脊椎および四肢の変形
はじめに
はじめに 脊椎および四肢の奇形は、骨、関節、または軟部組織に発生する奇形であり、体幹および四肢の形状と機能に異常を引き起こします。 脊椎および四肢の奇形は、原発性疾患または傷害、または全身性疾患の症状のいずれかです。 脊椎および四肢の奇形の発生率に応じて、局所奇形と一般的な奇形に分けることができます。 全身性奇形は、主に発達障害、遺伝的、代謝異常またはその他の全身性疾患（軟骨の異形成、多発性上皮性骨軟骨腫、多糖性疾患、川のくる病、カシンベック病、関節リウマチなど）によって引き起こされます。
病原体
原因
病因分類
脊椎および四肢の奇形は、発症の時系列に従って先天性奇形と後天性（後天性）奇形に分類できます。 先天性奇形は多くの場合、出生時に発見されるか、発見されていないがすでに存在しており、個人が成長し発達するにつれて徐々に現れます。 後天的な奇形は2つのカテゴリーに分類できます。1つは外傷によって引き起こされる奇形であるため、型奇形は鑑別診断を必要とせず、詳細は説明しません。 他のタイプは、骨、関節または軟部組織の病変によって引き起こされる変形です。 さらに、脊椎および四肢の奇形の発生率に応じて、局所奇形と一般的な奇形に分けることができます。 全身性奇形は、主に発達障害、遺伝的、代謝異常またはその他の全身性疾患（軟骨の異形成、多発性上皮性骨軟骨腫、多糖性疾患、川のくる病、カシンベック病、関節リウマチなど）によって引き起こされます。
メカニズム
骨、関節、筋肉、筋膜、神経、血管、皮膚、およびその他の疾患は、脊椎および四肢の変形を引き起こす可能性があります。 ほとんどの骨奇形は、骨の数の異常（人間と線のアライメント異常の増加または欠如（曲げ、角形成、および人間の長さ異常の回転（過剰または短すぎる8連結異常（融合または疑似関節））によるものです）骨の異常の原因は、先天的な骨の奇形、骨の異常な発達、骨髄の発達障害、骨折の癒合、骨疾患、骨腫瘍に分けることができます。
関節の変形は、主に関節の脱臼または亜脱臼、関節可動性の増加または制限、および関節骨端の変形によって引き起こされます。 原因は、先天性異形成、先天性髄質脱臼、外傷性または病的（炎症など）脱臼、関節の癒着と硬直（感染や外傷など）、筋拘縮、長期麻痺または制動などです。皮膚または筋膜は、外傷後瘢痕の大部分を拘縮し、ヒト神経系疾患（脳性麻痺、ポリオ後遺症、末梢神経損傷または疾患など）、およびその他の原因不明の疾患（特発性）脊柱側osis症など）。
調べる
確認する
関連検査
四肢の四肢CT検査、四肢の四肢と関節のMRI検査、四肢、四肢、四肢、および関節運動機能
まず、病歴：
脊椎と四肢の診断、病歴は非常に重要です。 先天性奇形か後天性奇形かをまず区別する必要があります。 先天性奇形は、出生時に発見されるか、出生時に発見されないがすでに存在し、患者の成長とともに徐々に現れます。 先天性奇形は一般に発症年齢が若く、発見された奇形は消失せず、年齢とともに増加することがよくあります。 これらの2つのタイプの奇形を区別するのが容易でない患者については、妊娠中の病気の状態、家族内に同じ奇形または他の奇形の患者がいるかどうか、出産の経過、新生児の身体検査、先天性奇形が手がかりを提供します。
病歴照会の後には、変形が原発性疾患か損傷か、二次性全身性疾患かを示す必要があります。 原発奇形はしばしば単一の部位で発生し、奇形に加えてこれに関連する他の全身性疾患はありません。 全身性疾患に続発する奇形は複数の場所で発生する可能性があります患者は奇形自体に加えて全身性疾患を伴います患者はしばしば検査室の血液検査または尿検査に変化があります奇形は全身性疾患の徴候にすぎません。 。
第二に、身体検査：
