小児の肺胞タンパク症

肺胞性タンパク症（PAP）は、肺胞内のムチンと脂質の蓄積を伴う亜急性の進行性呼吸機能障害です。 肺胞性リン脂質症としても知られる、原因不明のまれな慢性肺疾患であり、肺胞内の脂質に富むグリコーゲン（PAS）染色陽性タンパク質物質の沈着が特徴です。表面活性物質は、リン脂質とさまざまな表面活性タンパク質の混合物です。 肺胞腔と気道に表面活性物質が蓄積するため、肺の換気と換気機能は深刻な影響を受け、呼吸困難になります。 呼吸困難は、肺胞タンパク症の最も顕著な臨床症状です。 小児期のPAPには、致命的な先天性PAPと後天性PAPの2種類があります。