임신 중 특발성 혈소판 감소성 자반병
소개
특발성 혈소판 감소 성 자반증으로 임신 소개 특발성 혈소판 감소 성 자반증 (ITP)은 면역 메커니즘으로 인해 혈소판 파괴를 증가시키는 임상 증후군이며 면역성 혈소판 감소 성 자반증으로도 알려져 있으며 혈소판 수명이 단축되는 것이 가장 흔한 혈소판 감소 성 자반증입니다. 골수 거핵구가 증가하고 혈소판 전환율이 가속화됩니다. 임상 적으로 급 성형과 만성 형으로 나뉘며, 소아에서는 급 성형이 더 흔하고 젊은 여성에서는 만성 형이 더 흔합니다. 이 질환은 생식력에 영향을 미치지 않으므로 산과의 심각한 합병증 중 하나 인 임신이 드물지 않습니다. 기본 지식 질병 비율 : 1 %-2 % 취약한 사람들 : 젊은 여성에게 공통적 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 두개 내 출혈
병원균
특발성 혈소판 감소 성 자반증으로 임신
(1) 질병의 원인
급성 유형은 바이러스 감염 또는 호흡기 감염의 회복 기간에 주로 발생하며, 환자는 혈청 및 혈소판 표면 관련 항체 (PAIgG)에서 더 높은 항 바이러스 항체를 가지고 있습니다.
사전 감염의 만성 유형은 명백한 사전 감염 이력이 없으며, 혈소판 구조 항원의 변화로 인한자가 항체에 의한 것으로 생각됩니다 .80 % ~ 90 %의 사례에서 혈소판 표면 관련 항체 (PAIgG, PAIgM, PA-C3, 만성 유형)가 있습니다. 임신 중 가임기 여성이며 재발하기 쉬운 에스트로겐이 식균 작용과 혈소판 파괴를 증가 시킴을 나타냅니다.
(2) 병인
급성 ITP의 병인은 밝혀지지 않았으며 혈소판 표면의 바이러스 항원 흡착으로 인해 혈소판 성분의 항원 성이 변화하고 생성 된 해당 항체에 결합하여 혈소판 파괴, 혈소판 수명 단축 및 혈소판 수명이 길어질 수 있습니다. 몇 시간 후, 급성 ITP 환자에서 혈소판 표면 관련 면역 글로불린 (PAIg)이 증가하는 경우가 많으며, 이는 대부분 일시적이며, 혈소판 수가 증가하기 시작하면 PAIg가 급격히 떨어지며 바이러스는 혈소판을 직접 손상시키고 혈소판을 파괴 할 수 있습니다. 증가하십시오.
ITP 환자의 조직 적합성 항원에 대한 연구에 따르면 DR 항원이있는 환자에서 ITP가 특히 많으며 HLADR4 (LB4)는 치료 반응과 밀접한 관련이 있으며 부 신피질 호르몬의 효능은 좋지만 비장 절제술에는 더 효과적입니다. 좋은 효능, 일부 학자들은 ITP가 일부 면역 기능 장애의 징후라고 믿고, 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)의 혈소판 감소증은 매우 흔하며, ITP 환자의 7 %에서 26 %, ITP 환자의 2 % 미만 발달은 결국 SLE로 발전 할 것이며, 이들 환자는 종종 ACL (항-카디오 리핀 항체)에 양성이다.
만성 ITP의 병인은 아직 완전히 밝혀지지 않았으며, 지난 40 년 동안 ITP 혈소판 관련 항체에 대한 연구는이 질환이 면역 관련 질환의 그룹임을 확인했습니다.
1975 년에 Dixon은 먼저 혈소판 관련 항체 (PAIg)라고하는 정량적 방법으로 혈소판 표면의 면역 글로불린을 검출했으며, ITP 환자의 80 ~ 90 %가 정상 대조군과 비 면역 혈소판보다 PAIg 값이 유의하게 높은 것으로 확인되었습니다. PURg의 감소는 혈소판 수와 혈소판 수명과 음의 상관 관계가 있으며 PAIg는 PAIgG, PAIgM 및 PAIgA의 세 가지 유형이 있습니다. 증가 이유는 불분명하고 비특이적 현상 일 수 있으며 간경변과 같은 혈청 PAIg 상승과 관련된 일부 질병이 발견되었으므로 PAIg는 ITP와 관련된 특정 항체가 아닙니다.