脊椎と四肢の変形を確認し、見る、触る、測定する4つのステップに厳密に従ってください。 手足の検査は、両側制御を強調するために特に重要です。 立っているときの体幹の屈曲と伸展、下肢での歩行の歩み、上肢の使用など、体幹と手足の動的な観察は非常に重要です。 変形の検査では、変形の構造、性質、および範囲を明確にし、変形した部分が骨、関節、または軟部組織であるかどうかを区別する必要があります。 関節の可動性の検査には、能動的および受動的な活動、すべての方向の活動の測定、および相互比較が必要です。 手足の長さと厚さを正しく測定する必要があります。 神経症状を伴う奇形の筋力を測定する必要があります。 さらに、さまざまな関節に特定のテストまたは兆候がありますが、これらは変形の診断に非常に効果的なテストまたは兆候です。
第三に、検査室検査：
別個の奇形は通常、診断を確認するための臨床検査を必要としませんが、全身性疾患に続発するいくつかの奇形の場合、臨床検査はしばしば明確な診断を達成できるため、必要です。
第四に、機器の検査：
脊椎および四肢の奇形の診断で最も価値があり、最も価値のある機器検査は、X線撮影です。 X線は通常、変形の奇形の位置を特定するために2つの異なる方向から撮影する必要がありますが、骨盤などの骨の一部の重複する部分では、1方向からしか撮影できません。対側のレントゲン写真を比較のために使用し、奇形の発達のために通常のX線レントゲン写真も観察されました。 しかし、X線フィルムは軟部組織の奇形の診断にはほとんど価値がありません。
近年、CTおよびMRIの幅広い応用により、脊椎および四肢の奇形の診断が新たに開発されました。 特に軟組織の奇形、または骨の重なりのために観察が困難な場所では、CTとMRIに明らかな利点があり、診断の正確性に非常に役立ちます。
診断
鑑別診断
まず、複数の骨と関節の変形
（1）カシンベック病
「カシンベック病」としても知られるこの原因は未だ不明であり、主に旧ソ連のシベリア東部および中国北東部の隣接地域で、中国の北東から南西に帯状に分布しています。 この病気の発症年齢は主に就学前から思春期前までであり、成人も病気を発症する可能性がありますが、まれです。 カッシン・ベック病は、主に骨および関節系に浸潤し、通常は慢性的であり、全身症状はほとんどありません。 全身の関節は一般的に影響を受け、手足がより一般的です。損傷は両側性ですが、必ずしも対称的ではありません。その中で、指節間関節がより一般的で早期であり、続いて肘、足首、膝、手首、骨髄、肩が続きます。脊椎の損傷はまれです重いことがあります。 発症はより潜行性であり、最初は痛み、しびれ、アリの動き、または関節の活動のみが柔軟であることが多い。朝以降、関節は硬直する。最初に注意すべきことは指節間関節または足関節である。 時々、患者に症状がなく、関節が厚くまたは縮れていることがわかります。 個々の患者は疲労や疲労などの症状しかありませんが、局所症状はありません。 検査では、関節が肥厚し、屈曲と伸展中に摩擦音がありますが、関節の初期の動きは必ずしも制限されず、X線検査でも異常なく見ることができます。 病気が進行するにつれて、関節が徐々に厚くなり、機能障害が発生します。 後期には、手足と指が著しく短くなり、関節が厚くなり、痛みが制限され、筋肉が萎縮し、重度の短指変形と低身長がありました。 指節間関節、腱、膝関節を含むX線フィルムがより典型的であり、関節表面が不均一であり、軟骨下骨が密であることを示しています。 現在、カシンベック病の診断のための特定の方法はなく、診断は一般的に病歴、身体検査、およびX線検査の包括的な分析に基づいています。 患者が住んでいる地域は診断に役立ちます。
（2）関節リウマチ
