小さな頭
はじめに
はじめに 小さな頭は小さな頭の奇形でよく見られます。つまり、頭は標準的な差が2つあるか、通常の子供よりも小さくなります。 妊娠初期のさまざまな有害因子（感染、栄養失調、中毒、放射線）は、胎児の脳の発達に影響を与える可能性があります。 代謝異常、染色体異常（21トリソミー、18トリソミーまたは13トリソミーなどの異常）も、小さな頭の変形、および家族の遺伝性の小さな頭の変形に関連付けられることがよくあります。 出生時または出生後のさまざまな原因（低酸素症、感染症、外傷）も脳損傷および脳萎縮を引き起こす可能性があり、頭部周囲が小さくなり、これは二次性頭部変形と呼ばれます。
病原体
原因
頭部の小さな変形には多くの理由があり、妊娠初期のさまざまな有害因子（感染、栄養失調、中毒、放射線）が胎児の脳の発達に影響を与える可能性があります。 代謝異常、染色体異常（21トリソミー、18トリソミーまたは13トリソミーなどの異常）も、小さな頭の変形、および家族の遺伝性の小さな頭の変形に関連付けられることがよくあります。 出生時または出生後のさまざまな原因（低酸素症、感染症、外傷）も脳損傷および脳萎縮を引き起こす可能性があり、頭部周囲が小さくなり、これは二次性頭部変形と呼ばれます。
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関連検査
定期的な身体検査CTスキャン
小さく変形した脳の中には小さいものもありますが、形状は正常なものもあれば、明らかな変形があるか、脳室が肥大しているものもあります。
病気の子供の頭は小さく尖っていて、額は狭く、頭蓋嚢は小さく、後頭部は平らであり、顔と耳は比較的大きく見え、前部および仙骨の閉鎖は早すぎて、骨間隆起がある可能性があります。
小さな奇形を持つ子供の身体発達と精神発達はしばしば遅れるが、小さな頭の奇形を持つすべての子供が精神遅滞を伴うわけではなく、頭囲の約7.5％は通常の2〜3標準偏差よりも低い。 一部の子供は痙攣および/または脳性麻痺を起こします。 CTは脳萎縮、心室およびくも膜下腔の拡大を示し、他の構造は正常であったが、小さな脳容積のみを示した。
もう1つは、レット症候群と呼ばれる小頭症候群としても表現できます。 1984年のウィーン国際シンポジウムに従って開発された診断基準は次のとおりです。
1人の女の子が病気です。
2出生前および周産期は正常であり、出生後6〜18週間、神経精神医学および運動発達は正常です。
3頭囲は基本的に出生時には正常であり、性的発達は生後6ヶ月から4年に遅れています。
41歳半の知性は徐々に後退し、周辺地域との接触は減少しました。
51歳から4歳までは、後天的な手のスキルを徐々に失い、発作性の過呼吸、歯が生える、または注視を伴う、特定の両手のタッピング、洗浄およびねじり動作のステレオタイプを繰り返しました。
6歩行の減少、歩行の変化または運動失調。
7病気の経過には安定した期間があり、てんかんと錐体路の徴候が現れます。
診断
鑑別診断
出生時の小さな頭：この病気の主な症状は、脳の発達が完了した後、脳の重量が通常よりも著しく軽くなり、脳が小さすぎるか、脳に戻りがないことです。 脳の発達は明らかに遅く、赤ちゃんが3〜5か月のときでも発達を停止します。 その結果、子供の頭は小さく尖っていて、鼻がくぼんでいて、耳が大きく、額が引っ込められ、額が狭く、頭囲が極端に小さく、最大は42cm未満でした。 病気の子供の額と後頭部は平らで、噴門と縫合糸は早く閉じられます。 身体の発達は明らかに異常であり、精神の発達は著しく遅い。 一部の子供は、痙攣、手足の硬直、または手足の腫れさえします。
頭が大きい：大きい赤ちゃんは栄養なしで下の粉乳を食べるので、頭と顔を含む全身が腫れます。 さらに、これらの劣った粉乳は、タンパク質含有量が低いだけでなく、カルシウム、リン、ビタミンなどの他の栄養素も低いです。特にビタミンDがない場合、カルシウムの吸収、骨石灰化、そして乳児の妨げになります。くる病の合併症の可能性が高く、これは大きな頭と調整されていない身体の割合によって特徴付けられます。
頭蓋骨の増加：頭蓋内圧の増加による頭蓋骨の進行性の増加は、全身の発達に比例しません。 額が前方に突き出て、ドームが下に押され、二重眼球が下がって、眼球が下向きになり、強膜の上部が白くなり、前足首が拡大して緊張が増し、他の嚢が拡大し、頭蓋関節が分離し、頭皮静脈が拡張します。乳児が閉じられていない場合、頭蓋内圧が増加したときに頭蓋骨の膨張を補うことができます。
三角形の頭部変形：額が閉じられ、額が小さくなり、頭蓋骨の後部が過度に大きくなります。これは、三角形の頭部変形と呼ばれます。 三角頭部変形は、小児頭蓋顔面変形症候群の顔の症状です。 頭異形成は、肩甲骨頭、三角頭、短頭、およびその他の奇形を伴って生まれ、一部は、開いた噴門、矢状およびヘリンボーン溝、脳形成不全、顔の狭さ、肘頭、小さな顎、小さな口の割れ目、異常な耳介など、それは鳥の顔の変形症候群としても知られています。
長頭巨大脳：小児巨大脳奇形症候群は、乳児と幼児が非常に速く成長し、大きな頭と精神遅滞を伴う症候群です。 この疾患の臨床症状は、新生児期の身体的発達に有意な増加があり、長頭の巨大な脳、精神遅滞、特定の顔面および四肢の異常があります。