보체 3 및 4 (ITP 환자에서 C3, C4)는 또한 혈소판 표면의 IgG에 결합하여 혈소판 관련 C3 및 C4 (PAC3, PAC4)를 증가시키는 것으로 나타났다.
항 혈소판 항체 생산은 주로 비장에서 이루어지며, ITP 환자의 비장 조직에서 IgG의 양은 정상 대조군보다 5 ~ 55 배 높으며, 혈소판 특이 적 IgG도 골수에서 발견 될 수 있으며 다른 림프 조직에서도 소량의 IgG가 생성 될 수 있습니다. ITP 환자의 경우, NK 세포의 수는 정상이지만 활동에 결함이있다 ITP 환자의 T 세포 면역 조절 기능의 이상과 함께이 결함은 B 세포가 항체를 분비하게하여 혈소판 파괴를 유발한다.
현재 ITP 혈소판을 파괴하는 주요 기관은 비장, 간 및 골수에 있다고 생각되며, 혈소판을 파괴하는 비장의 역할이 가장 중요합니다. 혈소판이 파괴되는 지역에서는 혈액 내 항체 역가가 낮을 때 간에서 ITP 혈소판이 거의 파괴되지 않으며, 항체 역가가 높고 혈소판 표면에 C3b 단편이 부착 된 경우 간에서 혈소판이 파괴 될 수 있으며 ITP 환자의 혈소판 관련 항체가 손상 될 수 있습니다. Fab 단편을 관련 항원에 결합시킨 후, 항체 IgG 분자의 Fc 단편을 대 식세포의 Fc 수용체에 결합 시키도록 노출시키고, 항체를 항원에 결합시키는 동안 보체를 활성화시켜, 혈소판 표면에 C3 용 해물 C3b를 부착시킨다 C3b 혈소판은 간에서 대 식세포의 C3b 수용체에 결합하여 IgG에 영향을받는 혈소판이 식세포 화되고 파괴되도록하며, 단기간에 심각한 혈소판을 현저하게 감소시킬 수 있습니다.
만성 ITP가 여성에서 더 흔하고 사춘기 후에 폐경기가 발생하기 쉽고 때로는 임신 중에 재발하여 에스트로겐 이이 질병의 발생에 중요한 역할을 할 수 있다고 제안합니다. 쥐의 연구에 따르면 에스트로겐이 단핵 대 식세포를 크게 자극 할 수 있음을 발견했습니다 세포 시스템의 식작용 능력.
요약하면,이 질환의 발생은 주로 환자의 혈청에 면역 항체가 존재하여 혈소판의 생존을 단축시키고, 혈소판 파괴를 증가시키고, 혈소판 감소증을 감소 시키며, 소수의 환자에서 거핵구도 항체의 영향을받을 수 있습니다. 질적 변화.
예방
특발성 혈소판 감소 성 자반증 예방 임신
예방 : 감기 예방, 밀도, 피부색, 크기 등과 같은 자주색 반점의 변화를 면밀히 관찰하고 체온, 의식 및 출혈에주의를 기울이고 질병의 예후와 결과를 이해하고 적시에 치료하십시오. 외상을 피하고 심한 출혈은 반드시 침대에서 쉬어야합니다. 만성 환자는 실제 상황에 따라 적절한 운동을하고 7 가지 감정을 피하고 좋은 분위기를 유지하며 위장관 출혈이있는 경우식이 요법이 부드럽고 반 액체 또는 유동성이 있어야하며 매운 음식과 매운 음식을 먹지 않아야합니다. 발견 가려움증, 칼라 민 로션 또는 Jiuhua 파우더 로션으로 문질러서 피부 위생에주의를 기울이고 감염으로 피부 활을 긁지 않도록하십시오.
복잡
특발성 혈소판 감소 성 자반증으로 복잡한 임신 합병증 두개 내 출혈
두개 내 출혈이있는 급성 ITP 환자는 3 %에서 4 %이며 두개 내 출혈로 사망 한 환자는 1 %를 차지합니다.
