소아의 만성 사구체신염

소개
병원균
예방
복잡
징후
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진단

소개

소아 만성 사구체 신염 소개 신장 기능 이상 및 / 또는 고혈압 및 빈혈이 동반 된 1 년 이상의 과정을 갖는 사구체 신염을 만성 사구체 신염이라고합니다. National Pediatric Kidney Disease Research Collaboration Group의 권고에 따르면,이 질환의 진행 기간은 신장 불충분 및 / 또는 지속적인 고혈압 정도가 1 년 이상이며 사구체 신염의 예후를 만성 사구체 신염이라고합니다. 만성 신염, 만성 사구체 신염은 단백뇨, 혈뇨, 부종 및 고혈압이 임상 증상으로 나타나는 다양한 원발성 사구체 질환으로 인해 발생하는 장기 질환 (수십 년)의 그룹입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.013 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 고혈압, 빈혈, 신부전, 요독증, 영양 실조, 심부전

병원균

어린이의 만성 사구체 신염의 원인

기본 (30 %) :

급성 신염에 의해 지연 될 수 있고 염증이 진행되어 결국에는 만성 신염 단계에 들어갑니다 일부 환자는 명백한 급성 신염이없고 증상이 숨겨 지지만 몇 년 후 염증이 천천히 진행되어 만성 신염이됩니다.

보체 활성화는 조직 손상 (30 %)을 유발합니다 :

이들 중 대부분은 면역성 병인으로 순환 면역 복합체 및 원위치 복합체를 포함하여 면역 복합체 질환이며, 보완 활성화는 조직 손상을 유발하고 고전적인 경로 및 우회 경로를 통해 신장 염증성 병변에 참여할 수있다. 또한, 반복 된 감염, 신체는 고유 한 면역 결핍이 있으며, 특정 유형의 인간 백혈구 항원 (HLA) (예 : HLA-A10, A2, Bw35 등)은 만성 신염과 관련이있는 것으로 간주되며, 다양한 유형의 만성 신염이 조기에 발견 될 수 있음 증식 성 사구체 신염, 국소 분절 사구체 경화증, 막성 신 병증 등의 병리학 적 변화는 만성 신염이 진행 단계로 진행될 때 신장 조직이 심하게 손상되어 "말단 피질 증 신장"을 형성합니다. 상기 언급 된 바와 같이, 기능성 신장염은 사구체 질환의 다양한 병인 및 병리학 적 변화를 포함하며, 발병 후 연속적이고 지속적인 진행의 원인은 다음과 같을 수있다 : 1 일차 질환 지속 활동. 2 사구체의 국소 혈역학 적 변화, 즉 병변이없는 잔여 신장 단위, 사구체 국소 보상과 관류, 높은 여과 변화 및 결국 경화. 3 지속적인 단백뇨로 인한 사구체 각막 식균 제거 기능은 장기 과부하이며 신장 세뇨관과 간질 병변을 유발할 수 있습니다. 동시에, 사구체 모세 혈관에 대한 고혈압의 영향, 위의 많은 요인들이 요로가 생길 때까지 더 많은 사구체 경화증, 신장 기능 장애를 유발합니다.

이차 (15 %) :

알레르기 성 자반증, 전신성 홍 반성 루푸스, 당뇨병 등과 같은 전신 질환에 이차적 일 수 있습니다.

유전성 (15 %) :

유전성 신염, 다낭성 신장 질환 등

예방

어린이의 만성 사구체 신염 예방

일차 성 만성 신염의 근본적인 예방은 연쇄상 구균 감염을 예방하는 것입니다. 평일에는 운동을 강화해야합니다. 피부 청결과 위생에주의하여 호흡기 및 피부 감염을 줄이십시오. 감염이 발생하면 감염된 지 2 ~ 3 주 후에 감염 여부를 확인해야합니다. 만성 신염을 피하기 위해 알레르기 성 자반증과 같은 전신 질환에 이차적 인 만성 신염의 치료를 위해, 만성 신염으로 발전하지 않도록 비정상적이고시의 적절한 치료를 규칙적이고시기 적절하게 감지합니다.

