연골모세포종

소개

연골 모세포종 소개 연골 모세포종은 미성숙 연골 세포 (연골 세포)에서 유래 한 양성 종양으로, 어니스트 코드 먼 (Ernest Codman)에 의해 처음 발견되었으며, 주로 긴 뼈의 끝에 위치한 에피 시스 (epphysis)는 2 차 발달로 인해 코드 만 종양으로도 알려진 뼈에 위치 할 수 있습니다. 양성 골 연골 연골 세포종으로도 알려진 골화 센터. 긴 뼈에서 발생하는 이차 골화 센터는 상완골 두, 대퇴골과 및 경골 고원에서 더 흔하며, 때때로 이차 골화 (예 : 상완골) 및 평평한 뼈 (상완골)와 같은 작은 뼈에서 볼 수 있습니다. . 보통 어린 시절이나 청소년기에 발생합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.00001 % 감수성 인구 : 남성에서 발생하며 남성 대 여성의 비율은 2 : 3 : 1이며 대부분의 경우 10 세에서 20 세 사이입니다. 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 골절 동맥류 뼈 낭종

병원균

연골 모세포종의 원인

병인학 (30 %) :

연골 모세포종의 병인은 아직 확실하지 않지만 일부 학자들은 연골 모세포가 배아 연골에서 유래되었으며 연골의 변태 일 수 있다고 생각합니다.

병인 (10 %) :

연골 모세포종의 병인은 잘 알려져 있지 않습니다.

일반 시험

연골 모세포종과 그 주변의 뼈 상쇄 경계가 명확하고, 병변은 청회색에서 회백색, 자갈 같은 황색 석회화 및 괴사 영역이 있으며 종양 조직은 고무질이며 병변에는 낭성 변화가있을 수 있으며, 대부분 출혈성 변화가 있습니다. 연골 형성 신 생물은 직접 또는 간접 경로에 의해 관절로 침입 될 수있다.

2. 현미경

연골 모세포종의 조직 학적 특징은 다음과 같습니다 : 명확한 세포질 가장자리를 가진 원형, 타원형 또는 다각형 연골 세포, 세포질 호산구 염색, 핵 원형, 타원형, 신장 모양, 종종 1-2 핵, 때때로 깊은 핵 염색을 갖는 큰 세포이지만, 명백한 핵 이상은없고, 병리학 적 유사 분열이 없으며, 다핵 성 거대 세포는 연골 세포에 분산되거나 출혈 또는 괴사의 영역에 집중 될 수있다. 거대 세포는 거대 세포 종양에서 보이는 것보다 작고 작습니다. 경우에 따라 연골 세포와 다핵 거대 세포는 동맥류 뼈 낭종과 비슷한 출혈성 병변과 낭성 출혈에 줄 지어있을 수 있습니다. 현미경 적으로, 연골 모세포종에서 이러한 변화의 15 % ~ 25 %가 있다고합니다.

리히텐슈타인은 연골 모세포종의 조직 학적 다양성이 병변 발생의 여러 단계에서 비롯되며 처음에는 종양, 진행성 괴사, 흡수, 섬유화 회복, 연골과 같은 뼈 조직에 더 많은 세포가 생겨 났다고 강조했다. 전이, 일부 종양 세포의 세포막 석회화 및 골 매트릭스의 석회화, 핵은 특별한 "격자"를 형성하기 위해 사라지고 진단의 주요 지점이며, 괴사는 흡수되어 섬유 조직 또는 연골과 같은 조직으로 대체되며, 연골과 같은 조직의 성숙도 가능합니다 하이 알린 연골의 형성, 혼성화와 같은 상기 다양한 변화는 병리학 적 진단의 복잡성을 증가시킨다.

예방

연골 세포 종양 예방

암 예방 전략에는 종양 이환율과 사망률을 줄일 수있는 일련의 중재가 포함됩니다.

1 차 예방이란 폐암 발생을 예방하기위한 청소년 흡연 예방 프로그램과 같은 질병의 발생을 예방하기 위해 인구의 개입을 말합니다.

