어린이의 투렛 증후군
소개
소아 투렛 증후군 소개 투렛 증후군은 다발성 틱 장애로도 알려진 만성 신경 정신병 적 장애로이 질환은 1825 년 Itard에 의해 처음 설명되었습니다. 1885 년 프랑스 의사 Gillesdela Tourette는 9 건의 사례와 자세한 설명을보고했습니다. 이 병태는 투 레트 증후군 (Tourette syndrome)으로 명명되며, 아동기 및 청소년기의 발병시 보컬 틱과 함께 운동 틱이 여러 번 발병하는 것을 특징으로하는 신경 정신병 적 장애. 주의력 결핍 과잉 행동 장애, 강박 장애, 수면 장애 및 기분 장애와 같은 많은 행동 문제와 관련 될 수 있으며, 이는 질병의 중증도 및 복잡성을 증가 시키지만 치료에 약간의 어려움을 가져옵니다. 다발성 틱 장애는 병인과 병인이 여전히 불분명 한 유형의 틱 장애로, 어린이의인지 기능과 발달을 다양한 정도까지 방해하고 손상시켜 사회적 적응에 영향을 줄 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.02 %입니다 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 어린이 수면 장애 아동기 기분 장애
병원균
속어 증후군의 원인에 대한 소아과
유전 적 요인 (30 %) :
투렛 증후군은 명백한 유전 적 소인이 있으며 가족 (질병 가족의 틱 장애 발생률은 40 % ~ 50 %), 쌍둥이 연구 (단일 난소 쌍둥이 틱 장애의 일관성)에서 조사되었습니다 분리 분석 (유전 적 접근은 불완전한 침투로 상 염색체 우성 유전을받는 경향이 있음), 연관 분석 및 게놈 각인 등은이 질병의 유전 적 문제에 대해 더 많은 연구 작업을 수행하여 다중 틱을 제공합니다. 유전과 관련된 증거이지만 지금까지이 질병의 질병 유발 유전자에 대한 명확한 결론은 없습니다.
앞으로 코골이 증후군의 틱스에 대한 분자 유전학 연구의 핫스팟은 유전자 위치 결정 또는 유전자 발현에 대한 연구가 될 것이며,이 질환의 병원성 유전자를 찾기 위해 유전자 연결 및 연관 방법을 사용하는 것은 앞으로 여러 연구를 수행하는 주요 연구 방향입니다. 다수의 틱 장애 질환 유전자의 위치 전에 관련 DNA 마커에 대한 탐색이 진행됨에 따라 기관 유전자 산물, 유전자 발현의 조절 및 다른 시스템과의 상호 작용이 비유 전적 인자의 수집을 시작할 때이다. 다수의 틱 장애 유전자의 국소화 후, 분자 생물학 기술은 유전자 진단뿐만 아니라 위험한 집단으로부터의 담체에 사용될 수있다.
중앙 신경 전달 물질 불균형 (20 %) :
현재 대부분의 학자들은 다발성 장애에서 중심 신경 전달 물질 불균형이 있다고 믿고 있으며, 다양한 중추 신경 전달 물질 이상이이 질환의 발병 기전에서 중요한 역할을합니다. 기저 신경절의 다양한 신경 전달 물질 및 관련 구조 상호 작용은 주로 도파민, 세로토닌 및 노르 에피네프린과 같은 모노 아민 신경 전달 물질과 관련하여 매우 복잡하며, 도파민은 다발성 틱 장애의 발병과 특정 관계가 있음이 처음 발견되었습니다. 기저핵의 선조체에서 시냅스 도파민 과잉 행동 및 도파민 수용체 과민증.
신경 화학적 변화 (20 %) :
(1) 오피오이드 펩타이드 : 도파민 뉴런과 상호 작용하는 오피오이드 펩타이드는 기저핵에 집중되어 있으며, 운동 제어에 중요한 영향을 미칠 수 있으며, 다중 틱 장애의 병리 생리학에서 중요한 역할을합니다. 1985 년에 다발성 틱 장애 아동은 내인성 오피오이드 장애가 낮은 것으로 밝혀졌으며, 엔케팔린, 엔도르핀 및 디노 르핀에 대한 현재의 연구에 따르면 중추 신경계의 도파민, 세로토닌 및 감마-아미노와 관련이있는 것으로 나타났습니다. 부티르산 시스템 사이에는 밀접한 관계가 있으며, 오피오이드 펩티드의 변경은 상기 시스템의 기능 장애로 인해 다수의 틱 장애를 유발할 수있다.
