皮膚肉芽腫
はじめに
はじめに 報告されている皮膚ホジキン病のほとんどである皮膚リンパ肉芽腫症は、実際にはA型リンパ腫様丘疹症です。 同義のホジキンリンパ腫、ホジキン肉芽腫、ホジキン傍肉芽腫、ホジキン肉腫、悪性リンパ肉芽腫症。 この病気は一種のMLであり、特別な腫瘍巨細胞（リード・スターンバーグ細胞、RS細胞と呼ばれる）を持ち、しばしば炎症細胞浸潤の程度が異なります。 これらの2つの病気には、多くの重複するパフォーマンスがあります。 リンパ腫様丘疹症のA型細胞は、リードスターンバーグ細胞（RS細胞）と共通の免疫表現型マーカーを共有します。 リンパ腫様の丘疹は、ホジキン病の患者に見られます。 リンパ節転移のない原発性皮膚ホジキン病は確認が難しく、非常にまれです。
病原体
原因
（1）病気の原因
この病気の原因はまだ不明です。 ここにいくつかの考えがあります：
1.ウイルス感染：患者と密接に接触している人々の発生率が高い。Lerineらは、患者の血清EBウイルス抗体価を高めることを提案したが、これはEBウイルス感染に関連すると考えられるが、明確な証拠はない。
2.放射線の影響：原爆爆発地域の住民の発生率は、他の住民の4倍です。
3.他のタイプのML、多発性特発性出血性肉腫または白血病に関連する場合があります。
4.細胞性免疫不全：患者の血液Tリンパ球の減少、細胞性免疫低形成、通常の遅延型過敏症の消失、同種移植の拒絶反応の遅さ、T細胞による免疫モニタリングと考えられるリンパ節T領域からの初期病変の発生が多い機能的欠陥は、「網状細胞」の異常な腫瘍過形成をもたらします。
（2）病因
病因はまだ不明です。 RS細胞の起源についてはまだ議論があるため、さらに議論する必要があります。 RS細胞の起源は、Tリンパ球、Bリンパ球、組織細胞、または互いにかみ合った網状赤血球または樹状網状赤血球に由来すると考えられています。 それらのほとんどは網状赤血球に由来する傾向がありますが、確認されていません。
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関連検査
皮内試験皮膚病変
患者はしばしば、特に頸部の表在性リンパ節またはリンパ節、痛みのない進行性の腫れ、疲労、食欲不振、体重減少、不規則な低体温症、寝汗およびかゆみを訴えます。 後期には、あらゆる臓器が関与します。 首とa窩リンパ節の腫れにより、上腕神経叢が圧迫され、咳、呼吸困難、上大静脈症候群、発話困難を引き起こすことがあります。 脾臓の関与は、腹部不快感、消化不良、悪心、嘔吐、および脾機能亢進によって引き起こされる症状を引き起こす可能性があります。 骨の関与は、骨折、眼球突出、脊髄圧迫および麻痺を引き起こす可能性があります。 中枢神経系の関与は、片麻痺、末梢神経障害、および痛みを引き起こす可能性があります。 胃腸障害は、潰瘍、痛み、出血、閉塞、吸収不良症候群を引き起こす可能性があります。 肝臓が関与すると、黄undおよび肝性com睡を引き起こす可能性があります。 泌尿生殖器系への関与は尿毒症を引き起こす可能性があります。 細胞性免疫の低い患者は、ウイルス、細菌、カンジダに感染しやすい傾向があります。
皮膚損傷は、特定のものと非特定のものに分けることができます。
1.特定の損傷：Benninghoffらの統計によると、患者の5％から10％に見られます。 プライマリはまれです。 それらの大部分は、広範囲のリンパ節病変を有する進行患者によく見られる血液源に由来します;もしそれらが対応するリンパ節によって逆行して伝染するならば、それらは初期段階で見られます 原発巣は、数ヶ月または5〜10年後のリンパ節腫脹を含む他の症状の前に発生し、予後は良好で、患者は10〜20年生存できます。 二次損傷のある患者は、しばしば数ヶ月以内に死亡します。 頭皮、首、胴体の上部に損傷が生じ、丘疹、結節、プラーク、紅皮症または湿疹、時折または皮下結節として現れることがあります。 潰瘍は、結節またはプラークに基づいて、またはリンパ節や骨などの皮膚病変から発生する可能性があります。
