자율신경계 종양

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병원균
예방
복잡
징후
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진단

소개

자율 신경계 종양 소개 자율 신경계의 종양은 신경계의 자율적 (자율적) 종양이며, 보통 3 가지 특수 조직 유형으로 나뉩니다 : 1 신경절 종. 2 신경절 세포 종양. 3 신경 아세포종. 일반적으로 무증상으로 소아에서 가장 흔한 양성 신경성 종양입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.01 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈

병원균

자율 신경계 종양 병인

(1) 질병의 원인

1. 신경절 종은 좋은 분화를 보이는 양성 종양으로 신경절 세포와 신경 섬유로 구성되며 교감 신경에서 비롯되며 교감 신경절, 부교감 신경절, 후근 신경절 및 부신 수질에서 발생합니다. 중추 신경계에서도 볼 수 있으며 종격동 신경절 종은 신경초종보다 나이가 적으며 소아에서 가장 흔한 신경성 종양으로 신경 아세포종보다 현저히 높으며 교감 신경증보다 여성이 많다. 후부 종격동에 주로 위치한 사슬은 앞으로 튀어 나와 중앙선에서 멀어지고 흉막과 폐를 움직일 수 있지만 비 침습적이며 종양이 천천히 자라며 종양이 커지면 증상이 나타나기 시작하여 임상에서 종종 종양이 보입니다. 5cm 이상

2. 신경절 골종으로도 알려진 신경 절골 세포-토마는 성숙 및 미성숙 신경절 세포로 구성되며, 드물게 관찰되며, 그 악성 종양은 신경 모세포종과 신경절 골종 사이에있다. 한편 Stout (1947)은 자연 과정에서 두 가지 조직 유형이 있다고 생각했습니다.

1 혼합 된 신경절 세포 종양 : 성숙한 신경 아세포가 우세하고, 국소 영역에는 미성숙 한 신경 아세포가있다;

2 확산 성 신경 아세포종 : 대부분의 보고서에서 전 이율이 높은 잘 차별화 된 미성숙 신경 아세포, 혼합 된 신경절 모세포종의 확산 혼합물 반대로 65 % ~ 75 %, 5 % 미만의 확산 환자 전이, 남녀 발생률은 비슷하고 2 세 이내에 환자의 1/3, 3 세 이내에 절반, 10 세 내에 4/5, 20 세 이후에는 드물게 나타남 대부분의 종양은 동정맥 줄기에서 후부 종격동에 위치하며, 척추 뼈를 차지하며, 종종 신경 혈관 다발을 따라 발생하고, 왼쪽과 오른쪽이 비슷하며, 몇 개의 종양이 정중선을 가로지 릅니다.

3. 신경 모세포종은 교감 신경계에서 유래하여 교감 신경 조직의 어느 부분에서나 발생할 수있는 고도로 분화되고 악성 인 종양으로 신경 아세포종의 가장 흔한 부위는 후 복막에 있습니다. 그러나 종격동에서 종양의 10 ~ 20 %가 일차적 일 수 있으며, 종양은 침습성이 높고 진단 전에 종종 전이되며, 일반적으로 전이성 부위에는 국소 림프절과 뼈, 뇌, 간 및 폐가 포함됩니다. 대부분의 종양은 소아에서 발생하며, 사례의 75 %는 4 세 미만의 소아에서 발생하며, 소아에서 종격동 성 신경성 종양의 50 % 이상이 신경 아세포종이며 신경 아세포종이있는 소아의 20 %는 종격동에서 발생합니다. 이러한 종양이 발생하면 작고 원형의 미성숙 세포에 의해 종양이 작은 로제트에 모이게되는데, 초 미세 구조의 검사에서 신경에 의해 분비 된 입자는 특이 적이며 신경 아세포종은 인접한 조직을 침범합니다. 그러나, 원발성 종양에는 나이가 많은 국화 그룹이 있고, 영아와 어린 아이들이 있기 때문에 뼈 전이가 더 많은 국화 그룹 (일반적으로 더 나은 분화로 간주 됨)에 대한 의견도 의심됩니다. 종양에는 또한 심황 모양의 클러스터가 완전히 없어 질 수 있습니다. 뼈 및 간 전이 이외에 림프절 전이도 일반적이며 폐 전이는 드물고, 척수 전이는 드물며 뼈 전이는 뼈 전이 (눈꺼풀 포함)에서 가장 흔하므로 두개 내압, 두개골 봉합이 증가합니다. 열린 긴 뼈 전이는 종종 무증상이며, 종종 골수 파괴로 심각한 골 전증을 유발하는 광범위한 골 전이이며, 심각한 빈혈, 질병 후기 말기의 거의 모든 빈혈을 유발하며, 초기 뼈 전이는 골막 및 인접한 연조직 및 골 수강, 두개골을 침범 할 수 있습니다. 내부 판의 골막은 경막 교합에 의해 변위 될 수 있지만, 지주막 하 공간은 예외입니다. 신경 모세포종은 때때로 갈색 세포종으로 분화되고, 일부 기능성 갈색 세포종은 신경 모세포종 성분을 포함합니다. Mason 등 (1952)은 5 개월 된 영아가 과도한 발작성 아드레날린 분비를 가진 흉부 신경 모세포종을 가지고 있으며 수술 후 증상이 사라지고 종양에서 염색체 세포가 보이며 아민 전구체의 존재가 확인되었다고보고했습니다. 실제로, 신경 아세포종 이외에, 신경절 종 및 신경절 종은 동일한 상황, 특히 신경 모세포종, 환자의 소변에서 아민은 카테콜아민의 분해 중간체, 즉 도파민 1,5-HIAA 및 VMA합니다 (VMA), 성숙 뉴런 분화는 세포질 과립의 수 또한 증가 카테콜아민.