복잡

소아 만성 사구체 신염의 합병증 합병증, 고혈압, 빈혈, 신부전, 요독증, 영양 실조, 심부전

나중에 신장 기능 부전, 고혈압, 빈혈, 신부전, 요실금, 심부전 등으로 발전 할 수 있는데, 이는 주로 실질 실질 장애, 적혈구 생성 및 영양 실조, 빈혈 및 심부전으로 인해 발생합니다. 중증도는 신장 질환 및 신장 기능 장애에 직접 비례하며 감염 및 기타 합병증으로 복잡해지기 쉽습니다.

징후

소아의 만성 사구체 신염 증상 일반적인 증상 식욕 상실, 사구체 여과율, 야뇨로, 단백뇨, 요로, 요로, 동맥, 사구체 경화증

1. 발병 및 진행

만성 신염의 임상 적 발병 및 진행은 다음과 같습니다 : (1) 급성 신염 또는 신 증후군의 발병 : 장기간의 질병 경과, 결국 만성 신염에 들어감, (2) 교활한 발병 : 신체 검사, 선별 검사 가능 비뇨기 이상 또는 고혈압이 발견되고 추가 검사가 만성 신염으로 진단되었습니다. (3) 소아에서 의사가 다양한 신부전 정도를 보였을 때 창백, 피로, 성장 지연 등의 비특이적 증상으로 시작했습니다. 보다 급성 발병 및 후속 상태의 발병은 원발성 사구체 병변의 성질과 밀접한 관련이 있으며, 둘째는 동시 감염 및 고혈압의 적시 관리, 급성 발병 아동과 같은 치료 방법과 관련이 있습니다. 진행이 빨라지고 부종, 고혈압, oliguria 및 신장 기능이 악화되고 1-2 년 내에 사망 할 수 있으며, 부종이 가라 앉더라도 소변이 비정상적으로 지속되고, 종종 감염되며, 피로 후에 반복됩니다. 투석 및 이식과 같은 심각한 만성 신부전이 종종 수개월에서 1-2 년 내에 사망 한 경우, 공격, 신장 기능은 만성 신부전으로 수년 또는 수십 년이 지난 후에도 계속 악화됩니다.

2. 분류

일반적으로 일반적인 유형, 신장 질환 유형 및 고혈압 유형으로 구분됩니다.

(1) 일반적인 유형 : 1 일반적인 성능 : 창백, 피로, 성장 지연, 식욕 부진 등 2 가지 특정 성능 : 다양한 부종, 고혈압, 빈혈, 비정상 소변 (단백뇨, 혈뇨, 관상 소변), 야뇨증, 다양한 신장 기능 장애 (사구체 여과율 감소 및 소변 포함) 집중된 기능이 손상되었습니다.

(2) 신장 질환 유형 : 다발성 단백뇨를 특징으로하며 신증이라고합니다.

(3) 고혈압 유형 : 심한 고혈압 환자를 고혈압이라고합니다.

3. 병리학에 의한 분류

병리학 적 유형으로 분류 된 다양한 만성 신염의 임상 특징은 다음과 같습니다.

(1) 막 증식 성 신염 : 학령기 어린이와 청소년, 남성보다 여성이 많고 질병 발병 : 1 급성 신염 증후군, 즉 급성 발병, 혈뇨, 부종, 고혈압. 총 혈뇨 증의 2 회 반복 된 에피소드에서,이 2 개는 종종 에피소드의 전구체로서 비특이적 상부 호흡기 감염을 사용한다. 신 증후군의 3 발병. 4 소량의 소변 정기 검진 검사에서 비정상적인 소변 [단백뇨 및 / 또는 혈뇨]이 발견되었으며 그 시점에 전신 증상이 분명하지 않습니다.이 질환의 임상 적 특징 중 하나가 보체 (C3)가 낮으며, 보체가 적은 신염으로도 알려져 있습니다. 빈혈은 또한 비교적 무겁고 혈장 단백질과 고지혈증의 감소는 작은 병변의 열화보다 열등하며 질병의 진행이 연장됩니다 간헐적 인 임상 증상이 있지만 대부분의 환자는 만성 신부전증이 있으며 질병의 초기 단계에 고혈압이 있습니다. 저 기능 환자는 예후가 나쁘고, 기존의 코르티코 스테로이드 요법에 둔감하고 때로는 고혈압 뇌병증을 앓기도하지만, 이식 후 이식 된 신장에서 재발 할 수도 있지만 최근에는 코르티코 스테로이드가 오랫동안 사용되어 왔다고보고 된 사례가 많이 있습니다. 데이턴 의류) 면역 억제제, 항 혈소판 응집제 및 기타 치료제와 함께 안정성을 완화하거나 유지해야하는 경우가 상당히 많습니다.