この疾患は、関節の炎症と原因不明の全身性疾患です。 この病気は25〜45歳の女性で最も一般的です。 前駆症状は、衰弱、疲労、食欲不振です。 次に、複数の対称的な関節病変、ゆっくりと再発するエピソード、関節腫脹、進行性の悪化を伴う痛みを特徴とする関節病変があります。 一般に、疾患の初期症状には、関節滲出、圧痛および可動性の制限が含まれ、最終的に関節の不完全な脱臼を含む変形、および関節拘縮が含まれます。 臨床検査では、軽度の貧血、白血球数の増加、赤血球沈降速度の増加が見られます。 患者の約75％がリウマチ因子に陽性です。 関節液が混濁し、部分的なタンパク質ブロックの形成が不良で、細胞数が増加し、多形核顆粒球が増加します。 X線検査では、初期段階で軟部組織の腫脹と骨粗鬆症が認められ、後期段階で関節腔が狭まり、びらんと変形が認められました。
（3）先天性多関節拘縮
この病気は、四肢の関節を含む先天性奇形です。 関節の能動的および受動的活動が限られていることを特徴とし、直線または屈曲位置に固定され、関節には痛みのない受動的活動が数度しかありません。 皮膚は通常、しわが寄らず、しわが寄っていません。関節の皮膚は、皮膚と皮下組織で形成されたスパンで、屈曲側に小さなくぼみの変形があります。 多くの場合、内反足、銀関節の脱臼、骨の脱臼、脊柱側osis症などの変形があり、先天性心疾患や腎臓の変形を伴う場合があります。
（4）ビタミンD欠乏
主にビタミンDが不足しているため、腸内のカルシウムとリンの吸収が減少し、血中のカルシウムとリンの生成物が減少し、一時的な石灰化ゾーンが肥厚して骨ができます。 クリニックで見られるrib骨のビーズと手銀を増やすことができます。 足首はXでマークされ、骨の成長は停滞しています。 病気の主な骨格系は次のように変化します。
l、頭の頭蓋骨が柔らかくなり、3-6ヶ月の赤ちゃんによく見られ、指は後頭部の骨または頭頂骨の中心を優しく押します。 8〜9か月以上の患者によく見られる四角い頭蓋骨は、重度の場合は形の十字型頭蓋骨である可能性があります。 フロントバンカーは閉じられています。 遅れた歯が生える。
2、胸骨rib骨、,骨溝、鶏胸肉または漏斗胸、上記の変形は1歳前後の子供でより一般的です。
3、手足の変形、6ヶ月以上の患者でより一般的、前腕のふくらはぎの長骨の遠位端は、厚い骨髄を見ることができ、くるぶしの手または足の銀と呼ばれる鈍いリング状の膨らみを形成します。 患者が歩くと、「O」字型の脚または「X」字型の脚が現れることがあります。
4、他の小児科医は座った後脊椎の後方または側方の湾曲を引き起こす可能性があり、重度の骨盤の前部および後部の直径が短くなり、平らな骨盤を形成します。
この病気の診断は、子供の栄養歴とX線検査に基づいて行うのは難しくありません。
（5）軟骨栄養失調
頭が大きく、額が突出しており、長い骨髄が膨らんでおり、胸がビーズ状に見えやすく、腹部はくる病に似ていますが、手足と指は短く太く、5本の指は平らで、腰椎は脊柱前osisであり、腰は脊柱後osis症です。 血中カルシウムとリンは正常です。 X線は、長骨が短く太く湾曲していること、および乾燥エネルギー端が広がってフレア形状を持っていることを示していますが、輪郭はまだ滑らかであり、骨髄の一部が乾燥エネルギー端に埋まっていることもあります。
第二に、脊椎変形
（a）先天性の短い首
Klippel-Fei症候群としても知られる先天性の短い頸部は、頸椎の一部またはすべてが癒合するため、頸部の外観が短くなり、活動が制限されます。 首の両側の軟組織は、乳様突起から肩にかけて温かく、「翼のある首」としても知られています。 後頭部の後方の生え際が減少します。 X線検査により、変形の程度を明確に診断および理解できます。 しかし、頸椎の影はしばしば骨と下顎の影を悩まし、重なります。 トモグラフィー、椎間板、頸椎または半椎体の拡大、縮小または消失、および場合によっては首のrib骨および頭蓋底の拡大による椎体の一般的なトモシンセシス。