이차 예방은 질병 위험이 높지만 무증상 인 사람의 식별 및 치료를 말하며 일반적으로 이차 예방은 종양 선별과 동일합니다. 고 성별 인구와 무증상 기간에 탐지 될 수있는 인구, 실용적인 선별 방법은 환자가 수용 할 수 있어야하고, 질병을 정확하게 탐지 할 수 있어야하며, 탐지 된 질병의 치료는 발병 및 사망률이 감소합니다.

3 차 예방은 동반 질환을 예방하거나 줄이기위한 질병의 치료를 말합니다.

화학 예방

화학 예방은 전 암성 병변을 예방 또는 역전시켜 종양 개시를 억제하거나 기존 병변을 억제하는 천연 물질 또는 약물의 사용을 포함한다.

모든 레티놀 유사체 또는 비타민 A를 포함한 레티노이드는 상피 세포의 분화에 영향을 미치며, 레티노이드의 역할은 동물 연구에서 연구되었지만 인구 조사 결과와 일치하지 않습니다.

표적 조직에 따라 에스트로겐 유사 및 항 에스트로겐 유사 효과를 갖는 타목시펜 및 랄록시펜, 선택적 에스트로겐 수용체 (ER) 조절제 (SERM) 건강한 고위험 유방암 여성 인 타목시펜에서 타목시펜과 위약의 이중 맹검 무작위 시험으로 침습성 유방암 발병률을 44 % 줄 였지만 시험 참가자들에게 나타났습니다. 자궁 내막 암 위험 증가, 폐색전증, 심 부정맥 혈전증, 뇌졸중 및 백내장 (Fisher et al., 1998)과 같은 부작용은 현재 타목시펜 및 랄록시펜 (STAR)의 시험을 받고 있습니다. 이 두 약물이 유방암 예방에 미치는 영향을 평가하고 심장병, 자궁 내막 암, 골다공증, 골절 및 백내장과 같은 다른 임상 결과를 면밀히 관찰하십시오.

역학 연구에 따르면 NSAID를 사용하면 결장암의 발병률을 줄일 수있는 것으로 나타났습니다 (Giovannucci et al, 1995; Greenberg and Baron, 1996). 무작위 통제 연구에 따르면 비타민 E와 셀레늄은 전립선 암 예방에 중요한 역할을하며 셀레늄은 매듭을 예방할 수 있습니다 직장암과 폐암 (Byers, 1999), 동물 모델의 증거에 따르면 셀레늄이 전립선 암을 억제 할 수 있음을 시사합니다 (Nakamura et al., 1991). 피부암에 대한 셀레늄의 영향을 연구 할 때 참가자는 전립선 암 발병률이 낮은 것으로 나타났습니다 ( 또한, 중국의 2 건의 무작위 연구는 셀레늄 보충이 암의 전체 사망률과 위장 악성 종양의 사망률을 감소시킬 수 있음을 보여 주었다 (Blot et al., 1993a, 1993b). 셀레늄은 인간 암의 발병을 억제하는 역할을 할 수 있습니다.

비타민 E와 비타민 A의 무작위 이중 맹검 위약 대조 시험에서 전립선 암 발병률은 32 % 감소했으며 사망률은 41 % 감소했습니다 (Heinonen et al., 1998). 비타민 E는 폐암을 감소시킵니다. 또한 위장관의 암에서 역할을합니다.

NCI는 셀레늄 및 비타민 E에 대한 연구 결과를 바탕으로 셀레늄 및 비타민 E 화학 예방 시험 기금 (SELECT)을 설립했으며, 여기에는 최대 5 년간 32,000 명의 건강한 남성이 포함되며 위약에 비해 이중 맹검으로 설계되었습니다. , 2 × 2 정사각형 매트릭스 디자인.

진행중인 화학 예방 약물에 대한 여러 전향 적 역학 연구가 진행 중이며 의사의 건강 연구는 1982 년 2x2 정사각형 매트릭스 디자인으로 시작하여 무작위로 22,000 명을 선택하여 베타 당근을주었습니다. 또는 아스피린 또는 두 약물 모두 여성 건강 연구는 간호사를 연구 대상으로 사용하여 베타 카로틴, 아스피린 및 비타민 E가 종양 발생에 미치는 영향을 연구합니다 (Buring and Hennekens, 1992). 이 연구는 최근 참가자 모집 작업을 완료했으며 장기 후속 관찰을 계속할 것입니다. 몇 가지 화학 요법 예방 약물에 대한 II 단계 및 III 단계 임상 시험이 현재 진행 중이며 특정식이 요법과 같은 일부 결정적인 결과가 나올 것으로 예상됩니다 특정 성분이 함유 된 특수 식품 또는 보충제는 종양을 예방하거나 역전시킬 수 있습니다.

