン）はより速い効果があり、寛解期間はブスルファンとクロラムブシルで長期であり、治癒効果は約半年間続きます。 ニトロ酪酸マスタードは副作用が少なく、血小板減少症を引き起こす傾向が低く、これが利点です。 アルキル化剤も白血病を引き起こしますが、放射性は低くなります。 アルキル化剤の量と方法：シクロホスファミドの開始用量は100-150 mg /日、ブスルファン、マルフロンおよびクロラムブシルは4-6 mg /日であり、寛解後4週間の寛解後に維持することができます。シクロホスファミドの用量は1日あたり50 mgで、ブスルファンは1日または1日おきに2 mgです。
（3）。セファロスポリンベース？この製品の国内への適用2〜4mg、1日1回10％グルコース溶液に静脈内投与、ヘマトクリットとヘモグロビンの正常または継続的な適用。 平均応答時間は60日で、寛解期間の中央値は18か月以上でした。
3.インターフェロンアルファ治療：インターフェロンは細胞増殖を阻害し、近年この疾患の治療にも使用されており、用量は300万U / m2、週3回、皮下注射です。 3か月の治療後、脾臓が収縮し、blood血の数が減少します。 寛解率は80％に達することがあります。
4. 32Pβ線の放射性核種処理は、核分裂を抑制し、細胞数を減らすことができます。 初回経口投与量は11.1×107〜14.8×107Bqでした。約6週間後、赤血球数が減少し始め、3〜4ヶ月は正常に近くなり、症状は緩和され、約75％〜80％が有効でした。 状態が3か月後に解決しない場合は、もう一度投与できます。 救済期間は2〜3年です。 32Pは患者を白血病に変える可能性があるため、近年ではほとんど使用されていません。 予後不良、静脈塞栓症による死亡の増加、大出血、または骨髄線維症と急性白血病の発症。
第二に、家族性良性多血症。 良性家族性赤血球増加症は、浸透度の異なる常染色体遺伝性疾患です。 もっと珍しい。 軽度の症状、多くの場合、頭痛、嗜眠、めまい、疲労、または症状はまったくありません。 病気の子供は深紅の顔色と結膜の混雑がありますが、脾腫はありません。 血液型検査では赤血球株の過剰な増殖のみが見られ、ヘモグロビンは多くの場合200g / L（20g / dl）を超え、血液量が増加します。 白血球と血小板は正常です。 家族には同じ患者がいます。 この病気は主に良性で、正常な年まで生きることができますが、血液が濃くて症状が引き起こされる場合は、blood血療法を使用できます。
第三に、二次性赤血球増加症。 二次性赤血球増加症は、さまざまな原因によって引き起こされます。 赤血球増加症を引き起こす可能性のあるさまざまな病気：二次赤血球増加症の分類をご覧ください：
1.組織低酸素症または酸素放出障害
（1）生理学的：
1）胎児期
2）環境内の酸素含有量が不十分：プラトーエリア
（2）病理学：
1）不十分な肺換気：気管支拡張症、肺心臓病、肥満などの肺障害（ピックウィック症候群）
2）肺動脈と静脈f。
3）チアノーゼ先天性心疾患。
4）異常なヘモグロビン病：ヘモグロビンM、スルフィヘモグロビン、メトヘモグロビンは酸素運搬能力が低い。
2.骨髄形成赤血球の機能が強化されます。
（1）内因性：
1）腎：腎芽腫、副腎腺腫、多発性嚢胞腎、腎動脈狭窄など
2）副腎：褐色細胞腫、クッシング症候群、先天性副腎過形成、副腎腺腫および原発性アルドステロン症。
3）肝臓：肝細胞癌。
4）小脳：血管芽腫。
（2）外因性：
1）テストステロンまたは類似の薬剤を適用します。
2）成長ホルモンの適用。
3.新生児。
（1）胎盤の輸血：双子のレシピエントである胎児に輸血された母親。
（2）臍帯の結紮が遅すぎる。