(2) 병인

자율 신경계 종양 병리학 :

신경절 세포 종양 (35 %) :

분화가 잘 된 사람들은 캡슐을 가지고 있으며, 대부분은 더 크거나 (스타우트는 가장 큰 무게 6kg), 단단하거나 단단하거나, 구형이거나 타원형이며, 때때로 소엽으로 척추 신경의 후 근절에서 발생합니다. 덤벨 모양, 균일 한 절단 표면, 회백색 또는 담황색, 섬유 성, 눈에 띄는 불명확 한 경계, 반투명 볼록 와류 결절, 부종의 정도, 비록 단단하지만 때때로 낭성 퇴행성 영역, 종양 보다 일반적인 석회화 (약 20 %)에서 종양은 많은 세포 성분에 의해 짙은 적색 영역, 취성, 또는 특히 젊은 사람들의 신경 성분 일 수있는 국소 출혈을 볼 수 있습니다.

미세한 신경 섬유와 콜라겐 섬유가 현미경으로 흩어져 있거나 신경절이있는 신경절 세포가 있으며, 신경 세포는 분화 영역에서 관찰 될 수 있으며, 때로는 전형적인 신경 세포 주머니가이를 둘러싸고 신경 세포가 종종 퇴화되고, 각질 또는 비장을 볼 수 있습니다. 수단 과립, 이중 핵, 덜 흔한 다핵.

그러나 단일 핵에서는 더 흔하고, 핵소체가 있으며 유사 분열 이미지가 없으며, 세포는 주로 성숙하며 원시 신경 돌기 병변이 일반적입니다. 세포 종양의 전이에서, 적은 수의 신경절 세포가 시스 세포로 코팅되고, 망막 및 축삭이 기복이 있거나 묶여 있습니다. 섬유는 신경 섬유종과 유사하지만 단단하거나 부종이 될 수 있지만 울타리는 없습니다. 신경 섬유는 모두 수초화되고, 수초로 인해 수초 (myelin sheath)가 사라집니다. 많은 양의 콜라겐 매트릭스가 넓은 밴드를 형성하거나 묶음, 신경 섬유 분리, 일반적인 유리 변화 또는 점액 퇴화로 덩어리로 분산됩니다. 림프구는 신경 병변으로 쉽게 오인되며,보다 심각한 퇴행은 낭종, 지방 증상 및 석회화를 일으킬 수 있으며 석회화는 심각한 이물질 반응을 일으킬 수 있습니다.

신경절 모세포종 (27 %) :

대부분의 종양 캡슐은 손상되지 않았으며, 일부 캡슐은 불완전하며, 육안으로 볼 수있는 것은 눈에 보이지 않습니다 (종양 캡슐은 현미경으로 볼 수 있음). 종양의 길이는 2 ~ 17cm이고 중앙값은 7cm입니다. 종양의 무게는 20 ~ 420g이며 중앙값은 28g입니다. 200g 이상이 6 % ~ 7 %를 차지했으며, 종양의 60 %는 구형, 배 모양 또는 소엽이었습니다. 나머지는 명백한 결절성; 척추까지의 연장은 아령 모양, 약 30 %의 부드럽고 다육질입니다 신경 섬유와 콜라겐 섬유의 함량으로 인해 60 %가 단단하거나 단단합니다. 절단면의 색이 다르고 회색 또는 갈색입니다. 색이 창백하고 단단하면 신경절 종양이 주로 구성됩니다. 연피 성 출혈성 병변은 신경 아세포종 성분, 때때로 석회화 된 황색 반점과 동일하며 큰 괴사를 거의 보이지 않습니다.

