ムコ脂質貯蔵タイプⅡ

Ⅱ型ムコリピドーシスは、封入細胞病(I細胞病)とも呼ばれます。 その臨床的特徴は、出生時の明らかな臨床的異常およびX線異常、遅い応答により明らかにされるが、ムコ多糖尿症により現れない、ハーラー症候群により類似している。 皮膚線維芽細胞には多数の粗い細胞質内封入体があります。 Leroy et al。(1967)は最初にこの病気を発見し、Spranger(1970)はそれをムコリピドーシスタイプIIに分類しました。

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