まぶたのたるみ
はじめに
はじめに 眼mato萎縮症、萎縮性萎縮性萎縮症としても知られる眼eph症症候群は、青年における眼lid浮腫の再発エピソードを特徴とするまれな眼lid疾患です。薄くて弾力的な消失、しわの増加、色の変化、および涙腺の脱出、眼pt下垂、口蓋裂の臨床症状と関連している可能性があります。 1807年、ビールは最初にこの病気を説明し、1896年、フックスはまぶたの遅滞と呼びました。 症候群はまぶたの外観に影響を与えるため、患者が治療を必要とする主な理由であり、臨床症状と病因を理解することは、適切な治療方法の採用に役立ちます。
病原体
原因
まぶたの弛緩の原因：
文献には常染色体優性遺伝の背景記述がありますが、ほとんどの患者は家族歴のない散発的な症例です。 現在、さまざまな要因が相乗的に病気の発症につながると考えられており、この病気には先天性中隔、弱い筋膜靭帯の発達、および後天性炎症の病歴があります。 長期にわたる慢性炎症は、涙腺の腫れと腫れを引き起こし、循環障害をさらに緩和し、涙腺の脱出の状態が徐々に強まり、皮膚が同時に弛緩して変性します。 炎症性腫脹はまた、横隔膜の腱膜の破裂および裂け目を伴う場合があり、その結果、腱膜下垂が生じる。 肥大型および萎縮型の患者の皮膚および皮下組織の組織病理学的検査では、HE染色により真皮および皮下組織の高い浮腫、皮下限局性リンパ球浸潤、コラーゲン線維症、および筋線維萎縮が示されました。 特別な染色により、弾性線維が減少および破壊され、その周囲にIgA沈着が観察されたことが示され、病理学的過程はIgA自己抗体により媒介される自己免疫応答である可能性が示唆された。 免疫組織化学および電子顕微鏡検査により、自己抗体が結合する標的抗原は主に弾性結合タンパク質およびフィブロネクチンであることが示された。弾性結合タンパク質は皮膚などの組織の正常な弾性状態を維持する重要な成分であるため、弾性結合タンパク質遺伝子または獲得因子によるこのタンパク質の破壊は、この病気の病因における重要な要因です。
調べる
確認する
関連検査
まぶたの検査眼科
まぶたの弛緩の検査と診断：
この症候群は主に若い女性に見られ、男性も発症しており、男性と女性の比率は約1：5です。 患者は出生後まもなく発症する可能性がありますが、そのほとんどは10〜18歳で発生し、思春期以降は発症しません。20歳未満の患者の約80％ 病変のほとんどは両側性ですが、片側性の発症の報告もあります。 患者は身体的に健康であり、一般的に身体検査で肯定的な所見はありません。 原因不明の再発性上皮皮膚血管性浮腫の再発性エピソードの初期臨床症状、浮腫は2〜3日間持続し、ヒスタミン薬とコルチコステロイド、異なる患者と同じ患者間の発作の頻度と程度に対して自然に解消した異なる期間は異なります。 下まぶたは重症の場合にのみ関与し、片側の罹患率はまれです。 ほとんどの患者は、しばしば感情的な変動または身体への損傷の後にまぶたの弛緩を発症します。 病気の経過が進むにつれて、浮腫の頻度は徐々に減少します。最後に、ほとんどの患者は比較的静止期に入ります。この時点で、浮腫と長期の病理学的プロセスの繰り返しがまぶたの組織構造を損傷しました。上まぶたのたるみやたるみがあり、視野を完全に持ち上げることができず、まぶたが萎縮して薄くなり、毛細血管拡張症と色素沈着を伴います。 外側靭帯の収縮により、口蓋裂の横径は短くなり、外顆は鈍く変形します。 涙腺の脱出、脂肪、、外反などを伴うまたは残すことができます。