(2) 프로락틴 : 다발성 틱 장애가있는 환자는 시상 하부-뇌하수체 축에 도파민 성 과민성 인자 (예 : 프로락틴)가 있습니다. 도파민 성 과민성 인자의 관점에서, 인자 기능의 방출에 의해 매개되는, 프로락틴 분비는 다발성 틱 장애 환자에서 더 높아야하고, 일부 학자들은 1996 년에 여러 차례의 39 건의 방사선 면역 분석을 사용 하였다. 틱 장애 아동의 혈장 프로락틴 수치를 측정하고 혈장 프로락틴 수치를 증가시키는 것으로 나타 났으며, 이는 프로락틴이 다발성 틱 장애의 발병에 관여 할 수 있음을 시사한다.
(3) 성 호르몬 : 인간의 기본 생식 기능이있는 뇌 영역은 기저핵과 변연계에 위치 할 수 있으며,이 뇌 영역은 성 호르몬의 통제를받으며 발달 장애는 다발성 장애의 발병과 관련이있을 수 있습니다. 다양한 스테로이드 호르몬이 다발성 틱 장애 증상의 발현에 중요한 역할을하며 안드로겐이 가장 두드러집니다.
(4) 주기적 아데노신 : cAMP는 도파민, 노르 에피네프린, 세로토닌 또는 히스타민과 같은 신경 전달 물질의 두 번째 전령으로, 중추 신경계 활동을 조절하는 데 중요한 역할을합니다. 전두엽, 후두엽, 후두엽과 같은 다발성 동맥 질환의 일부 뇌 영역에서는 인-아데노신이 현저하게 감소합니다. 다중 틱 장애의 발병과 관련된 다양한 신경 전달 물질의 기능적 변화는 비정상적인 두 번째 메신저에 의해 발생할 수 있습니다.
병리학 적 요인 (15 %) :
(1) 주 산기 이상 : 임산부 영양 실조 또는 임신 중 특정 질환, 조산, 만기, 출생 중 질식 등 산모 또는 출산 중에 나타나는 일부 주 산기 이상 요인으로 인해 뇌 발달 장애가 발생할 수 있음 그것은 다발성 틱 장애의 중증도에 영향을 미치며 다발성 틱 장애의 발병에 대한 중요한 위험 요소로 간주됩니다.
(2) 면역 병리학 적 손상 : 최근 여러 연구에서 다발성 동맥 질환 발생률의 20 % ~ 35 %가 감염 후자가 면역 병리학 적 손상과 관련이 있으며,이 중 약 10 %는 A 군 용혈성 연쇄상 구균 감염과 관련이 있습니다. 트 위치가 갑자기 증가하거나 약물 치료가 반응하지 않는 경우, 다발성 틱 장애가있는 환자는 그룹 A 베타 용혈성 연쇄상 구균 감염의 유무를 검사해야합니다.
정신적 요인 (5 %) :
거의 모든 환자들이 스트레스를 받고있을 때 경련 증상을 증가 시켰으며, 일부 심리 치료는 틱을 완화 할 수 있으므로이 질환의 발병 기전에서 정신적 요인의 역할을 강조하고 있으며, 현재는 공포, 정서적, 슬픔, 스릴 넘치는 공포 TV 시청으로 여겨지고 있습니다. 자극적 인 만화로 인한 과도한 정신적 스트레스와 같은 정신적 요인은 다발성 틱 장애의 발병과 관련이있을 수 있습니다.
기타 요인 (2 %) :
중추 자극제 (예 : 메틸 페니 데이트), 항 정신병 약 (예 : 클로자핀), 레보도파, 카바 마제 핀 및 아미노필린의 장기 또는 고용량 적용은 다발성 틱 장애를 유발하거나 틱을 악화시킬 수 있습니다 .
