腎間質損傷
はじめに
はじめに さまざまな生理学的疾患による腎間質の損失。 腎間質が損なわれたときの低カリウム血症腎症の症状と徴候の1つ。 低カリウム血症性腎症は、持続性低カリウム血症によって引き起こされる慢性間質性腎炎または腎疾患であり、カリウム喪失性腎症としても知られています。 低カリウム血症性腎症の発現は、主に尿細管機能不全によって引き起こされ、主に機能低下の原因であり、多飲、多飲、夜間頻尿、夜間尿失禁、腎低血圧、およびバソプレシンに対する反応不良として現れる。尿中に少量のタンパク尿とギプスがあり、早期のカリウム損失は代謝性アルカローシスを引き起こす可能性があります。腎間質障害の後、腎尿細管酸性化機能不全により代謝性アシドーシスが発生します。 この疾患は、腎lone腎炎、尿路感染症の臨床症状、および疾患の進行に伴い慢性腎不全により複雑化しやすい。 腎症の症状に加えて、患者の全身症状には、主に手足の筋力低下、腸の軟麻痺、腱反射の低下、不整脈などの低カリウム血症の症状が含まれます。 慢性腎炎の後期の腎間質損傷、尿崩症および腎濃縮機能障害は、多尿を引き起こす可能性があります。つまり、尿量が2,500 mlを超えます。
病原体
原因
この疾患は慢性低カリウム血症によって引き起こされ、低カリウム血症の原因は主に、カリウムの摂取不足、過剰な損失（消化管の損失および尿の損失）、さまざまな利尿薬およびステロイドによるものです。ホルモン投与、尿細管性アシドーシスなどの慢性腎疾患、バーター症候群、リドル症候群、レニン分泌腫瘍、クッシング症候群、ヒドロキシラーゼ欠乏症。 一般的な臨床的低カリウム血症は次のとおりです。
1.非ネフローゼ低カリウム血症腎臓のカリウム排泄は増加しておらず、様々な理由による細胞によるカリウム摂取の増加も低カリウム血症の一般的な原因の1つです。 細胞内のカリウム摂取量の増加によって引き起こされる低カリウム血症は、ほとんど一時的なものであり、ほとんどの場合、特別な治療は必要ありません。 低カリウム周期性麻痺はまれな常染色体優性遺伝性疾患であり、患者は突然低カリウム血症の筋力低下を発症する可能性があり、血中カリウムは多くの場合3mmol / L未満です。 この病気の原因は完全には理解されておらず、アセタゾラミドは筋力低下を効果的に改善することができます。 甲状腺機能亢進症の一部の患者は、定期的な麻痺の臨床症状を示す場合もあり、血中カリウムも一時的に減少する場合があります。 しかし、原因はまったく同じではない可能性があり、アセタゾラミドは効果的ではなく、β遮断薬は筋力低下の症状を大幅に改善する可能性があります。 さらに、カリウム欠乏、または急性および慢性下痢による腸内のカリウム損失も、非腎性低カリウム血症の主な原因です。
2.腎低カリウム血症のさまざまな原因によって引き起こされる尿中カリウム排泄の増加は、低カリウム血症の最も重要な原因であり、まとめて腎低カリウム血症と呼ばれます。 低カリウム血症のパフォーマンスに加えて、患者はしばしば代謝性アシドーシスまたは代謝性アルカローシスを伴います。 血圧は代謝性アシドーシスを伴う低カリウム血症でほとんど正常であり、代謝性アルカローシスを伴う低カリウム血症患者はほとんどが高血圧です。
（1）アシドーシスを伴う低カリウム血症：低カリウム血症は血漿重炭酸ナトリウムの濃度を補うことができるため、ほとんどの患者はアルカリ中毒を引き起こす傾向があります。中毒は診断に非常に役立ちます。 アシドーシスを伴う低カリウム血症は、近位尿細管および遠位回旋性アシドーシスを含む腎尿細管性アシドーシス、および糖尿病性ケトアシドーシスでのみ見られるためです。 糖尿病性ケトアシドーシス高血糖と尿からの多数の負に帯電したケトン体の排出によって引き起こされる浸透圧利尿作用は、体の総カリウム含有量の大幅な減少を伴う尿カリウムの排出を促進します。 しかし、アシドーシスの初期段階では、細胞内および細胞外カリウムの再分布により、低カリウム血症は明らかではない場合があります。 カリウムがインスリンおよびアルカリ薬で治療されていない場合、重度または致命的な低カリウム血症を引き起こす可能性があります。
（2）低カリウム血症および正常な血液pHまたは代謝性アルカローシス：