（2）先天性筋肉斜頸
先天性筋肉斜頸は、胸鎖乳突筋の片側の拘縮によって引き起こされ、男性よりも女性が多く、右側に多く見られます。 一般に、変形は生後1か月で発生し、頭は患部側に偏り、下顎は健康な側を指し、首は患部側に回転し、健康な側への活動は制限されます。 出生後1〜2か月で、胸鎖乳突筋の片側の中央に硬い紡錘状の塊が到達し、2〜6か月以内に塊が消え、首の活動がより制限されます。 未治療の患者は、二次的な頭と顔の奇形を持っているかもしれません。 患部が短くなり、顔が非対称になり、目と耳が同じレベルになりません。 影響を受けた軟部組織の広範な拘縮。 さらに、下部頸椎および上部胸椎の脊柱側osis症は続発性である可能性があり、脊椎の凹面側が罹患側に面しています。
（3）脊柱側deform症
背骨の1つまたは複数のセグメントは、体の正中線からオフセットされ、片側に向かって突出しています。 後方から見ると、体は非対称で、肩は等しくなく、背骨は側方に曲がっており、凹状の側rib骨は互いに近接しており、胸部は腱の翼に近接しています。 アークの最初の発生はプライマリアークまたはメインアークと呼ばれ、後続のアークはセカンダリアークまたはセカンダリアークと呼ばれます。通常、プライマリアークの範囲は長く、変形は固定され、回転を伴います。 脊柱側osis症の発症に伴い、椎体自体が回転します。 胸椎の回転は、rib骨を側部曲線の凸側に戻し、局所的な胸部のこぶ、いわゆる「かみそり」変形を引き起こします。 脊柱側osis症の診断は難しくありませんが、椎体の範囲、範囲、曲率、形状、回転の程度、および同時奇形を理解するためにX線が必要です。
脊柱側deform症の変形のほとんどは特発性ですが、脊柱側osisの他の原因はまだいくつかあります。
1.非構造的脊柱側osis症
1）姿勢側sc症：軽度、横lying位で消失、学齢期の子供でより一般的。 代償性脊柱側：症：下肢が不均等であることが多く、骨盤は短肢の片側に傾いています。 一時的な脊柱側osis症
2）坐骨側sc症：真の側oli症ではなく、椎間板は脊柱側disc症によって引き起こされる神経根によって刺激され、患者は神経刺激を受けます。
3）病気の脊柱側osis症：まれで、精神症状を伴う。
4）炎症性脊柱側：症：腎周囲膿瘍または結核などの感染症で見られ、病歴と検査を組み合わせて診断することは難しくありません。
2.構造側sc症
1）特発性側sc症：すべての側sc症の約70％。 発症年齢に応じて、乳児型小児科と青年期の3つのタイプに分類できます。 乳児は3歳から発達し、出生時に脊柱側osis症があり、そのほとんどは1年後に消失します。 小児型は4〜9歳で、男児ではより多くみられ、左側の脊柱側osis症であり、ほとんどが自動的に消失し、いくつかは進行する可能性があります。 思春期の少女は10歳以上で症状を発症し、少女が過半数を占め、右に曲がって急速に進行します。
2）先天性脊柱側：症：椎体の原因および椎体の原因椎体の原因：髄膜瘤または劣性二分脊椎を伴う脊柱後部X郵便後部非欠陥性ドア有糸分裂、椎骨体の奇形など*脊髄統合失調症の場合、脊髄は2つに分かれており、椎体から脊髄腔の中心部まで骨の隆起があります。X線フィルムはT12〜L1で見ることができます。 椎体の中心に骨がありますが、CTでは骨が2つの部分に分かれていることがはっきりとわかりますが、患者はしばしば両下肢が衰弱し、排尿が困難で、他の変形を伴うことがよくあります。 脊椎奇形には、部分的な椎骨形成不全、半椎骨、上部および下部の椎体融合、椎間板の消失、および骨ブリッジを伴う椎体形成異常の片側が含まれます。 脊椎の原因：先天性rib骨癒合など。 診断はX線、CTまたはMRIで確認できます。