眼窩弛緩の発生率は低く、その臨床分類は長い間物議を醸している。 Sichlはまぶたの弛緩をタイプ3、低張力、脂肪性および麻痺性に分類します。 中国の一部の学者は、それを異所性涙腺に起因するため、涙腺脱出型と転位涙腺型に分類されます。 カスターらは、臨床症状に従って2型肥大と萎縮に分けることを提唱した。肥大は主に仙骨中隔の異形成によって引き起こされ、脂肪は炎症性刺激の繰り返しによって引き起こされると考えられている。メインで区切られています。 萎縮型は、長期の慢性炎症、軟部組織萎縮、薄い皮膚病変によって引き起こされ、上記のたるみやしわが主な特徴です。外科的治療は主に過剰な皮膚を取り除くことであり、中隔を開いて脂肪を取り除くことは推奨されません。 この分類は、臨床治療プログラムにとって一定の指針となる重要性を持ち、ほとんどの学者に受け入れられています。 萎縮症例は、外国の文献で報告されています。 国内では、肥大のタイプは主に涙腺の脱出を伴います。 涙腺の脱出は、眼窩弛緩症候群の重要な兆候であり、過去には、涙腺の脱出とまぶたの弛緩の因果関係は不明でした。 臨床病理学の観点から、両方の発生には共通のメカニズムがあります。 涙腺の脱出は主に二重上まぶたとして現れますが、片側のまぶたもあり、上まぶたの領域は赤く腫れており、状態が悪化し、疲労がひどく不快感があります。 皮膚の萎縮とthin薄化、たるみと脱力、たるみが外部コーナーを覆う可能性があります。 口蓋の触診は、舌のような塊が後ろに滑り落ちるようなものです。 涙腺の下部では、まぶたをひっくり返して、上顆結膜の下の脱出した涙腺の塊を見ることができます。 外部の口蓋の皮膚は変性し、色素沈着し、明確な境界が見えます。 ときに重い唇と腱膜下垂を伴う。
診断
鑑別診断
まぶたの緩和と錯乱の症状：
まぶたの緩和と上唇の肥厚：まぶたの緩みと上唇の進行性の肥厚を特徴とし、まぶたの緩和-上唇肥大症候群と呼ばれ、一部の患者は甲状腺腫、目口甲状腺症候群とも呼ばれます。 眼on皮膚弛緩、しわ、毛細血管拡張症、重度のまぶた眼下垂を繰り返した後、まぶたの浮腫が始まりました。 幼児や幼い子供からは、唇が繰り返し腫れ、炎症のために唇が線維化し、唇に厚くなります。 思春期には単純な甲状腺と腫脹が起こります。
上まぶたの肥厚と弛緩：厚い皮膚骨膜疾患の患者の頭部は逆行性頭蓋であり、特に上まぶたは厚くてゆるみ、耳と唇も厚く、特に大きく、手足の皮膚も肥厚しています。 四肢と指骨の骨は肥大し、指と足の指は病気になり、嚢と膝関節は滲出します。 患者は手足に痛みがあり、動きがぎこちない。
まぶたの閉鎖は不完全です。上まぶたと下まぶたを完全に閉じることができず、ウサギの目としても知られる部分的な眼球への露出を引き起こします。 目の臨床症状によると、それは明確に診断することができます。
まぶたの垂れ下がり：「垂れ下がる」とも呼ばれます。 挙筋眼pe機能の不足または消失、または上顎の一部またはすべてを持ち上げることができないため、上顎は垂れ下がった位置にあります。 完全および部分、単眼または両眼、先天性および後天性、真および偽に分けられます。 先天性の場合は、以下を確認してください：1つの単純な眼1下垂（横隔膜機能の上昇または消失）; 2つの上直筋機能の低下した下垂体; 3内internal核などの他の足首の変形を伴う下垂体皮膚など;（Marcus-Gunn）下顎まばたき運動現象と組み合わされた4つの眼osis下垂。 自然が得られたら、1つの外傷性まぶたまたは頭蓋脳損傷、または頸部交感神経損傷、2重症筋無力症などの疾患、3トラコーマ仙骨浸潤などの機械的、まぶたのサポート力の喪失、眼球がない場合。 重症筋無力症が疑われる場合は、ネオスチグミンの検査として使用でき、交感神経垂下が疑われる場合は、ヒドロキシアンフェタミンの検査として使用できます。
