原発性心リンパ腫はまれなリンパ腫です。 World Anthologyは、1949年から1996年までの40年以上で76例しかなかったと報告している。一部の剖検データは、心臓に影響を及ぼす剖検材料中の播種性リンパ腫の割合が20%と高いことを示している。