3）その他：先天性多関節拘縮および関節リウマチは、前述の特徴に従って特定することは難しくありません。 脊椎骨折、脊髄腫瘍、胸腔内病変または火傷および発作によって引き起こされる他の脊柱側osis症も、原疾患の病歴および特徴に従って診断することができます。
（4）後部脊椎変形
そのような奇形は、一般に、破壊的な病変または椎体の前の圧迫骨折によって引き起こされる前角質後phによって引き起こされます。 奇形の主な原因は次のとおりです。
1、脊椎結核は脊椎の初期段階には現れず、発生した場合、一般的に遅れます。 この病気は、一般的なmal怠感と午後のほてりを除いて、主に子供と若者に発生します。 寝汗や体重減少などの結核の全身症状に加えて、初期段階では腰痛、背筋の腱、運動不足がしばしば見られます。 病気の発症に伴い、元の症状は徐々に悪化し、風邪膿瘍と後thereがありました。 奇形の発生は、椎体の破壊と崩壊によって引き起こされ、胸椎はより明白であり、頸椎および腰椎は前方突出のために明白ではありません。 X線およびCT検査により、椎骨破壊の程度と程度を判断し、冷膿瘍の位置と大きさを判断できます。
2、脊髄腫瘍には一般に2種類の原発性悪性腫瘍と転移性癌があります。 背中の激しい痛み、脊柱後ky、椎体破壊、および病的骨折が特徴です。 X線フィルムは骨破壊性病変を示した。 放射性核種の骨スキャンも確認できます。
3、脊椎骨折には外傷の重要な歴史があり、脊椎の脊柱前mainly症は主に脊柱後is症であり、これは脊髄損傷によって麻痺する可能性があります。 X線検査では、脊椎の骨折が示されました。
第三に、銀行
下肢、関節、および筋肉の損傷または損傷は、損傷を引き起こす可能性があります。 理由は先天性と後天性に分けられ、後者は外傷性（急性または慢性）、感染性などの要因があります。 変形した骨折の一般的な原因は次のとおりです。
（1）筋力低下
ラインを壊す最も一般的な理由。 筋力低下の場所と程度により、ぐったりのタイプが決まります。 筋麻痺の患者の歩行段階では、身体の重心は常に麻痺側に傾いています。 大殿筋麻痺の患者では、患肢に体重がかかっている場合、体幹は常に後方に伸び、体の重心が髄の軸に移動します。 膝の屈曲変形と弱い部筋肉で完全に麻痺した大腿四頭筋の患者は、罹患した大腿部の前まで手でしか歩くことができません。 手掌筋とヒラメ筋が麻痺すると、患者はかかとのかかとの上を歩きます。 足の歩行の原因は、足の背側伸展の麻痺です。
（2）骨および関節の構造的変形
1、下肢の不等長の変形は、次の要因によって引き起こされます：1古い鍛造関節脱臼; 2骨の血管壊死; 3骨髄性関節結核; 4下肢骨折の治癒または癒合; 5大腿骨または胚骨病理的湾曲など
2、先天性の十分な関節脱臼大腿骨頭は、内部固定位置とそれを横切って失われたため、中殿筋の筋力が弱まりました。 患者の歩行は「glut筋」またはクンダーナーバーグの歩行です。 片側性脱臼の場合、歩行が中断し、両側性脱臼が立っている場合、骨盤が前傾し、腰椎前lord、およびto部が特に顕著になります。歩行時、左右のスイングは「アヒルのステップ」のようです。
髄質関節の先天性脱臼の兆候は、患者の年齢と脱臼の種類によって異なります。 Ortolaniテストは、患者が横になって、膝を曲げ、90度屈曲し、大腿を外転させ、膝の外側のベッドに触れることにより、新生児の関節脱臼を調べるために使用されます。 上記の外転角度が達成できない場合、または外転後に到達できる場合、口はオルトラニテスト陽性です。