(2) 국소 분절 사구체 경화증 : 대부분 신 증후군으로 시작하고, 일부는 무증상 단백뇨이며, 1/3 내지 1/2의 경우 고혈압, 혈뇨 및 혈청 크레아티닌이 있습니다 신질환 환자는 대부분 스테로이드 내성 또는 호르몬에 민감하며, 반복 재발 후 스테로이드 내성으로 전환되며, 일반적으로 진행성 악화가 진행되며, 소위 악성 소아는 몇 개월에서 3 년 내에 신부전을 일으킬 수 있습니다. 이러한 병리학 적 변화는 종종 이식 유형 신장에서 신장 이식 후 20 ~ 30 %의 붕괴 유형 변화로 발생합니다.

(3) 막성 신장 병증 : 소아에서 1 차는 드물며, 대부분 신 증후군, 소수의 무증상 단백뇨, 단백뇨는 비 선택적이며, 종종 미세한 혈뇨가 동반되며, 일반적으로 고혈압 및 신장이없는 경우 불완전한 기능, 예후는 성인보다 어린이에서 상대적으로 더 좋으며 Habib은 5 년 동안 69 세의 소아 환자를 추적했으며 10 %는 만성 신장 기능 부전을 경험했습니다.

(4) 경화성 사구체 신염 : 급성 신염 병력의 일부, 치료되지 않거나 연장 된 무증상, 또는 무증상 단계 후 다시 고혈압 및 신장 기능 장애가 동반되는 발병을 숨길 수 있음 상부 호흡기 감염이 급격히 악화됩니다.

(5) 경막 증식 성 신염 : 질병의 경과가 지연 되더라도 임상 적으로 또는 급성 신염이 치유되지 않거나, 혈뇨 및 / 또는 단백뇨 또는 신 증후군이 발병 한 후, 신장 기능 장애에 실제로 진입하는 것은 소수, 고혈압, 신장 기능 부전 및 빈혈이 동반 된 1 년 이상의 신염 병력이있는 연장 된 신염의 증상이 많을수록 임상 진단을 할 수 있으며, 신장 생검은 진단을 확인하고 병변의 심각성을 이해하고 치료를 안내합니다.

확인

소아 만성 사구체 신염 검사

소변 검사

(1) 일반적인 소변 검사 : 비정상적인 소변은 만성 신염의 필수 현상으로 부종 및 신장 기능과 관련이 있으며, 부종 중 소변량은 감소하고, 부종의 소변량은 대부분 정상이며 신장 기능은 분명히 감소합니다. 기능 장애가있는 환자는 종종 야뇨증과 다뇨증이 있으며, 소변 비중 (10 ~ 12 시간 동안 물이 없음)이 1.020을 초과하지 않으며, 소변 삼투 농도가 550mOsm / (kg · H2O)보다 낮으며, 소변 단백질 함량은 일반적으로 1 ~ 3g / d입니다 또한 다량의 단백뇨 (> 3.5g / d) 일 수 있으며, 세밀한 관 유형은 온화하거나 중간 정도의 혈뇨가있는 소변 침전물에서 볼 수 있습니다.

