慢性肉芽腫症

慢性肉芽腫性疾患(CGD)は、皮膚、肺、およびリンパ節への広範な肉芽腫性損傷を特徴とする遺伝性の顆粒球殺菌機能障害疾患です。 ほとんどの患者は男性です。 X連鎖劣性遺伝;いくつかは常染色体劣性です。 両方の性が発達することがあります。 主な欠点は、ホストの食細胞システムが不十分な過酸化水素を生成することであり、これはカタラーゼ陽性細菌を殺すことができず、広範囲の感染を引き起こします。 肉芽腫は化膿性感染症への反応であり、多くの場合、浸潤して色素沈着した脂質組織細胞に囲まれています。 臨床症状は、重度の感染の再発と、感染が繰り返される部位での色素性肉芽腫の形成によって特徴付けられます。

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