アクソンフェルト・リーゲル症候群

Axenfeld-Rieger症候群(Axenfeld-Rieger症候群)は、眼の全身異常を伴うまたは伴わない発達疾患のグループを指し、次の特徴があります。 ②全身性発達異常を伴う場合がある;③続発性緑内障;④常染色体優性遺伝、家族歴および散発性症例の報告;⑤男女で同じ発生率。 1920年に、Axenfeldは、患者が角膜輪部の近くに白線を持ち、虹彩の周辺部からこの白線まで伸びる組織化されたバンドを持っていると報告しました。 アクセンフェルトは、それを角膜の後部胚毒と呼びます。 1930年代半ばに、リーガーは、患者のグループが同じ前部異常を有していたが、瞳孔異所性、虹彩萎縮、穴形成など、虹彩に他の変化があったと報告しました。 これらの患者の中には、目の外側の異形成、特に歯と顔の骨の異形成も伴うものがあります。

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