2. 건강한 사람들의 종양 예방

역학 연구에 따르면 미국에서 매년 50 만 명의 암 사망 중 약 3 분의 1이식이 요법과 관련이 있고 다른 하나는 흡연과 관련이있는 것으로 나타났습니다. 신체 운동은 건강을 유지하고 암의 위험을 줄이는 중요한 조절 자입니다.

적절한 영양 섭취, 신체 운동, 금연을 포함한 암의 위험을 줄이십시오. 직업적인 발암 물질과의 접촉을 피하십시오.식이 요법은 매일 과일과 채소를 먹어야하며, 고지방 함량의 음식을 올바르게 통제하고, 음주를 제한하고, 영양에주의를 기울이십시오. 너무 뚱뚱해지지 않도록 일주일에 며칠 동안 유산소 운동을하십시오.

연골 모세포종은 양성 골다공증 연골 모세포종으로 대대 절제술의 재발률이 낮고 골 이식편의 재발률은 10 %이며 조기 진단과 조기 치료가 재발률과 장애율을 낮추는 열쇠입니다.

복잡

연골 모세포종 합병증 합병증, 동맥류 뼈 낭종

관절액 분비, 관절 부종, 병리학 적 골절은 드물고, 먼 전이의 "양성"병변이 종종 발생하며, 때로는 병변이 동맥류 뼈 낭종, 연부 조직 침윤, 혈관의 종양 조직 침범 및 전이 형성과 관련 될 수 있음 .

징후

연골 모세포종 흔한 증상 관절액 삼출 삼출 외상 느린 성장의 증상

연골 성 연골종은 남성에서 발생하며, 남성과 여성의 비율은 2 : 3 : 1이며, 대부분의 경우 10 세에서 20 세 사이에 발생합니다. 성장이 느리기 때문에 수년간의 종양 발달 후에도 증상이 안정적으로 유지됩니다. 또한 30 세에 볼 수 있지만 뼈 성장기에서 시작되었으며, 특별한 경우에는 10 세 이전과 20 세에서 25 세 이후에도 나타납니다.

1. 증상 및 징후

이 질환에는 특별한 임상 증상 및 징후가 없으며, 임상 증상은 일반적으로 간헐적 인 통증, 부기, 명백한 압통, 인접한 관절 내 질환의 증상, 관절액의 삼출, 병리학 적 골절은 드물고 증상은 늦게 나타납니다. 증상은 종종 수개월 동안, 때로는 종양 진단 후 몇 년 동안 존재합니다. 종양은 항상 관절 주위에서 발생하기 때문에 증상은 종종 관절과 관련이 있으며 무릎, 어깨, 고관절, 연골 모세포종은 보통입니다 외상이나 압박으로 인해 종양이 나타날 수있는 통증. 부종이 많고 피상적 인 연골 모세포종에서는 영향을받는 뼈가 약간 편심되고 부어 오를 수 있으며, 관절 기능이 제한 될 수 있으며, 적당한 관절 삼출이있을 수 있습니다. 펄프 혈액 삼출의 경우 근육이 줄어들 수 있으며 증상은 몇 개월에서 몇 년 동안 지속될 수 있습니다.

2. 좋은 머리

연골 모세포종은 종종 긴 관형 뼈의 후두개 또는 후두개에서 발생하며 대퇴골, 경골 및 경골이 뒤 따릅니다. 종양은 종종 상완골의 더 큰 경골에서 비롯되며 상완골에서는 종종 상완골 근위 끝에서 발생하며 대부분의 연골 모세포종은 무릎, 어깨 및 고관절 주위에 위치합니다 .1 차는 일반적으로 형이상학 또는 중추에 있습니다. %), 경골 (20 %) 및 경골 (18 %)이 가장 좋은 부위이며, 상완골과 상완골에서 가장 흔하게는 근위 끝에 있으며 대퇴골은 멀고 근위 끝은 같으며,하지는 상지보다 더 흔합니다. 척골, 상완골 및 상완골과 같은 관형 뼈는 드물고, 손과 발 뼈의 연골 모세포종은 특히 10 %, 특히 종골과 종골, 나머지 뼈는 드물며, 전형적인 부분은 관절에 있습니다. 주변 뼈에서 인접한 관절은 원발성 활막염 과정과 유사한 것으로 보이며, 환자의 약 30 %가 관절 삼출물을 가지고 있으며, 확장 된 성장으로 인해 연골 모세포종은 연골의 성장을 파괴하는 경향이 있으며, 이는 연골에서 인접 줄기로 퍼질 수 있습니다. 하나의 극한 특별한 경우는 골 간단에서, 할 수있는 연골 모세포종 반대측 연골의 성장을 발생할 수 있습니다.