2.非特異的損傷：より一般的で、しばしば表皮びらん、紅斑、苔状、掻orまたは紅皮症として現れる。 青白い皮膚、ur麻疹、多形性紅斑、結節性紅斑、赤red疹、天疱瘡、魚鱗癬、皮膚筋炎、および皮膚異形成などの他の損傷も発生する場合があります。 時には、紫斑、水疱、リンパ浮腫、脱毛症、手掌角化症、静脈炎、色素沈着も発現します。 細胞性免疫機能が低いため、患者の少なくとも約15％が帯状疱疹を発症します。
ほとんどのホジキン病は、通常、リンパ節に発生し、リンパ節またはリンパ管から皮膚へ、または直接皮膚に逆行して広がります。 皮膚病変は、潰瘍を伴うまたは伴わない丘疹または結節です。 高度な場合、皮膚のmi粒の播種が起こる可能性があります。 非特異的皮膚病変はホジキン病患者によくみられ、一般的な重度の掻pr症は、疾患の数ヶ月前または疾患が明確に診断された後に発生する可能性があります。 二次結節性掻prおよび色素沈着は、引っ掻きにより起こる可能性があります。 後天性魚鱗癬、剥離性皮膚炎、全身性帯状疱疹などの他の皮膚症状。
非特異的な皮膚病変は、臨床または組織病理学において特異性を持ちません。 特定の皮膚病変の臨床形態は特定ではなく、診断は主に組織病理学的検査によって確認されます。
診断
鑑別診断
一般的な肉芽腫：
Sex径リンパ肉芽腫としても知られる性感染リンパ肉芽腫は、クラミジアトラコマチスの感染によって引き起こされる性感染症です。 この病気は通常、世界の熱帯および亜熱帯地域、特に南アメリカ、アフリカ、東南アジアで発生します。
好酸球性肉芽腫（EG）は、孤立した組織細胞の非腫瘍特性の異常な分化です。 好酸球性肉芽腫は、以前は組織球増加症Xとして知られていたランゲルハンス細胞過形成の症状です。 好酸球性肉芽腫は主に5〜10歳の子供に発生し、骨と肺の一部があります。 これは、ランゲルハンス細胞過形成の症例の60-80％を占めています。 黒人はまれです。
非好酸球性肉芽腫性前立腺炎は非チーズ肉芽腫であり、中心部に液化して壊死し、リンパ腺、形質細胞、好酸球に囲まれた近位腺内腔に主要な組織細胞があります。
過去において、芽は誤って様細菌症と呼ばれ、皮膚ヘルパーTリンパ球に由来する腫瘍であることが確認されています。 主に若い成人に発生しますが、10歳以上または60歳以上の人にも発生し、女性よりも男性の方が多いです。 3つのタイプがあり、その中で最も一般的なものは、プラークまたはプラークからの腫瘍の発生、または突然の肉芽腫と呼ばれる直接的な腫瘍であり、急速に発生し予後が悪い。 症例の約10％は、紅皮症菌状息肉腫と呼ばれる紅皮症を発症する可能性があります。 この病気は数ヶ月から数年続くことがあり、平均4-10年です。
環状肉芽腫は、真皮または皮下組織に発生する病因不明の良性の炎症性皮膚病変であり、リング状の丘疹または結節性病変が特徴です。
患者はしばしば、特に頸部の表在性リンパ節またはリンパ節、痛みのない進行性の腫れ、疲労、食欲不振、体重減少、不規則な低体温、寝汗およびかゆみを訴えます。 後期には、あらゆる臓器が関与します。 首とa窩リンパ節の腫れにより、上腕神経叢が圧迫され、咳、呼吸困難、上大静脈症候群、発話困難を引き起こすことがあります。 脾臓の関与は、腹部不快感、消化不良、悪心、嘔吐、および脾機能亢進によって引き起こされる症状を引き起こす可能性があります。 骨の関与は、骨折、眼球突出、脊髄圧迫および麻痺を引き起こす可能性があります。 中枢神経系の関与は、片麻痺、末梢神経障害、および痛みを引き起こす可能性があります。 胃腸障害は、潰瘍、痛み、出血、閉塞、吸収不良症候群を引き起こす可能性があります。 肝臓が関与すると、黄undおよび肝性com睡を引き起こす可能性があります。 泌尿生殖器系への関与は尿毒症を引き起こす可能性があります。 細胞性免疫の低い患者は、ウイルス、細菌、カンジダに感染しやすい傾向があります。
