つま先の特徴的な薄片状の剥離
はじめに
はじめに 川崎病としても知られる粘膜皮膚リンパ節症候群（MCLS）は、全身性血管炎を特徴とする急性発熱性発疹小児疾患です。 1967年、日本の川崎風助医師が初めて報告した。 1990年に北京小児病院で入院したリウマチ性疾患の症例では、川崎病の67症例、リウマチ熱の27症例、他の省や都市の11病院の同じ情報川崎病はリウマチの2倍です。 明らかに、川崎病は中国の小児の後天性心疾患の主な原因の1つとしてリウマチ熱に取って代わりました。 川崎病は現在、結合組織病に一時的に含まれる免疫介在性血管炎であると考えられています。
病原体
原因
原因はまだ明らかではありません。 病気は特定の伝染病と地主、発熱、発疹などの臨床症状であり、おそらく感染に関連しています。 一般に、エプスタイン-バーウイルス、レトロウイルス、または連鎖球菌、プロピオニバクテリウム感染を含むさまざまな病原体であると考えられています。 1986年には、末梢血リンパ球培養上清中の逆転写酵素の活性が増加することが報告されており、この疾患はレトロウイルスによって引き起こされている可能性があります。 ただし、ほとんどの研究では一貫した結果が得られませんでした。 過去には、マイコプラズマ、リケッチア、およびチリダニがこの病気の病原体であり、確認されていないことが示唆されています。 環境汚染や化学アレルギーが病気の原因であると考える人もいます。
1.ガンマグロブリン：早期の静脈内ガンマグロブリンと経口アスピリンの併用により、この疾患における冠動脈瘤の発生率を低下させることができることが研究により確認されています。グロブリン400mg / kg、連続4日間4〜4時間投入、さらに経口アスピリン50〜100mg / kg・dポイント3〜4回、連続4日間、後5mg / kg・d。
2.アスピリン：早期経口アスピリンは、急性炎症プロセスを制御し、冠動脈疾患を減少させることができますが、アスピリン治療が冠動脈瘤の発生率を減少させることを示す対照研究はありません。 投与量は1日あたり30〜100 mg / kgで、3〜4回に分けられます。
3.コルチコステロイド：副腎皮質ホルモンは常に強い抗炎症作用があると考えられており、症状を緩和することができますが、コルチコステロイドは血栓症を起こしやすく、冠動脈疾患の修復を防ぎ、動脈瘤の形成を促進することが後でわかります。 したがって、単独で使用しないでください。 重度の心筋炎または持続性の高熱が合併しない限り、プレドニゾンなどのコルチコステロイドによる治療。 重篤な場合は、プレドニゾンおよびアスピリンと組み合わせることができます。疾患の初期炎症を制御するために、反応は一般にコルチコステロイドだけではありません。
調べる
確認する
関連検査
心電図二次元心エコー検査
急性期
白血球数の増加、最大20×109 / L、核左シフト、軽度の貧血、疾患の2週目または3週目の血小板増加は500×109 / L以上、ESRは60 mm /時間まで増加上記では、C反応性タンパク質は陽性です。 血清免疫グロブリン、特にIgEの増加、補体のわずかな増加、血清トランスアミナーゼの増加。 影響を受けた臓器によると、他の検査室異常にはまだタンパク尿と膿尿があります;脳脊髄液リンパ球が増加します;心電図には低電圧、ST-T波の変化、PQとQTの間隔の長さと不整脈、心臓肥大のX線検査;二次元心エコー検査は、冠状動脈の拡張または冠状動脈瘤の形成で見ることができ、左右の冠状動脈のほとんどが同時に関与しています。
2.細菌、ウイルス培養および感染血清学的検査
肯定的な所見はありません。 抗プロテオバクテリアOX1q抗体またはOX-X抗原が陽性の場合もありましたが、特定のリケッチア血清学的検査は陰性でした。
診断
鑑別診断
次の症状を確認する必要があります。
S紅熱：発熱、咽頭痛、全身発疹を特徴とする、エリスロトキシンを産生するミュータンス連鎖球菌の感染によって引き起こされる急性感染症。
多形性紅斑多形性紅斑：滲出性多形性紅斑としても知られる、複雑な原因を伴う急性炎症性皮膚疾患です。 発疹は多形性であり、粘膜損傷を伴うことが多く、その特徴的な病変は虹彩のような紅斑です。 この病気は春と秋になりやすく、再発しやすいです。 最も高い発生率は10〜30歳です。
結節性血管炎（n.dularvascul沁s）：主にリンパ球浸潤により引き起こされる皮膚の小さな血管炎。臨床的特徴は、成人に発生し、小さな皮膚結節と結節性表面がふくらはぎまたは足に繰り返し発生することです。皮膚の色は通常または赤みがかったもので、通常は表在静脈に沿って配置され、軽度の痛みまたは圧痛があり、一般に全身症状はありません。