患者が立って歩くとき、大腿骨頭の大腿骨頭上部への脱臼により、次の兆候が生じる可能性があります：1太ももとand部の皮膚のしわが非対称で、患部の下肢が短くなります。 大きな転子の外側が目立ち、腰が平らになっています。 ガムが15個あります。 -20。 外向きの回転は、立っているときにより明白です。 2つの外転は、リーミング時に制限されます。 3太ももの外観は短くなり、2つの足を揃えて膝を曲げると、2つの膝の高さが異なります（ガレアッツィ記号）。 5つの大腿骨は大腿動脈を深く保持しなかったため、大腿動脈の脈動は不明でした。 ○6患肢に関与し、プッセルを引くと、ピストンのような感覚またはテレスコピック感覚があります。 上記の兆候は、股関節の脱臼があることを示唆しており、診断はまだX線フィルムで確認する必要があります。
（3）神経系障害
1.痙性歩行は、脳性麻痺の典型的な症状です。 理由は、先天性（神経系の先天性発達または妊娠中の胎児子宮低酸素症など）であるが、後天性（出産時の窒息、脳炎または脳出血、脳外傷の後遺症に起因する脳低酸素症など）子供のパフォーマンスは、筋肉の緊張の増加、反射亢進、および病的反射であり、歩くと膝が互いに擦れ、重くて足が完全に交差し、典型的な「はさみ」歩行を形成します。
2、調整されていない歩行
1）脊髄性運動失調症の歩行：脊髄または脳幹の内因性アクセス障害によって引き起こされます。 小児の発熱は末梢神経炎や脳幹病変でよくみられますが、成人では脊髄痙攣や側索硬化症でよくみられます。 それは、瞬きして歩くとき、患者の歩行は基本的に正常であるという事実によって特徴付けられますが、彼が目を閉じると、彼はどこを歩くべきかわからず、歩くことができません。
2）小脳性運動失調の歩行：瞬きと目を閉じた状態の両方で障害が発生します。 歩行は不安定で不規則であり、1本の線に沿って歩くことはできません。 一般的なジッターと筋肉のけいれんがあります。 この歩容は
小脳疾患。 病変が小脳半球の片側に限定されている場合、罹患側斜視
第四に、馬蹄反転足第四、馬蹄
蹄鉄内反は、最も一般的な足の変形です。 前足の内転、内転とたるみ、後足の内転、および鍵の収縮が特徴です。 原因は、痙性（脳性麻痺、脳性麻痺）、神経障害（脊椎後部）または外傷を含む先天性（最も一般的）または後天性です。
1.先天性内反足の赤ちゃんは、2本足の内反、内転、蹄鉄、大部分は両側性で生まれ、男性は女性の2倍です。 典型的な症状は、足の内側の軟部組織がきつく、前部が外転できず、かかとを伸ばすことができないことです。 診断は難しくありませんが、次の内反足で特定する必要があります。
2、新生児の足の内反と先天性内反足はほとんど同じように見えますが、足は馬蹄内反ですが、足の内側はきつくなく、足は1〜2ヶ月間固定した後、大腿骨の前面に達することができます洗浄は正常に戻ります。
3、劣性二分脊椎は主に片側性であり、前足の内側の側面が外転する可能性があり、足の外側にしびれがあり、一部は尿失禁の症状に関連する可能性があります。 X線またはCTにより、二分脊椎の存在を確認できます。
4、脊髄炎の後、馬蹄形歩きの発生率は高く、4歳の年齢で、片側に発熱、より一般的、ヤオチャン、短い腱、固定された変形なし、他の筋肉の痙攣は明らかであり、尿はそうではありませんインパクト。
5、蹄鉄の誕生後の蹄鉄の脳性麻痺は、足に変わり、睡眠中に消失し、一度刺激されると、変形は主に蹄鉄の足であり、内反が少なく内転が少なく、変形は両側性または同側性です上肢と下肢、両方の下肢には交差歩行があり、内転筋は明らかに麻痺し、しばしば知的変化を伴います。
6、先天性多関節拘縮馬蹄内反は二重シスであり、複数の関節変形を伴う、上記を参照して、識別しやすい。