예방
소아 투렛 증후군 예방
현재이 질병의 원인을 완전히 이해하지 못하고 예방 조치는 다양한 주 산기 이상을 적극적으로 예방 및 통제하고, 임신 중 임신을 예방하고, 조산, 만기 출산, 출생시 질식 등을 예방하고, 전염병을 적극적으로 예방하고 치료해야합니다. 일부 어린이는 용혈성 연쇄상 구균 감염과 관련이 있으며, 중앙 자극제와 같은 약물로 정신적 과잉 자극, 겁 및주의를 예방해야합니다.
복잡
소아 투렛 증후군 합병증 합병증, 아동 수면 장애, 아동기 기분 장애
강박 장애, 주의력 결핍 과잉 행동 장애, 학습 장애, 수면 장애, 기분 장애, 자기 부상 행동 및 명예 훼손 행동과 같은 행동 문제가 종종 발생합니다.
징후
소아 투렛 증후군 증상 일반적인 증상 과민성 불안 긴장 Myoclonus 학습 어려움 마른 기침 피로 수면 장애 행동 간장 변성
투렛 증후군의 발병 연령은 1 세에서 21 세이고 평균 발병 나이는 6 세에서 7 세이며 남성은 여성보다 상당히 3 배 이상 더 많으며, 대부분의 다발성 동맥 질환은 2 세에서 15 세까지 시작됩니다. 미취학 아동과 취학 연령 아동은 인구가 가장 많으며 90 %는 10 세 이전에 시작하며 대부분 5 ~ 9 세입니다.
행동 문제에서 다발성 틱 장애의 성과는 성별에 따라 달라지며, 남성 환자의 주의력 결핍 과잉 행동 장애와 여성 강박 장애, 여성의 강박 장애, Kurlan (1992) 다중 틱 장애에서의 이러한 성별 차이는 중추 신경계의 초기 발달에서 성 호르몬의 영향으로 인한 것일 수 있다고 추측된다.
다발성 틱 장애의 첫 증상은 동시에 또는 동시에 발생할 수있는 운동 틱 또는 성대입니다. 일반적으로 눈, 얼굴 또는 머리는 머리 깜박임, 핥기 또는 흔들림 등과 같은 첫 번째 증상으로 간주됩니다. 목, 어깨, 팔다리 또는 몸통으로 점진적으로 발달하며 눈 펌핑의 첫 증상의 38 % ~ 59 %, 깜박임은 틱 장애의 가장 일반적인 첫 증상으로 간주되며, 보컬 펌핑 동작은 틱 장애의 첫 시작입니다 증상은 12 ~ 37 %를 차지하며 보통 맑은이, 마른 기침, 스니핑 코, 수피 또는 비명으로 구성되며 잠은 1.4 ~ 6 % 만 차지합니다.
확인
소아 투렛 증후군 검사
일반적인 실험실 테스트 결과는 특별하지 않습니다. 뇌 병변을 이해하고 배제하기 위해 뇌 CT, MRI 등과 같은 뇌파 및 뇌 영상 검사 연구를 수행해야합니다.
진단
속어가있는 어린이의 경련 진단 및 진단
1. 작은 Chorea Minor (chorea Minor) 류마티스 성 Chorea는 보통 근육질 감소, 적혈구 침강 속도 증가, 스트렙토 라이신과 같은 류마티스 열의 징후가 동반 된 5-15 세의 댄스 유사 비정상 운동에서 발생합니다. O 및 뮤신 측정 결과가 증가했다. 질병의 과정은 자기 제한적이며 성대 전환이 없으며 항 류마티스 치료가 효과적입니다.
2. 윌슨 병 (Wilsons disease)으로도 알려진 간경변 변성은 구리 대사 장애, 간 손상, 추 체외 징후 및 정신 장애로 인해 발생합니다. 각막 Kayser-Fleisher 안료 고리 및 혈장 세룰로 플라스 민 감소의 특성이 확인 될 수 있음을 알 수있다.
3. Myoclonosis는 모든 연령대에서 발생할 수 있으며, 여러 가지 원인이 있으며, 간질의 한 유형이며, 각 에피소드는 짧은 시간 동안 지속되며 종종 의식 장애를 동반하며 뇌파는 매우 비정상적입니다. 항 경련제로 발작을 조절할 수 있습니다.
4. 지연 성 훈육은 주로 항 정신병 약을 적용하는 동안 또는 갑작스런 철수 후 발생하는 비자발적 운동 장애에서 나타납니다.
