低補体血症
はじめに
はじめに Ur麻疹血管炎（Mruffie血管炎）は、1973年にMCDuffieによって最初に報告されました。MCDuffieは、低補完性血症で長時間続く発疹膨疹を特徴とします。 炎症性メディエーターは血管内皮細胞を損傷し、それにより血管炎が変化し、白血球破裂血管炎の症状が現れます。 原因は不明であり、ヨウ素アレルギー、繰り返される寒冷刺激、およびウイルス、細菌、寄生虫などのアレルゲンによって引き起こされる過敏性血管炎の報告があります。
病原体
原因
病因と病因：この疾患は新しい免疫複合疾患であり、病因と病因は非常に複雑です。
1.誘因
ur麻疹血管炎を引き起こす要因は不明です。 これは、化学物質または薬物（ヨウ素剤など）などのアレルギー反応、繰り返される寒冷刺激、およびウイルス、細菌、寄生虫などのアレルゲンによって引き起こされる過敏性血管炎であることが報告されています。
2.循環免疫複合体、抗内皮細胞抗体、および細胞性免疫応答の損傷
抗原抗体免疫複合体は、低分子量沈殿剤の作用下でC1qの結合または活性化を引き起こし、さらに従来の経路の補体活性化につながり、アナフィラトキシンと好中球走化性因子を産生します。 これらの炎症性メディエーターは、血管内皮細胞を損傷し、血管炎の発症につながる可能性があります。 一部の学者は、この病気と結合組織病との関係を真剣に考えるべきだと指摘しました。
3.アルサス反応
IgGおよびIgMを介したIII型アレルギーによって引き起こされる白血球断片化血管炎（局所皮膚反応）。
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関連検査
皮膚塗抹顕微鏡検査皮膚顕微鏡検査
1、臨床症状
ur麻疹血管炎の主な臨床症状は次のとおりです。
1この病気は中年女性でより一般的であり、発症年齢は主に30〜40歳です。 開始すると、しばしば最高38〜39°Cの不規則な発熱を伴います。
2皮膚の主な特徴は膨疹であり、これはur麻疹に非常に似ています。 ただし、風のグループの風による損傷は、多くの場合24〜72時間、または数日間も続きます。 意識的にかゆみやor熱感があり、風の群が浸潤しており、病変に斑点状の出血が見られることがあります。 いくつかのケースでは、水疱がありますが、壊死はなく、損傷が治まると色素沈着または落屑が残ります。
3この疾患には、主に手足の関節に見られる関節痛や関節炎が伴うことが多く、関節の腫れが生じることもあります。 腹部の不快感、リンパ節の腫れなどもあります。 腎臓の損傷は、進行段階で発生する可能性があります。 いくつかのケースでは、てんかん、髄膜炎、片側視神経炎が発生する可能性があります。 血管炎症性ur麻疹は、皮膚筋炎、アレルギー性血管炎、SLEなどの初期症状であることが多いため、疾患の経過を注意深く観察する必要があります。
2、診断
主に診断する臨床症状と臨床検査に基づいています：主に24時間以上続く皮膚の膨疹、発熱、関節痛、腹痛などを伴う臨床症状、リンパ節の腫れ、重篤な場合は腎障害があります。 実験室の指標：真皮内皮細胞が腫れ、血管の周囲に好中球が増え、核塵と赤血球がこぼれ、血管壁にフィブリンのような変性があります。 急速で重度の長期にわたる低補完性血症。 病理組織学的検査により、白血球断片化血管炎が明らかになった。 直接透視により、血管壁内および周囲のIgおよび補体沈着が明らかになりました。
診断
鑑別診断
低補完血の鑑別診断：
1.低リン血症：循環血中のリン酸塩濃度が通常よりも低いために起こるリン代謝障害。 低リン血症としても知られています。 表は現在、溶血、燃え尽き症候群、脱力感、痙攣です。 原因は、断食、水酸化アルミニウム、水酸化マグネシウムまたは炭酸アルミニウムおよびその他の結合剤の長期使用、解糖とアルカローシス、甲状腺機能亢進症、ビタミンD欠乏症、特定の尿細管疾患（ファンコニ症候群など）です）、アルコール依存症および抗ビタミンDくる病（家族性低リン血症）。