3. 연골 모세포종의 자연 과정

대부분의 병변은 증상, 느린 성장, 3 단계 침습성 병변의 작은 부분, 인접한 관절 또는 연조직에 침범하는 병변, 연골 모세포종의 악성 변형이 드물며 골반 및 화학 요법에서 더 흔합니다. "병변의 먼 전이가 때때로 발생합니다.

영상 검사와 함께 임상 증상에 따르면, 조직 검사는 진단 될 수 있으며 연골 모세포종은 동결로 진단 할 수있는 몇 안되는 종양 중 하나입니다.

확인

연골 모세포종의 검사

병리학 적 증상 :

총 시편

연골 모세포종의 표면은 연골에서 유래 한 것으로 보이지 않으며, 절개 후 적당히 신생 혈관 형성과 과형성을 볼 수 있으며, 낭종은 얇고 잘 부서지기 쉬운 병변으로 짙은 자주색 조직이 넘친다. 연약하고 연약한 조직에 결절이 있고 다른 조직과 혼합되어 연골의 기원이 명확하지 않은 경우 큰 낭성 부위에 오래된 혈액이 들어 있으며 혈액 챔버는 동맥류처럼 비어 있습니다. 뼈 낭종.

2. 현미경으로 보자

조직 학적 검사에서 병변에는 연골 모세포가 포함되어 있으며 섬유질 매트릭스와 혼합되어 있으며, 세포 사이에 소량의 느슨한 간질 세포, 때로는 눈에 띄는 연골 유사 매트릭스가 있었으며, 이는 세포 주위의 석회화와 격자 모양으로 특징 지어졌습니다. "평평한 모양의 석회화"로 알려진이 세포는 소량의 미성숙 매트릭스만으로 둥글고 완전하며 활동적입니다.이 과정에서 큰 다핵 거대 세포가 산재되어 있으며 때로는 파골 세포처럼 기능하며 때로는 대 식세포와 유사합니다. 명백한 특성으로 인해 연골 모세포종은 동결로 진단 할 수있는 몇 안되는 종양 중 하나입니다.

화상 진찰

엑스레이 검사

특히 종양이 epiphysis 부위에있을 때 연골 모세포종의 골 용해 영역이 epiphysis에서 시작되어 연골 위로 퍼지는 경향이 있고 형이상으로 퍼지는 경향이 있습니다. 몸 성장이 멈추거나 막히려고하면 성장 연골이 사라지거나 사라질 것입니다. 연속 X 선 필름과 같이 사라질 때, 종양 파괴 및 생존 성장 연골이 명확하게 보일 수있다 연골 모세포종은 1 내지 2cm 내지 6 내지 7cm 범위의 직경을 갖는 중소형 종양이다. 골 용해성 골은 종종 중심 또는 편심이며, 종양이 상완골의 큰 결절에서 유래 할 때, 골 용해성 골은 상완골 근위 말단에 위치하며 편심하거나 둥글거나 약간 다중 고리이며 X- 선 투과성이 그리 강하지 않습니다. 눈에 보이는 구름 모양 또는 얇고 약하며 불 침투성 X- 선 입자 인 연골 모세포종의 경계가 명확하게 정의되어 있으며 때로는 특징적인 얇은 골다공증으로 표시됩니다. 거의 사라진 연골 모세포종은 형이상 피질에서 골막 반응이 거의 없거나 전혀없이 모든 연골 하 골을 침식 할 수 있습니다.

