チロシン血症

人体に必要なチロシンは、食事またはフェニルアラニンの酸化によって得られます合成タンパク質の供給に加えて、ドーパミン、アドレナリン、メラニンの前駆体でもあり、過剰なチロシンはそれによって分解されます経路は二酸化炭素と水に分解されます。 代謝経路の各段階での酵素の欠損は、臨床症状が異なるさまざまな病気を引き起こす可能性があります早産児の約30％と満期産児の10％は、肝臓4-ヒドロキシフェニルピルビン酸ジオキシダーゼによる一時的な低酸素症を発症する可能性があります。性的高チロシン血症は通常、食事のタンパク質含有量を1日あたりg / kgに減らし、ビタミンCを投与した後、数週間以内に消失します。 重度の肝疾患はしばしばチロシン代謝障害を引き起こしますが、これはチロシントランスアミナーゼ、4-ヒドロキシフェニルピルビン酸ジオキシダーゼ、および尿酸オキシダーゼの活性障害により引き起こされます。