(2) 기타 소변 검사 : 위에서 언급 한 소변 정기 검사 및 다양한 제거율 검사 외에도 다음의 소변 검사가 진단에 도움이 될 수 있습니다. 1 소변 C3 측정 : 막 증식 성 신염 및 초승달 신염의 최고 양성률 , 최대 90 % 이상; 국소성 분절 사구체 경화증, 막성 신증, 중증 성 증식 성 신염 (IgA 신증 포함), 최소 병변 및 최저 양성률의 국소성 신염. 2 소변 FDP 측정 : 결과는 C3 측정과 유사하며, 확산 성 신염 및 국소 단편 사구체 경화증 양성률, 국소 단편 신장염 및 작은 병변이 더 낮습니다. 3 비뇨기 디스크 전기 영동 : 고분자 단백뇨의 존재는 경부 증식 성 신장염, 경상 사구체 신염 및 국소 분절 사구체 경화증에서 더 흔하며, 주요 분자 단백뇨는 미세한 병변, IgM 신장 병증에서 더 흔합니다. 초기 mesangial 증식 신장염 및 막 신장병. 4 비뇨기 단백질 선택도 지수 : 임상 적 중요성은 비뇨기 디스크 전기 영동, 막 증식 성 신장염, 초점 부분 사구체 경화증 및 IgA 신증과 대부분 비 선택적 단백뇨 (SPI> 0.2) 최소 병변, IgM과 유사합니다 신증, 중증 증식 성 신염 및 막성 신증의 절반 이상이 SPI ≤ 0.2를 갖는다.

2. 신장 기능 검사

사구체 신염의 신기능 부전은 주로 GFR의 감소를 말하며, 대부분의 환자에서 크레아티닌 청소율 (Ccr)은 치료 시점에 약간 감소하여 정상 수치의 50 % 이하로 떨어지지 않기 때문에 혈청 크레아티닌 및 요소 질소는 정상 범위에있을 수 있습니다. Ccr이 50 % 미만으로 떨어지면 혈청 크레아티닌과 요소 질소가 증가합니다. 즉, 혈청 크레아티닌이 133 μmol / L에 도달하면 Ccr은 정상의 50 % 미만이되고 소변 농도와 같은 신장 관 기능 부전이 뒤 따릅니다. 기능 장애 및 페놀 레드 배설 속도가 크게 감소하고 페놀 레드 배설 속도는 신장 관 기능을 완전히 나타낼 수없는 신장 혈장의 양에 크게 영향을받습니다.

3. 혈액 검사 만성 신염 위에 언급 된 소변 정기 검사 및 신장 기능 검사 외에도 진단 및 예후에 도움이되는 다른 검사가 있습니다.

(1) 말초 혈액 검사 : 경증 부종의 만성 신염, 경증 빈혈이 있으며, 중증 빈혈 환자와 같이 혈액 희석과 관련이있을 수 있으며, 신장에서 에리트로 포이 에틴의 감소와 관련이 있으며, 네프론 손상 및 신장을 나타냅니다 기능 장애가 더욱 심각해졌으며, 사구체 신염 (경화, 위축성 사구체 신염)의 말기에 심각한 빈혈이 발생합니다. 실제로 영양 실조가 없으면 빈혈은 대부분 양성 세포이며 긍정적 인 색소 침착입니다.

(2) 혈청 보체 결정 : 사전 보완 성분 (C1q, C2, C4 및 C3과 같은)의 결정은이 질병 메커니즘에서 두 가지 보체 활성화 경로를 식별 할 수 있습니다. 일반 병원은 현재 전체 보체 CH50 또는 C3 결정 만 수행합니다. 1975 년에보고 된 데이터는 다음과 같이 요약됩니다 : 1 정상 혈청 보체 : 최소 병리학 적 신장 병증, 국소 및 분절 사구체 신염, 막성 신 병증, 경화성 사구체 신염, 알레르기 성 혈관염과 같은 전신 질환 결절성 다발성 동맥염, 베 그너 육아종, 알레르기 성 자반증, 당뇨병 성 사구체 경화증, 아밀로이드증, 용혈성 요독 증후군, 임신성 신장, 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 및 기타 사구체 병변. 2 개의 초기 혈청 보체 감소 : 모세 혈관 내 혈관 및 혈관 확장 성 사구체 신염, 외 신성 증식 성 신염. 3 혈청 보체는 막 증식 성 신장염, 루푸스 막성 신장염 및 루푸스 확산 성 증식 성 신장염을 계속 감소시켰다.

