日没症候群
はじめに
はじめに 日没症候群は、フォークト・小柳・原田症候群の臨床症状であり、病気の後期には、脈絡膜色素細胞および網膜色素上皮細胞がひどく損傷して失われます。それでも眼底が好きです。 体の免疫反応を誘発しないようにするあらゆる努力が、自己免疫疾患の予防の鍵です。 体力を維持するために、病気に抵抗する体の能力を高め、疲労しない、過度の消費をしない、喫煙やアルコールをやめる。
病原体
原因
原因：
（1）病気の原因
Vogt-小柳-原田症候群の病因は完全に理解されておらず、主に自己免疫反応と感染因子に関連しています。
（2）病因
この病気の病因はまだ非常に明確ではありません。 細胞性免疫と液性免疫が連携して病気を引き起こす可能性があります。
1.細胞性免疫は組織の損傷を引き起こします。この損傷はリンパ球によって媒介されます。 実験により、この疾患を持つ患者のリンパ球はメラニン細胞表面抗原によって感作され、感作されたリンパ球はメラニンを標的細胞として攻撃したことが確認されました。 つまり、メラニン細胞は、免疫応答の抗原であると同時に、感作されたリンパ球による攻撃によって損傷を受ける標的細胞でもあります。 色素膜のさまざまな成分に対する抗体が患者から検出されており、その中で最も重要なのはメラニン細胞表面抗原に対する抗体です。 この抗体は、抗依存性の細胞媒介性細胞傷害メカニズムによってメラニン細胞を破壊し、体液性免疫によって引き起こされる自己免疫であることを示します。
杉浦によると、この疾患はメラニン細胞特異的な自己免疫疾患です。 この自己免疫を誘導する抗原は、メラノサイトの表面にあります。 正常な人では、抗体免疫監視システムが機能するため、免疫活性細胞は自身のメラニン細胞に対する免疫攻撃を受けず、この状態は免疫寛容と呼ばれます。 この疾患の場合、自己メラニン細胞に対する免疫寛容は、次の2つの要因によって終結する可能性があります：1つの免疫機能の一次監視； 2つのメラニン細胞の変化、細胞表面の抗原セックスが変更されます。
2.病因における免疫遺伝学の役割：多くの自己免疫疾患は、ヒト白血球抗原（HLA）と密接に関連していることが知られています。 杉浦清志は、HLA-A、B、D遺伝子座抗原を患者グループで検出しました。HLA-BW54抗原の頻度は45.2％、対照群は13.2％、LD-Wa抗原は66.7％、対照群は16％でした。 HLA-BW54の相対リスクは4.9であり、LD-Waの相対リスクは10.5でした。つまり、これら2つの抗原の保有率は、それぞれ非キャリアの4.9倍と10.5倍でした。 HLA-BW54およびLD-WaはそれぞれHLA-BおよびD-site抗原であり、これらの2つの抗原は白人には見られないため、極東地域で唯一の抗原と考えられています。 この病気は日本と東部ではより一般的ですが、ヨーロッパとアメリカの白人ではあまり一般的ではありません。これは、この病気が免疫遺伝学と密接に関連していることも示しています。 大野はまた、この病気の患者のDR4とMT3の相対リスクは、対照と比較してそれぞれ15.2倍と74.5倍増加したことを確認した。 この疾患は、他の自己免疫疾患と同様に、HLA-D（DR）部位抗原（MT3）と密接に関連しています。 D（DR）部位抗原を伴うすべての症例はMT3陽性であり、この疾患は免疫遺伝因子と高度に相関していることを示しています。 DR4およびMT3は、日本人および極東人に特有の抗原でもあります。 フォークト・小柳・原田症候群とHLAの関連する効果をご覧ください。
3.病理学：この疾患の典型的な病理学的変化は脈絡膜組織学である：病変はリンパ球、類上皮細胞および多核巨細胞に囲まれた形質細胞により形成される結節性肉芽腫病変であり、中心に壊死病変はない。 類上皮細胞は透明な細胞質を持つ大きな細胞であり、多くのオルガネラ、リソソームおよびファゴソームを含んでいます。 ファゴソームにメラニン粒子が見えます。 脈絡膜の内側に突出するDelen-Fuchs結節があり、この結節は変性網膜色素上皮細胞と類上皮細胞で構成されています。 虹彩毛様体の病理学的変化は、本質的に脈絡膜の変化と同じです。それらは類上皮細胞、リンパ球、形質細胞で構成された病変です。リンパ球の有糸分裂の兆候がありますが、虹彩では類上皮細胞は脈絡膜よりも劣っています。内部に見える。 角膜上皮メラニン細胞とメラニン粒子は減少しますが、ランハン細胞は増加します。 正常なランハン細胞は表層のみに見られ、この病気は基底層にも見られます。