징후
특발성 혈소판 감소 성 자반증 증상이있는 임신 일반적인 증상 피부 자반증 피부 여드름은 혈소판 감소증 혈액 물집 intracranial 출혈
1. 급성 유형 : 면역성 혈소판 감소증 환자의 90 %를 차지하는 소아에서 흔하며 남성과 여성의 발생률은 비슷합니다 발병 1 ~ 3 주 전의 사례 중 84 %가 호흡기 감염 또는 기타 바이러스 감염의 병력이 있으므로 가을과 겨울에 가장 많이 발생합니다. 급성 발병, 발열, 오한, 갑작스럽고 광범위한 피부 및 점막 자반증, 심지어 넓은 범위의 간질 또는 혈종이있을 수 있으며, 피부 결함은 대부분 전신성,하지, 분포, 점막 출혈이 코에서 더 흔합니다. 잇몸, 구강에는 혈액 물집이있을 수 있습니다, 위장관 및 요로 출혈은 드물고, 두개 내 출혈은 드물지만, 생명을 위협하는, 비장이 종종 커지지 않으며, 혈소판이 크게 감소하며, 질병의 과정은 대부분 자기 제한적이며 환자의 80 % 이상 스스로 완화 될 수 있고, 평균 질병 지속 기간은 4-6 주이며, 일부는 반년 이상 지연 될 수 있으며, 급성 유형은 성인 ITP의 10 % 미만을 차지합니다.
2. 만성 유형 : 젊은 여성에게 일반적이며, 여성은 남성, 발병 또는 교활한, 가벼운 증상, 빈번한 재발 성 출혈의 가능성이 3-4 배 더 높습니다. 각 출혈은 며칠에서 몇 달 동안 지속되며, 출혈 정도와 혈소판 카운팅, 혈소판 수> 50 × 109 / L, 종종 부상 후, 혈소판 수 (10 ~ 50) × 109 / L은 자발적 출혈의 정도가 다를 수 있으며, 혈소판 수 <10 × 109 / L은 종종 심한 출혈이 있습니다 피부 자반은하지의 원위 말단에서 더 흔하며 코, 잇몸 및 구강 점막 출혈이있을 수 있습니다 여성의 월경은 유일한 증상 일뿐 아니라 두개 내 출혈로 인한 사망도 있습니다. 좋은, 작은 수의 재발 에피소드는 빈혈이나 가벼운 비장 확대를 유발할 수 있습니다. 명백한 비장 비대가 있다면 이차성 혈소판 감소증의 가능성을 배제해야합니다.
확인
특발성 혈소판 감소 성 자반증으로 임신 검사
1. 급성 혈소판 수는 종종 <20 × 109 / L이고 만성 형은 대부분 (30 ~ 80) × 109 / L입니다. 혈소판 감소증의 감소로 인해 출혈 시간이 길어지고 혈액 응고가 잘 이루어지지 않으며 많은 양의 출혈을 제외하고는 빔 암 검사가 양성입니다. , 일반적으로 심각한 빈혈 및 백혈구 감소증이 없습니다.
2. 혈소판 형태와 기능 부피 증가, 특수 형태, 입자 감소, 너무 짙은 염색과 같은 말초 혈소판 형태가 변경 될 수 있습니다. 주변 혈액의 큰 혈소판은 일부 혈소판이며, 이는 혈소판 회전율을 반영합니다.
3. 골수 검사 골수 내 거핵구의 수는 정상이거나 증가하지만 급성 유형의 거핵구의 수는 증가하지만 혈소판을 생성하는 거핵구는 현저하게 감소합니다 만성 형의 거핵구는 현저하게 증가하지만 세포질은 과립에서 감소합니다. 강하고 혈소판을 생성하는 거핵구는 현저하게 감소되거나 부재하고, 세포질에서 진공 변성이 발생하며, 골수의 거핵구는 장기간의 질병이있는 내화성 ITP 환자에서 감소 될 수 있습니다.
4. 혈소판 항체 급 성형 혈소판 표면 관련 항체 (PAIgG)는 만성 형보다 높고 일시적이며, 혈소판이 상승하기 전에 PAIgG가 급격히 감소하거나 정상으로 돌아옵니다. 혈소판 보상 파괴, 환자는 재발하기 쉬우 며, 비장 제거 후 PAIgG가 정상으로 감소한 경우, 여전히 상승한 경우, 간에서 항체가 생성되거나 비장이 있음을 의미합니다. 일반적으로, PAIgG의 수준은 혈소판 수와 관련이 있지만 허위입니다 긍정적 또는 거짓 부정.
상태, 임상 증상, 증상, 징후, B- 초음파, X- 선, CT, MRI, 간 및 신장 기능 검사에 따라.
진단
특발성 혈소판 감소 성 자반증으로 복잡한 임신의 진단 및 분화
진단 기준
임상 적으로,이 질환의 출혈 증상에 따라 혈소판 감소증, 출혈 시간 연장, 비장의 신체 검사가 부어 오르지 않음, 골수 거핵구 증가, 성숙 장애, 항소 판 항체 증가, 2 차 혈소판 감소증 제외,이 질병의 주요 진단 기준 1986 년에, 중국 혈액 학회는 혈전증과 지혈에 관한 회의를 다음과 같이 진단했습니다 :
1. 혈소판 감소증을 검사하기위한 여러 검사.