Stout의 지표에 따르면, 현미경 아래에서 두 가지 하위 유형으로 나눌 수 있습니다 : 확산 유형, 다양한 분화 된 세포, 주로 세포가 풍부한 다형성 세포를 보며 신경 세포가 중첩되는 경향이 있으며 때로는 핵 분열 경향이 있음 마찬가지로, 신경절 세포는 일반적으로 미성숙하고, 세포질의 청색-염색되어 있으며, Nissl 신체, 핵의 액포, 명백한 핵, 일반적인 단일 신경절 세포 및 다핵 성 신경절 세포, 신경 시스 세포가 거의 없거나 결여되어있다. 축삭은 가늘고 묶여 있지 않으며, 신경 모세포종과는 분명히 다르며, 두 번째 아형은 주로 전형적인 신경절 종으로 구성되며, 분리 된 다세포 성분의 신경 모세포종 영역이 내부에 보인다. 둘 사이의 경계는 명확하며 때때로 신경 모세포종의 종양 세포의 침윤에 의해 경계 세포가 침투하고 종종 인접한 얇은 벽 혈관을 침범합니다 신경절 세포 영역에서 신경절 세포와 축색 돌기가 성숙합니다. 이 유형은 확산 유형과 분명히 다릅니다.

신경 모세포종 (18 %) :

육안으로 볼 때,이 종양은 캡슐의 전부 또는 일부를 가질 수 있지만, 현미경 아래의 일반적인 종양 세포는 캡슐을 통과하고 종양이 소엽 또는 거대하며, 교감 신경절 사슬에서 발생하기 때문에 신경을 따라 추간공을 침범 할 수 있습니다. 척수강은 척수 압박으로 인해 종종 하반신 마비가 발생하며, 출혈로 인해 종양이 칙칙한 흰색과 갈색을 띠고 있습니다.

미시적으로 일반적으로, 이것은 다세포 덩어리이며, 세포는 림프구와 같이 작고 규칙적입니다. 또는 약간 더 크고 세포질이 적고 경계가 명확하지 않습니다. 핵 염색은 깊고 세포는 구형이거나 타원형이며 때로는 짧은 막대입니다. 종종 데이지 그룹을 형성했습니다.

희귀 한 거대 세포와 다핵 세포, 일부 표본은 유사 분열 수치가 많지만 다른 표본은 드물고 종양은 약한 혈관 결합 조직으로 분리되어 있으며 신경 섬유, 광범위한 괴사 및 출혈로 매트릭스에서은 염색을 볼 수 있습니다. 출혈로 인해 헤 모시 드린 입자와 석회화가 관찰 될 수 있으며, 정맥 및 혈관 주변 림프관의 일반적인 종양 세포가 침범됩니다. 일부 지역에서는 종양 세포가 명확한 핵 주위 공간과 약간 더 큰 핵을 보며, 미세한 염색질이 핵에 나타납니다. 미성숙 신경 세포로서 암시 된 작은 핵; 때때로 가느 다란 섬유질 매트릭스에서, 조밀 한 세포 집단이 보이고, 세포질이 더 명확하고, 때로는 분극되어, 신경 모세포의 초기 분화이다.

예방

자율 신경계 종양 예방

식이 요법이 가장 중요한 것이므로 환자 의식이 요법을 관리해야합니다.

복잡

자율 신경계 종양 합병증 합병증 빈혈

보통 빈혈이 동반됩니다.

징후

자율 신경계 종양의 증상 흔한 증상 홍채 이색 증, 삼차 신경, 하나 또는 두 가지 ... 자발적인 발한, 복통, 사시

1. 신경절 종 : 양성, 가족력, 무증상, 소아에서 가장 흔한 양성 신경성 종양으로,이 종양은 나이가 많은 어린이, 청소년 및 청소년 및 약간 더 많은 여성에게도 나타납니다. Reed 등 (1979)은 환자의 47 %가 20 세 이상인 것으로보고했으며, 종양이 점차 증가하면 괄약근 유래 종양과 관련된 증상이 5.0cm 이상에서 발생할 수 있으며 경부 증후군은 경부 교감 신경절을 위반하여 발생할 수 있습니다. , 홍채 이색 증 등을 포함하지만이 종양은 추간 관으로 거의 확장되지 않습니다.