皮膚の病理学的変化は角膜上皮の変化と同じであり、すなわちメラニン細胞とメラニン粒子が減少し、ランハンス細胞が増加し、この細胞は基底層にも見られます。 少量のリンパ球と軽度の炎症性細胞浸潤が表皮に観察されました。 真皮にはメラノサイトはありませんが、母親のプラークに由来するメラノサイトはモンゴルのプラークのhip部に見られ、メラニン細胞とリンパ球の融合が見られ、色素細胞膜に完全に見られます。同じです。 真皮における細胞の浸潤は非常に軽く、上皮様細胞は形成されず、リンパ球の浸潤には類上皮細胞が伴うことがあります。 ランハン細胞に加えて、活発な移動機能および食作用機能を有するrod状顆粒膜細胞を持つ真皮内に同一の細胞がまだあります。
メラニン細胞の観察された特性によると、それらは表層型と深層型に分類できます。 色素膜、髄膜、内耳および真皮のメラニン細胞は深層型に属し、角膜上皮および表皮のメラニン細胞は表層型に属します。 2種類のメラニン細胞の特性は大きく異なります。つまり、深いメラニン細胞はメラニンを合成する機能を失います。電子顕微鏡下では、このタイプの細胞の細胞壁は薄く、基底膜は不完全です。逆に、表層のメラニン細胞は活性なメラニン合成を持っています。細胞膜には、深い基底膜の特徴はありません。
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関連検査
流行性脳脊髄髄膜炎免疫学的検査胆嚢超音波検査
診断：
VKH症候群は急性発作から始まり、病気の経過が繰り返されます。 2つの臨床型、すなわち滲出性虹彩毛様体炎を伴うVogt-小ヤナギ型（VK型）および滲出性脈絡膜炎を伴う原発性野性型（H型）がある。 眼疾患、発熱、頭痛、めまい、吐き気、嘔吐、強い前の両方、ケルニグ徴候陽性、脳脊髄液圧およびその他の症状と徴候;脳脊髄液検査では、リンパ球およびタンパク質含有量の増加がしばしば見られます; EEG検査には病理学的変化もあります。 これらの場合、H型はVK型よりも一般的で重症です。
1.VKタイプ：発症の初めに、患者は強いstrong明、涙、目の痛み、および視力の急激な低下などの苦情を抱えています。 目の検査では、毛様体の混雑、灰色がかった白、羊のような密なKP、強い陽性のタイダル現象、虹彩浮腫、瞳孔拡張、虹彩後癒着、アトロピンに鈍感で灰色白の滲出液ですぐに覆われたことが示された急性滲出性虹彩毛様体炎の一連の兆候。 眼底の状態は不明であり、患者が閃光を訴える場合は、炎症が脈絡膜に影響していることを示唆しています。 病気の経過は長く繰り返され、繰り返されるたびに状態が悪化し、最終的に失明または眼球萎縮が続発性緑内障と複雑な白内障によって引き起こされます。
2.タイプH：両方の目が同時にまたは数日離れて病気になります。 最初の脈絡膜浸潤のために、患者はしばしば視力の急激な低下、閃光感覚、遠視を訴えます。 硝子体の混濁はありますが、眼底を見るのはまだ満足のいくものです。 視神経乳頭が混雑している、目の状態、網膜静脈の充満および歪み。 網膜浮腫の不透明度は、最初は視神経乳頭と黄斑の放射状のしわに限定されていましたが、炎症が増加すると、脈絡膜が大量に滲み出し、網膜全体が淡灰色になり、網膜剥離が滲出しました。 剥離は、多くの場合、眼底の下側にあり、波状または半球状です。 病気の後期には、脈絡膜色素細胞と網膜色素上皮細胞がひどく損傷して失われ、太陽が沈むと眼底が赤くなり、日没または目の前夜と呼ばれます。 この典型的な赤の色調は均一であるか、色素沈着した斑点と黄白色のコードまたは網膜血管の下にある斑点と混ざっています。
診断
鑑別診断
網膜剥離：網膜剥離は、網膜の神経上皮層と色素上皮層の分離です。 2つの層の間に潜在的なギャップがあり、分離後にギャップに保持される液体は網膜下液と呼ばれます。 原因に応じて、それは裂孔原性、牽引および滲出性網膜剥離に分類することができます。 網膜剥離の部分は適切に機能せず、脳は目からの画像の不完全または完全な損失を受け入れます。