1原発性アルドステロン症、血清アルドステロン濃度が上昇したため、ナトリウム-カリウム交換尿カリウム排泄の増加により、遠位尿細管に入るナトリウムイオンが大幅に増加した。 血中アルドステロンと低カリウム血症のレベルの上昇に加えて、患者は高血圧と代謝性アルカローシスの臨床症状も示しますが、血漿レニン活性はほとんど低下します。 低カリウム血症は副腎皮質からのアルドステロン分泌の阻害をフィードバックできるため、重度の低カリウム血症の患者の血清アルドステロン濃度はそれに応じて増加しません。 正常またはその他の原因によって引き起こされた高血圧症の患者では、静脈内生理食塩水またはヒドロコルチゾン後の血清アルドステロンは110.96nmol / L（4ng / dl）未満である必要がありますが、血清アルドステロンレベルは阻害されず、疾患に役立ちます。診断。 副腎腫瘍は血中アルドステロン濃度が高く、カリウム濃度が低いため、外科的に治療する必要があります。 副腎過形成は、抗アルドステロン治療のためにスピロノラクトン（Antisophthora）を使用してテストすることができます。 高アルドステロン症の一部の患者の尿中の18-ヒドロキシおよび18-オキシコルチゾンの濃度が増加し、デキサメタゾン抑制試験は陽性であり、これはまれな常染色体優性遺伝性疾患です。 チアジド系利尿薬を服用しているこれらの患者は、非常に重度の低カリウム血症を引き起こす可能性があります。
2続発性アルドステロン症：この疾患は、腎動脈狭窄、腎血管炎などの腎血管疾患に関連することが多く、臨床的には低カリウム性アルカローシスおよび高血圧として現れることもあります。 ただし、すべての二次アルドステロン症に低カリウム血症があるわけではないことに注意してください。 腎血管上皮腫（ロバートソン木原症候群）は、レニンの分泌によりアルドステロンを増加させるまれな糸球体パラバルーンデバイスであり、臨床的には低カリウム血症と高血圧を特徴としています。外側腎静脈レニン活性は有意に増加した。 一部の腎外悪性腫瘍もアルドステロンが増加する場合がありますが、血清レベルは主に不活性レニンレベルによって増加します。
3先天性ミネラルコルチコイド症候群：先天性11β-ヒドロキシステロールデヒドロゲナーゼ（11β-OHSD）の活性が低いため、腎臓のコルチゾールが不活性なヒドロキシコルチゾールに変換され、大量のコルチゾールが生じるミネラルコルチコイド受容体は、それを結合および活性化し、ミネラルコルチコイドのような効果を発揮し、臨床的にアルドステロンの増加を示します。 甘草、綿実フェノール、カルベノキサートナトリウムなどの薬物も11β-OHSDを阻害し、ミネラルコルチコイドの増加の臨床症状をもたらします。 甘草を含む食物または薬物の摂取により、文献にミネラルコルチコステロイドの報告があります。
4リドル症候群：家族性疾患。 臨床的には、主に低カリウム血症、高血圧、アルカローシスがあります。 内因性の病態生理学的特徴は、遠位腎尿細管ナトリウムの再吸収の有意な増加であり、レニンおよびアルドステロンの産生をさらに抑制する能力の拡大をもたらします。 したがって、病気の血中アルドステロンレベルが低下します。 ナトリウム貯留は高血圧の原因であり、ナトリウム再吸収の増加はカリウム排泄の増加をもたらし、低カリウム血症およびアルカローシスを引き起こします。 患者の赤血球膜ナトリウムイオン流出障害もこの病気の特徴の一つです。 トリアムテレンやアミロリドなどのカリウム節約利尿薬は、この病気の治療に使用できますが、逆に、スピロノラクトン（反シュトン）はこの病気には効果がなく、使用すべきではありません。
5クッシング症候群：クッシング症候群の患者の約30％は、特に異所性コルチコステロイド分泌に続発するクッシング症候群の患者では、低カリウム血症の可能性があり、低カリウム血症の発生率は高くなります。 グルココルチコイドはミネラルコルチコイド受容体に結合するため、腎臓でのカリウム排泄を増加させるミネラルコルチコイドのような効果ももたらします。 最近、動物実験で、糖質コルチコイドが糸球体濾過率を増加させ、尿細管を流れる液体の量を増加させることがわかりました。これは尿中カリウム排泄の増加の主な原因です。
6低塩素症候群：低塩素血症は、低カリウム血症と代謝性アルカローシスの原因の1つでもあり、高血圧のない患者です。 低塩素血症は、頻繁な嘔吐または胃腸の減圧による塩化物イオンの大幅な損失でしばしば発生します。 さらに、大量のチアジドまたはループ利尿薬の長期使用も低塩素血症の重要な原因です。
