強皮症
はじめに
はじめに 硬化性浮腫は原因不明の、通常は良性のまれな疾患であり、全身性対称性の突然の発現、重度の浮腫、硬化、病変、および全身性強皮症の浮腫を特徴とする全身性リウマチでもあります同様の変化が起こり、この病気は通常6〜12ヶ月以内に軽減しますが、何十年も続きます。 Curzio（1775）はこの病気を最初に報告し、Pifford（1876）はその臨床病理学的特徴をより詳細に議論しました。 Bushkle（1902）は、それを特別な独立した病気として特定しました。
病原体
原因
新生児の体表面積は比較的大きく、皮膚は薄くて柔らかく、血管は豊富です。複雑な色の脂肪を簡単に消散させます。新生児のユニークな組織です。その代謝は、新生児が寒い環境で緊急に熱を必要とする場合の主要なエネルギー源です。エネルギー源は白い脂肪です。子供の周囲の温度が低すぎる、熱が多すぎる、茶色の脂肪は体温が低下しやすくなります。 新生児がひどく感染していても、体温は上がりません。 これらの場合、皮下脂肪は凝固および硬化しやすく、低温では周囲の毛細血管が拡張し、透過性が高まり、浮腫が硬く腫れやすくなります。 低体温の人体への影響に関する研究はまだ深まっています。体温が低い場合、末梢循環抵抗が低下し、うっ血、組織低酸素中枢の血液循環が減少し、心拍数が低下し、尿などの加温プロセス中に尿量が減少します。量は増加せず、心不全を引き起こし、肺水腫および肺出血さえ引き起こす可能性があります; 2低体温でのゆっくりとした呼吸、時には無呼吸、呼吸性アシドーシスになりやすく、栄養摂取が不十分であるため、代謝性アシドーシスが重くなる硬く腫れたアシドーシスも重くなります; 3低体温でのグルコース代謝の低下は病気の初めに高血糖を引き起こす可能性がありますが、糖消費の増加により低血糖が発生します; 4低体温でのヘマトクリットと血液粘度の増加減少したヘパリン様物質も減少します。 さまざまな原因により、凝固障害によって誘発される播種性血管内凝固症候群（DIC）が引き起こされる可能性があります。 DICは、重度の感染時のショックにより発生する可能性が高くなります。
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関連検査
血糖の体温測定
1.病歴が寒い季節にある、周囲温度が低すぎる、または不適切な暖かさの履歴がある;重度の感染の履歴;早期または満期の少量のサンプル;窒息、出生時の怪我など、または低エネルギー供給による不十分な摂取。
2.早期授乳不良、低泣き声、低反応、体温<35'E、重度<30'E、正から負への温度-肛門温度差、感染または夏の発生の臨床症状低体温が起こります。 硬い腫れは対称的で、下肢、腰、頬、上肢、背中、腹部、胸部などが続きます。重症の場合、手足は硬くて不活発です。 複数の臓器機能の損傷。
診断
鑑別診断
鑑別診断：この病気には浮腫があることがあり、新生児の浮腫と区別する必要があります。 同時に、新生児の皮下壊gangおよび新生児の皮下脂肪壊死と区別する必要があります。
1.臨床症状：この病気は寒い季節によく発生します。出生直後または1週間以内に赤ちゃんによく見られます。周囲の温度が低く、暖かさが足りない場合が多くあります。早産、感染などの要因により、夏の子供にも見られます。体温は31〜35°C、または約26°Cまで低下し、中国の自作の低温度計（30〜40°C）で使用して、泣き声の有無を検出し、吸うことができず、体の自然な動きが少なくなり、最初に暗赤色になり、暗赤色、ひどく青ざめた、または傷ついた手足と体幹は寒く、静脈は弱くて届きにくい。 浮腫の後、皮膚と皮下組織は最初硬くなり、重度のものは硬いゴムのようです。 硬い腫れは最初にふくらはぎの頬と肩で起こり、後に太腿の外側で、but部の上肢も影響を受け、全身も関与します。 胸や腹部の硬くて腫れによる呼吸困難は、頬の硬い腫れのために口を開けることができません。 子供の心音は低く、鈍く、心拍数が低下し、尿が少なく、さらには尿がなく、その後、鼻と鼻の出血液が肺出血を引き起こして死にます。
2.硬化病変の診断：コンセンサスはありません。 硬い腫脹範囲の一般的な状態、体温、およびショック肺出血の有無に応じて、軽度、中程度、および重度もあります。
3.皮膚の硬い腫れの範囲の診断：皮膚の硬い腫れの大きさに応じて、軽い、中程度および重度の軽度：硬い腫れの範囲は30％未満、中程度：硬い腫れの範囲は30％〜50％、重度：硬い腫れの範囲50％以上。
4.硬く腫れた皮下脂肪靭性診断指標：I度：皮下脂肪はやや硬く、皮膚の色はやや赤; II度：浮腫はより明白であり、皮下脂肪の弾力性は基本的に皮膚の色はやや濃い赤になります; III度：浮腫は明白です、皮下脂肪の弾力性が消失し、ゴムのような硬い皮膚は暗赤色です。
6重篤な硬化性浮腫の診断基準は、厚生省の保健省の子供の応急処置プロジェクトのオフィスによって提案された「重大な症例スコアリング法のための試行プログラム」に基づいています。
（1）肛門の温度は、サイズに関係なく、30°C以上で2度以上です。
（2）肛門の温度は33°Cを超えると2度以上で、範囲は60％以上です。 上記の2つの条件のいずれかを満たす人は誰でも、重病と診断できます。 この病気は生後7-10日以上発生し、体温は上昇せず、35°C未満、30°C未満の重度の核温（肛門温度）は体表温度（腋温度）より低く、皮膚および皮下組織は硬く見えます皮膚は明るい赤または濃い赤で、重度の循環は淡い灰色または青紫色である場合があります。 硬い腫れはまず下肢、lower部、下腹部に現れ、次に上肢と全身に現れます。 硬くて腫れていないこともあり、皮膚の色はゴムのように青白く、制限の範囲は大腿部とbut部のみに影響を与えます。 重度の強膜浮腫は、ショック性肺出血およびDICを引き起こす可能性があります。