일반적으로 병변은 긴 뼈의 epiphysis에서 발생하며 둥글거나 타원형이며 직경이 2 ~ 4cm 인 저밀도 그림자를 가지고 있으며 가장자리가 깨끗합니다. 주변 뼈에 경화 마진이 있습니다. 피부 정석 석회화로 일부 병변이 보이고 그에 따른 골격이 지속적으로 보입니다. 골막 반응, 때때로 병변은 동맥류 뼈 낭종과 관련 될 수 있으며, X- 선 필름이 부어 오름을 나타내며, 연골 모세포종의 X- 선 소견은 epiphysis 또는 bony prominence에서 중심 또는 편 심성 골 용해성 병변을 특징으로합니다. 그것의 크기는 일반적으로 5 ~ 6cm, 병변 경계가 명확하게 둥글거나 타원형이며, 종양 주위에 매우 얇은 경화 된 가장자리가있어 종양을 정상적인 조직에서 분리하고, 인접한 연골을 얇게하거나 침식 할 수 있으며, 종양은 연골로 확장 될 수 있습니다 낮은 뼈는 관절 공간에 거의 들어 가지 않지만, 석회화 정도는 같지 않기 때문에 30 % ~ 50 %의 병변에 석회화가 있습니다. 때때로 석회화 정도는 X-ray 또는 CT의 도움으로 특정 석회화를 결정하기 때문에 30 %의 경우 골막 반응이 인접한 골간 또는 형이상에서 발생하며 연조직이 질량 및 병리학 적 골절을 갖는 경우는 거의 없습니다.

2. 방사성 핵종 스캔

병변 부위의 핵종 섭취량이 증가하여 X 선 필름에 표시되는 병변의 범위와 일치합니다. 탈판의 핵종 섭취도 높고 병변을 방해하기 때문에 핵종은 병변을 정확하게 판단 할 수 없습니다.

3. 혈관 조영술

혈관 거대 세포 종양만큼 혈관이 풍부하지는 않지만 다른 연골 병변보다 혈관이 더 많지만 상당한 향상이 나타날 수 있습니다.

4.CT

CT는 병변의 특징을 가장 잘 보여줄 수 있으며, 병변과 관절 표면과 타르 판 사이의 관계를 명확하게 보여줄 수 있으며, 연골종의 석회화를 결정하거나 종양의 형이상학에 대한 이해뿐만 아니라 석회화 지점을 명확하게 보여줄 수 있습니다. X- 선 단층 촬영 또는 CT 검사 이외에도 특수한 영상 검사는 일반적으로 필요하지 않습니다.

5.MRI

병변은 T1, T2 가중 영상에서 낮은 신호이며, MRI는 병변의 정도를 정확하게 보여줄 수 있으며, 종종 연조직 침범에 대한 종양의 경계를 결정하는 데 사용됩니다.

진단

연골 모세포종 진단 및 식별

성장의 연골이 여전히 존재하는 경우 뼈의 거대 세포 종양이 epiphysis를 침범하지 않기 때문에 이미징의 관점에서, 그것은 뼈의 거대 세포 종양과 구별되어야하지만, 성인에서만해야합니다. 두 가지의 중요한 차이점은 연골입니다. 거대 세포 종양의 경계가 흐려지는 반면, 세포 종양은 종종 명확한 경계를 가지고 있으며, 두 번째 차이점은 연골 모세포종에서 구름 같은 석회화가있을 수 있다는 것입니다. 조직 학적으로, 석회화 및 연골과 같은 분화가없는 경우에도 거인 연골 모세포의 기저 세포는 키메라 조각과 같은 경계가 더 정의되어 있고 거대 세포의 분포가 불규칙하고 주로 출혈에 초점을 맞추기 때문에 세포가 풍부한 영역 인 연골 모세포는 뼈의 거대 세포 종양과 명확하게 구별 될 수 있습니다. 지구, 유사 분열은 드 rare니다.

이미지에서 연골 모세포종은 석회화를 포함하여 투명 세포 연골 육종과 매우 유사하며, 이러한 연골 육종은 성인에서 발견되며 연골 모세포종과 조직 학적으로 분명합니다.

epiphysis에 위치한 희귀 연골종 또는 중심 연골 육종은 영상화 측면에서 연골 모세포종과 유사 할 수 있지만, 총 병리학 및 조직 병리학은 다릅니다.

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