(3) 혈청 α2- 마크로 글로불린 및 면역 글로불린의 결정 : 혈청 α2- 마크로 글로불린 (α2- 마크로 글로불린)은 지속적인 신장 손상이 증가하고, 만성 요독증 인 α2- 거인에서 정상 이하로 감소 될 수 있습니다. Zhou Xijing et al (1986)에 따르면 증가 된 글로불린, 플라스 미노 겐 및 플라스 민의 억제는 또한 응고 가능한 상태의 원인이며, 30 명의 환자 중 96.4 %가 증가했다고 Chen Huiping et al은 막 증식 성 신염, 초점 부분이보고되었다 분절 사구체 경화증 및 IgA 신증의 양성률은 각각 83.9 %, 66.7 % 및 79 %였으며, 혈청 면역 글로불린은 만성 신염에서 진단 및 감별 진단의 의의가 있으며, 병리학 적 신 병증 및 만성 신염 신증의 혈청 IgG IgA는 주로 IgG 감소를 감소 시켰지만, 병리학 적 신장 병증이 최소 인 경우, 대부분의 환자는 혈청 IgM이 증가하고 일부 만성 신장염 환자는 증가 하였으므로 Giangiacomo 등은 작은 병변에서 IgG 및 IgA가 감소하고 IgM 증가는 항체라고 믿습니다 세포의 형성은 IgM을 IgG 및 IgA로 변환하지 않아 T 세포 기능이 충분하지 않다 (면역 면역 기능)라는 견해를 뒷받침하며, 소변으로 인한 과도한 IgG 손실도 혈청 IgG 감소의 원인이며 혈청 IgG가 증가합니다. 대부분의 차 사구체 신염은 다발성 골수종 신증, 루푸스 신염, 신장염, 이상 감마 글로불린 혈증 등으로 인한 혈관염 증후군으로, 본.

(4) 혈청 β2- 마이크로 글로불린의 측정 : 혈청 β2- 마이크로 글로불린 (β2- 마이크로 글로불린)은 사구체 여과율과 밀접한 관련이 있으며, 성인의 정상적인 수치는 1 ~ 2.7mg / L이며, GFR이 감소하면 혈청 β2- 마이크로 글로불린과 크레아티닌은 모두 증가합니다. 일부 사람들은 전자가 후자보다 명백하고 더 민감하기 때문에 사구체 신염의 신장 기능 장애의 조기 징후로 사용될 수 있다고 생각합니다.

(5) 응고 인자 검사 : 사구체 질환에는 각기 다른 정도의과 응고 성이 있으며, 병변의 정도와 활성과 평행 한 정도이며, 응고 가능한 상태는 응고와 섬유소 용해 과정, 혈장 응고 인자의 불균형입니다. 활성화, 혈소판 수가 증가하고 섬유소 용해 시스템 (플라즈마 겐)의 활성이 감소한 것으로 국내외 문헌에 따르면 만성 신염 동안 흰 점토의 부분 혈전 플라 스틴 시간 (KPTT)과 프로트롬빈 시간 (PT)이 단축되었다. 증가 된 단백질 원체 및 증가 된 FDP, 혈소판 인자 VIII 및 그의 관련 항원 (VIIIRAg), 감소 된 항 트롬빈 III (ATIII) 활성, 증가 된 트롬 복산 B2 (TXB2) 및 비정상적인 혈전 강도, 이는 응고 가능한 상태의 존재를 나타낸다. 과 응고 성 상태의 사구체 신염의 존재는 항응고제 요법의 적응증으로 사용될 수 있습니다.

(6) 혈액 지질 검사 : 종종 비정상적인 혈액 지질을 동반하는 지속적인 사구체 질환, 고지혈증은 신장 손상 및 동맥 경화증을 가속화 할 수 있습니다.

4. 신장 생검 신장 생검은 병리학 적 유형 및 병변의 심각성을 결정하는데, 이는 치료 및 예후에 중요합니다.

5. 신장 B- 초음파 신장 의 크기와 피질의 두께를 이해하기 위해 신장 피질의 두께는 <1.5cm이며, 신장의 크기보다 CRF가 더 좋고 신장이 말기 진단을 뒷받침하기 위해 위축된다고 판단됩니다.

6. 기타

기존의 심전도, X- 선, 뼈 및 위 내시경 검사.