小児の純粋な赤血球再生不良性貧血

純粋な赤血球無形成症（PRCA）には、赤血球系の発達障害のみがあり、白血球と血小板に変化はありません。 骨髄中の未熟な赤血球は、方向性幹細胞と初期の未熟な赤血球の段階で停止します。他の未熟な赤血球は非常に減少しますが、顆粒球系と巨核球は正常に発達し、赤血球の寿命は通常よりわずかに短くなります。 貧血は積極的に色素沈着しており、網状赤血球は減少または欠如しています。 小児疾患は成人より一般的であり、疾患の種類と予後は成人と異なります。 1936年、ジャセフは先天性または遺伝性と考えられていた小児の一種の純粋な赤い再生不良障害を初めて報告しました。ダイヤモンドとブラックファンは1938年にこの病気を独立した病気として説明しました。