両側の頬とこめかみがくぼんでいる
はじめに
はじめに 進行性脂肪異栄養症の患者の顔の症状は、頬と足首の両側に凹状であり、皮膚がたるみ、正常な弾力性が失われます。 一部の患者では、obvious部およびhip部に明らかな皮下組織過形成および肥大が見られることがありますが、手足はしばしば影響を受けません。
病原体
原因
（1）病気の原因
原因は不明です。 中脳および間脳の損傷により、下垂体前葉ホルモンの分泌が増加するか、中胚葉間質機能が障害されます。 シソンは、一部の患者が糸球体腎炎と低補体（C3）血症を患っていることを発見しました。 少数の患者には家族歴があります。
（2）病因
主に視床下部の病変および脊髄神経と並行した神経節後交感神経障害と関連しています。 視床下部は、ゴナドトロピン、甲状腺刺激ホルモン、および他の内分泌腺で調節的な役割を果たし、神経節後の交感神経線維と密接に関連しています。 進行性脂肪異栄養症の脂肪組織の消失ゾーンと正常ゾーンまたは肥満ゾーンとの間に境界があるようです。この境界は、脊髄のセグメントと一定の関係があります。通常、身体は上半身と下半身に分けられ、ウエスト1〜2を境界にしています。 2つの部分。
別の研究では、視床下部と下垂体が代謝調節制御システムを構成しており、脂肪の減少はシステムによって生成される脂肪伝達因子の促進に関係していることが示唆されています。 発症前には、甲状腺機能亢進症、下垂体機能低下症、脳炎などの急性発熱や内分泌異常の既往がある場合があります。傷害、精神的要因、早期月経、妊娠はすべてインセンティブとなる可能性があります。現在、遺伝的要因の役割に関する見解は統一されていません。 。
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関連検査
筋電図顔面神経検査
臨床検査では、血清カイロミクロン、プレベータリポタンパク質、およびトリグリセリドの上昇が明らかになりました。 患者の70％でC3が減少し、90％で腎炎が変化しました。
1.皮膚および皮下組織生検により、皮下脂肪組織萎縮および正常な皮膚が示された。
2.筋電図は正常な筋肉と神経を示します。
3. B-超音波は、影響を受けた臓器が縮小し、小さくなることを発見できます。
診断
鑑別診断
次の症状を確認する必要があります。
脂肪の代謝：脂肪の代謝は、脂肪の再生産とも呼ばれ、脂肪を生成、使用、保存する体内の障害です。 2つの異なる脂肪転送があります。 1つは、脂肪の減少は筋肉萎縮とも呼ばれ、体の一部、特に腕、脚、顔、お尻から脂肪が失われることです。 もう1つは、肥満とも呼ばれる脂肪の蓄積です。 脂肪は、体の特定の部分、特に胃、胸、および首に蓄積します。
頬脂肪の消失は高齢者の顔です。これは先天性肥厚性幽門狭窄症の症状の1つです。 患者は栄養失調、皮下脂肪の減少、皮膚のゆるみ、乾燥、しわ、弾力性の喪失、前頭部と眼窩のうつ病、頬脂肪の喪失を示し、高齢者の顔を見せた。 先天性肥厚性幽門狭窄症（CHPS）は、幽門輪の筋肥大および過形成によって引き起こされる機械的幽門閉塞であり、新生児および乳児によく見られる疾患です。 それらのほとんどは満期の子供であり、幽門狭窄症の治療の成功は、今世紀の手術の大きな成果の一つです。 皮下脂肪萎縮：皮下脂肪萎縮、脂肪ジストロフィーとしても知られています。 1885年、ウィアー・ミーシェルは最初に部分的脂肪異栄養症（脂肪異栄養症）を報告し、後に患者の首、腕、胸部、腹部の脂肪栄養失調が報告され、股関節と脚の脂肪沈着が増加したと、ローレンスは1946年に報告しました完全な脂肪ジストロフィー、栄養失調の患者は全身性、完全にまたは斑状であり、脂肪欠乏はしばしば一連の代謝障害を伴う。