2. 신경교 모종 : 남성과 여성 의 발생률은 비슷합니다. 2 세 이내에 약 30 %, 3 세 내에 50 %, 10 세 내에 70 % ~ 80 %, 20 세 이상 신경성 종양과 관련된 증상 외에 특정 부위에 마비, 만성 설사 및 통증이있는 경우는 드 rare니다.

3. 신경 모세포종 : 남성 의 발생률은 암컷보다 약간 높으며 어린 아이들과 영아에서 발생하며, 대부분 3 세 미만의 어린이에서 발생하며, 종격동에서 신경성 종양의 50 % 이상이 신경 모세포종입니다. 신경성 종양과 유사한 증상 이외에도, 종격동 성 신경 모세포종 아동의 1/3에서 부신 및 기타 척수 압박 관련 신경성 증상이 나타나고, 경우에 따라서는 성상 전 증후군이 발생할 수 있습니다. 많은 수성 설사, 복부 팽창 및 혈관 활동성 장 펩티드 (VIP) 관련 복통과 같은자가 면역 사시 다 근육 마비 증후군은 증상 그룹을 설명하기가 어렵습니다. 소뇌, 뇌간 운동 실조증 빠른 안구 운동 (댄스 같은 눈)으로 APUD 세포를 포함하는 종양 유래 신경 능선 세포로 인해 발한, 피부 홍조, 소변 내 바닐라 아몬드 증가와 같은 카테콜아민 분비로 인한 발색성 세포 증후군이있을 수 있습니다. 산은 (VMA)이며,이 종양은 인접한 조직, 종종 초기 혈액 전달, 뼈, 간이 침범하기 쉽기 때문에 이러한 물질의 분해 산물입니다. 골수 파괴로 인한 전이는 심각한 빈혈을 유발할 수 있으며 간 전이는 황달과 중족골 전이를 일으킬 수 있으며, 종종 신경 아세포종의 특별한 현상이며, 질병의 말기에는 거의 모든 빈혈이 발생합니다. 수반되는 증상과 징후가 있습니다.

연령 및 임상 증상에 근거하여 병력을 이해 한 후에 실험실 검사 및 보조 검사와 함께 자율 신경 세포 종양을 고려해야하고 진단에는 병리학 적 검사가 필요합니다.

확인

자율 신경계 종양 검사

요로 카테콜아민 분해 산물의 결정 : 도파민, 도파, 5- 하이드 록시 인돌 아세트산 및 바 닐릴 만 델산 (VMA), 특히 바닐라 만 델산 (24 시간 소변 VMA 총 측정),이 값이 증가했습니다. 신경 아세포종 진단에 도움이되는 다른 두 가지 유형의 자율 신경 아세포종은 상대적으로 적으며, 종양 절제 후 이들 물질의 수준이 정상으로 감소하고, 상승하면 재발을 시사합니다.

1. X- 선 검사 : 신경절 세포 기원의 X- 선 소견은 종양의 분화에 따라 달라지며 양성 신경절 종은 부갑상선의 단단한 블록이며 경계가 명확합니다. 사례의 50 %를 볼 수 있습니다. 석회화, 종양 압박으로 인해 종양 근처의 뼈가 바뀌었고, 종양이 척추관으로 자라는 것은 드문 일이 아닙니다 신경절 종과 신경 모세포종 환자는 척추 뼈의 종양이 상대적으로 높은 것으로 나타났습니다 후자의 X- 선 그림자는 종종 "고스트"로 불리우며 대부분의 종양은 석회화 석회화를 볼 수 있습니다 신경 아세포종의 경우, 뼈의 침식과 척수의 침범이 종종 보이지만 신경절 세포 종양의 경우는 드물지만 흉부의 큰 자율 신경 모세포종도보고되었으며 X- 레이 결과는 거대 종격동 시스 유래 종양과 유사한 징후를 나타냅니다.

2. CT : 신경성 종양의 공통된 특징에 더하여 신경절 종, 신경절 모세포종 및 신경 모세포종은 종종 석회화를 일으키며 고밀도 그림자가 나타납니다. 아크 석회화, 신경 아세포종 대부분 불규칙한 불규칙 덩어리, 종양은 종종 폐장으로 튀어 나와 돌출되어 있으며, 종양은 아크 분리에 의해 두 부분으로 나눌 수 있으며, 덩어리는 인접한 구조를 억압하고 혈관을 움직일 수 있습니다 앞으로 이동하면 기관이 반대쪽으로 이동합니다.

3. MRI : 강화 된 T2 이미지에서 신경절 모세포종은 고밀도 이종 나선형이며, 저밀도 곡선 및 결절 밴드는 나선형을 형성합니다.