7バルター症候群：内因性はまれな遺伝性疾患であり、患者の80％は15歳未満であり、ほとんどの患者は成長遅延を伴います。 50歳以上の人は非常にまれです。 この病気の病理学的特徴は、パラバルーン装置の増殖であり、患者は高いレニンおよび高アルドステロン症を有している可能性があるため、低カリウム血症も臨床的に顕著な症状です。 プロスタグランジンとキニンの産生も大幅に増加するため、患者はアンジオテンシンIIとノルエピネフリンの影響に抵抗性があるため、高血圧はありません。 研究では、この疾患の低カリウム血症はアルドステロンの増加によって完全に引き起こされるわけではないことがわかっています。ナトリウム摂取量の制限のため、スピロノラクトン（アスパラギン酸）、アンモニアルタスタチン、または副腎の切除はアルドステロン症の患者を効果的に減らすことができます。尿中カリウムの排泄が、これらの方法は、バーター症候群の低カリウム血症を修正することはできません。 逆に、インドメタシン（インドメタシン）などのプロスタグランジン阻害剤は、この疾患のすべての代謝障害と異常を修正することができ、プロスタグランジン産生がこの疾患の最も重要な原因である可能性が示唆されます。 プロスタグランジン阻害剤に加えて、この疾患の治療はまた、適時のカリウム補給である必要があります。尿中カリウム排泄量が多い人は、カリウム節約利尿薬を投与する必要があります。
8マグネシウム欠乏症：マグネシウム欠乏症は、尿中カリウム排泄の増加によって引き起こされる低カリウム血症も引き起こす可能性があります。 一部の患者では、十分な量のマグネシウムを補給した後、尿中カリウム排泄を減らすことができます。 低マグネシウム血症の臨床症状は低カルシウム血症の症状と類似しており、主な症状は筋振戦、過敏症、,明、精神病などの神経筋ストレスの症状であり、重症の場合は痙攣や痙攣が起こることがあります。
9利尿薬：チアジド、アセタゾラミド、水銀利尿薬、フロセミドやエタン酸などの利尿薬は、尿中カリウムの排出量を増加させ、低カリウム血症を引き起こす可能性があります。 主な理由は、これらの薬物が腎尿細管のナトリウムと水の再吸収を阻害し、遠位回旋尿細管に到達するナトリウムと水が大幅に増加し、Na + -K +交換が増加して尿中カリウム排泄が増加するためです。 さらに、これらの利尿薬（アセタゾラミドを除く）も代謝性アルカローシスを引き起こし、尿中カリウムの排泄をさらに増加させる可能性があります。 利尿薬に加えて、低カリウム血症を引き起こす他の多くの薬物があり、低カリウム血症を引き起こすメカニズムはまったく同じではありません。
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関連検査
尿ルーチン腎血管造影血清α1ミクログロブリン（α1-MG）
重大なカリウム損失の臨床的原因、および尿細管病変の典型的な臨床および検査成績の場合、この疾患の診断を考慮することができます。
実験室検査：
1.尿検査：目に見える尿タンパク質とギプス。感染すると、白血球が増えます。 尿濃度希釈試験により、濃度関数が低下し、尿比重が低下し（フェノールレッドとアミノプリン酸の排泄率が低下した）、尿中プロスタグランジンEが増加したことが示されました。
2.血液検査：疾患の初期段階のBUNおよびScrは正常である可能性があり、疾患が進行するにつれて腎不全が発生すると血清クレアチニンおよび尿素窒素レベルが増加します。 特徴的な変化は、血清カリウムの減少とレニンとアルドステロンの増加です。
その他の補助検査：
この疾患の病理学的変化は、進行性腎不全を伴う尿細管間質性腎炎です。 近位尿細管における液胞の存在は、遺伝性または後天性低カリウム血症腎症の病理学的特徴である、すなわち、腎尿細管上皮細胞、特に近位尿細管病変に多くの液胞があり、液胞は脂肪またはグリコーゲンを含まない。 糸球体と腎血管は一般に無害です。 長期の低カリウム血症は尿細管間質性線維症を引き起こし、瘢痕と腎萎縮を形成します。 病態生理学的変化は、カリウム損失を伴う様々な腎機能障害であり、バソプレシン耐性尿中濃縮機能障害、アンモニア産生の増加、糸球体濾過率の低下を特徴としています。 人体では、カリウムの損失に関連する特徴的な構造は、細胞の小胞体のプール膨張により、尿細管上皮の空胞化に変化します。 この損傷は、主に近位尿細管に限られ、限局性の変化しかありません。 定期的な腎生検および画像検査により、上記の特徴的な変化が示されます。
診断
鑑別診断
他の原因によって引き起こされる慢性間質性腎炎の分化に注意してください。 慢性腎lone腎炎、高カルシウム血症、腎炎など。
慢性腎lone腎炎は、腎臓の細菌感染によって引き起こされる慢性炎症性病変であり、主に腎間質および腎、腎組織に浸潤します。 炎症が継続または再発すると、腎間質性腎および腎が損傷し、瘢痕が形成され、腎臓が萎縮して機能不全になります。 通常、患者は腰痛および/または低熱のみを有することがありますが、明らかな尿痛、頻尿、切迫症状はありません。主な症状は夜間頻尿の増加および尿中の白血球とタンパク質の少量です。 長期または再発の尿路感染症の既往がある患者は、進行した段階で尿毒症を発症する可能性があります。