2. 비장이 증가하지 않거나 약간 증가합니다.
3. 거핵 세포의 골수 검사가 증가하거나 정상적이며, 성숙 장애가 있습니다.
4. 다음 5 가지 항목 중 하나를 갖습니다.
(1) 프레드니손 치료가 효과적입니다.
(2) 비장 치료가 효과적입니다.
(3) 혈소판 관련 IgG 증가.
(4) 혈소판 관련 C3 증가.
(5) 혈소판 수명 측정이 단축되었습니다.
차별 진단
혈소판 감소증의 많은 원인으로 인해 만성 ITP는 종양, 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염, 궤양 성 대장염, 에반스 증후군 등과 같은 다른 원인으로 인한 만성 혈소판 감소증과 구별되어야합니다. 발병 또는 명백한 병원성 요인으로 해당 임상 및 검사 특성이 있습니다.
1. 전신성 홍 반성 루푸스 혈소판 감소 성 전신성 홍반 루푸스는 종종 적혈구 및 백혈구 감소증과 관련이 있으며, 혈소판 및 거핵구 감소의 경우 14 ~ 26 %가 대부분 면역 이상, 특발성 혈소판 감소증에 의해 유발됩니다 Purpura는 SLE의 전구체 증상으로 사용될 수 있으며, 특정 단계 후에 전형적인 SLE 성능을 보여줍니다 51Cr로 표시된 혈소판은 수명을 결정하는 데 사용됩니다. 과도하게 파괴됩니다 혈소판 파괴의 원인은 혈청에 항 혈소판 항체의 존재와 관련이 있습니다. 만성 일차 혈소판 감소 성 자반증으로 치료하면 비장이 잠재적 인 SLE의 발생을 촉진 할 수 있지만 대부분의 학자들은 동의하지 않습니다.
2. 거대 세포 혈소판 감소 성 자반증 무형성 빈혈, 비타민 B12, 엽산 결핍으로 인한 대 식세포 빈혈, 발작성 야간 혈색소뇨 증, 악성 종양의 골수 내 침윤, 이들 환자의 혈소판 감소증, 거핵 세포의 수는 줄어들지 만 몇 개는 증가 할 수 있지만 혈소판 수명은 정상입니다.
3. 미세 혈관 질환은 혈소판 파괴를 가속화하여 소 혈관염, 해면 혈관종 및 보철 심장 판막 증후군, 중증 감염 등의 다양한 원인으로 인한 혈소판 감소증을 유발합니다. 이러한 질환에서 혈소판 감소증은 종종 적혈구 파괴를 동반합니다 빈혈은 또한 여전히 주요 질병 또는 질병의 원인이 있습니다.
4. 비장 기능 갑상선 기능 항진증은 비장에서 혈소판을 유지하고 파괴하여 혈소판 감소증을 유발하며, 비장 비대 및 혈소판 감소증과 함께 백혈구 감소증과 빈혈이 있으며 간과 같은 과다 비장을 유발하는 주요 질병이 있습니다. 경화, 말라리아 등
5. 에반스 증후군 (Evans syndrome) 면역 용혈성 빈혈이있는 ITP 증후군으로 1 차 또는 2 차 증상 일 수 있으며, 혈소판 감소증으로 인한 출혈 증상 외에도 황달 및 빈혈의 징후가 있습니다. Coomb의 테스트는 종종 (+)입니다.
6. 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증은 임상 실습에서 드물며 그 특징은 다음과 같습니다.
(1) 미세 혈관 병증 용혈성 빈혈.
(2) 혈소판 감소 성 자반증.
(3) 신경 학적 증상.
모든 연령, 종종 발병, 발열, 출혈 증상, 발병 후 신경 증상, 의식 장애, 혼동, 마비, 실어증, 경련 등으로 나타날 수 있음, 단백뇨로 표현되는 신장 병변, 거울 낮은 혈뇨, 황달이 발생할 수 있으며 빈혈 정도가 다양하며 실험실 검사 : 혈소판 수가 감소하고, 헤모글로빈이 다양한 정도로 감소했으며, 많은 수의 부러지고 변형 된 적혈구가 혈액 사진에 나타났습니다. 파종 성 혈관 내 응고 변화에 대한 전형적인 실험실 검사.