2、低酸素血症：血液中の酸素不足を指し、酸素の動脈分圧（pao2）は、主に血中酸素分圧と血中酸素飽和度が低下するため、同年齢の通常の下限よりも低くなります。 成人の通常の動脈酸素分圧（PaO2）：83-108 mmHg。 換気および/または換気機能不全によって引き起こされる中枢神経系障害、気管支、肺病変などのさまざまな原因は、低酸素症を引き起こす可能性があります。 低酸素血症の程度、低酸素症の速度と持続時間により、身体への影響も異なります。 低酸素血症は、呼吸器疾患で最も一般的な重大な病気の1つであり、呼吸不全の重要な臨床症状の1つです。
3.タンパク血症：総血漿タンパク質、特に血漿アルブミンの減少を指します。 主に栄養失調として現れます。 血液中のタンパク質は、主に赤血球に含まれる血漿タンパク質とヘモグロビンです。 血漿タンパク質には、血漿アルブミン、各種グロブリン、フィブリノーゲン、および糖タンパク質、リポタンパク質などの少量の結合タンパク質が含まれ、合計量は6.5〜7.8 g％です。 総血漿タンパクが6.0 g％未満の場合、低タンパク血症と診断できます。
4、低マグネシウム血症：0.8。〜1.05mmol / Lの血漿マグネシウム含有量に正常、低マグネシウム血症の場合は0.75mmol / L未満の血漿マグネシウム。 プラズママグネシウムには3つの形態があります。 1遊離マグネシウム：約55％以上; 2複合マグネシウム：マグネシウムと重炭酸塩、リン酸塩などの複合体、約15％; 3タンパク質結合マグネシウム：主としてアルブミンと組み合わせ、約30％ 。 筋肉組織は、組織中のマグネシウム含有量が最も高く、核細胞の核含有量の約80％を占めています。 急性マグネシウム欠乏症では、血漿マグネシウムは低く、筋肉マグネシウム含量はあまり変化しませんが、慢性マグネシウム欠乏症では、血漿マグネシウムは正常で、筋肉マグネシウム含量は減少します。 マグネシウムが不足している場合、赤血球のマグネシウム濃度は筋肉のマグネシウム濃度よりも早いので、赤血球マグネシウムは体内のマグネシウム不足を反映する重要な指標として使用できます。 マグネシウムは腸に吸収され、主に腎臓から排泄されます。 チロキシン、副甲状腺ホルモン、成長ホルモン、およびビタミンはすべて、アルドステロンの効果に反して、腸および腎臓でのマグネシウムの吸収を促進します。 インスリンは、マグネシウムの細胞への侵入を促進します。 マグネシウムには多くの重要な生理学的機能があります。たとえば、マグネシウムは細胞代謝における多くの酵素系の活性化因子です。DNAヘリックスとリボソーム粒子構造の完全性を維持する必要があります。重要な役割。
5、低カルシウム血症：正常な血清総カルシウムは非常に一定であり、2.25〜2.75mmol / L、子供は高いです。 血漿および体液中のカルシウムは、主にカルシウムおよび遊離カルシウムと組み合わせて存在します。 前者は主にアルブミンと組み合わされ、少量はクエン酸カルシウム、乳酸カルシウム、リン酸カルシウムなどの有機酸と組み合わされます。 カルシウムと結合したカルシウムの自由交換は動的平衡状態にあり、主にpHの影響を受けます。 酸性血症の場合、遊離カルシウム（Ca2 +）が増加し、逆も同様です。 さらに、特定の製品は血中カルシウム濃度と血中リン濃度の間で維持されます。つまり、[Ca]×[P] = 350-400 mg / Lです。 遊離カルシウムのみが、実際にカルシウムの生理学的機能を持っています。 2.2mmol / L未満のカルシウムカルシウムは低カルシウム血症と呼ばれます。
