산과 파종성 혈관내 응고

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병원균
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복잡
징후
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진단

소개

산과 파종 성 혈관 내 응고 소개 파종 성 혈관 내 응고 (DIC)는 독립적 인 질환이 아니라, 임상 적으로 진단 된 특정 질환과 관련된 광범위한 혈관 내 응고 및 출혈성 경향을 특징으로하는 중간 질환 또는 합병증이다. DIC는 특정 병원성 인자, 응고 인자 및 혈소판의 작용에 따라 다량의 혈액 응고 물질이 혈액 순환에 들어가 혈관의 미세 혈관 혈전증 또는 2 차 섬유소 용해를 일으켜 장기 기능 장애, 출혈, 빈혈 및 심지어 충격의 병리학 적 과정은 응고 병증이 특징입니다. 임상 적 특성은 변할 수 있고 검사실 진단 방법은 균일하지 않으며 현재 구체적인 치료 계획이 없으며 헤파린 사용과 같은 일부 기존의 치료 방법은 이전에는 소비성 응고라고 불리는 엄격한 연구와 시연을 거치지 않았습니다. DIC 과정에서 소비되는 성분은 드물며, 임신 기간 동안, 특히 임신 3 개월과 출산 중에 다른 질병으로 인해 DIC가 복잡해질 수 있으며 이는 모계의 삶에 심각한 영향을 미치는 심각한 합병증입니다. . 기본 지식 확률 비율 : 모계 발생률 0.2 % 취약한 사람 : 임신 중 임신 한 여성 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 쇼크, 폐부종, 혈뇨

병원균

산과 파종 성 혈관 내 응고 병증

전염성 낙태 (25 %) :

두 번째 삼 분기에 불법 낙태 및 약물의 자궁 내 주사의 경우, 감염은 박테리아 및 박테리아 독소가 혈액으로 들어가서 맥락 막염, 양막을 유발하는 양막, 패혈증을 초래하는 양막, 혈관 내피 세포 손상, 혈소판 응집, 조직 괴사 및 트롬 보 플라 스틴 방출을 유발합니다.

사망 한 낙태 (25 %) :

Pritchard (1959)는 임산부의 약 25 %가 4 주 이상 태아 사망에서 저 섬유소원 혈증을 보였으며, 4 주 전에는 응고 병증이 거의 발견되지 않았으며, 사혈로 인해 저 단백 혈증이 발생했다고보고했다. 조직 트롬빈의 보유, 방출 및 트리거 DIC.

태반의 초기 각질 제거 (20 %) :

산모와 어린이의 생명을 위태롭게하는 산과 적 응급 상황으로 중국의 발생률은 0.46 % ~ 2.1 %이며, 미국 남부의보고 된 비율은 0.46 % ~ 1.3 %이며, 진단 기준에 따라 차이가 있으며, 태아 사망률은 각각 1.2 %와 9.2 %입니다. 태반 소실의 원인은 알려져 있지 않지만 대부분 나선형 동맥의 경축 수축, 탈락 허혈, 저산소증 손상 괴사, 혈전 플라 스틴 방출, 산후 혈종, 섬유소원의 저 섬유소 소비로 인해 고혈압 환자에서 발생합니다 원핵, 섬유소원 <1 ~ 1.5g / L 출혈 경향 및 장기 색전증.

양수 색전증 (15 %) :

양수에는 상피 세포, 강모, 각질, 태아 지방, 메 코늄, 점액 및 기타 입자상 물질이 포함되어 있습니다. 양수는 혈액 순환을 시작하고 혈소판 응집을 파괴하고 응고를 촉진하며 응고 인자 VII를 활성화 할 수있는 내부 및 외부 응고 시스템을 트리거합니다. 혈관 내피의 표면은 내인성 혈전 플라 스틴을 형성하여 강력한 응고제 효과가 있으며, 양수는 응고제 물질을 포함 할뿐만 아니라 섬유소 용해 효소를 포함하고 섬유소 용해 시스템을 활성화하며 플라스 미노 겐을 섬유소 용해로 전환시킨다. 피브린을 피브린 분 해제 (HDP)에 용해시키는 효소는 또한 피브리노겐을 용해시키고, 많은 응고 인자, 특히 혈소판과 피브리노겐을 소비하며 피브린이 용해되어 혈액을 높게 만듭니다. 응축 된 상태는 응고가 낮고 용해도가 급격히 변하기 때문에 양수 색전증은 DIC로 이어지고 상태는 위험하고 빠르게 발전하며 깊은 충격에 빠지며 심지어 몇 분 안에 죽습니다.

충격 (5 %) :

늦은 쇼크, 미세 순환 혼잡, 느린 혈류, 증가 된 혈중 점도, 적혈구의 축적이 쉬움, 심한 허혈, 저산소증 및 다수의 산성 대사 산물의 축적은 혈관 내피 세포를 손상시키고 내인성 응고를 활성화 할 수 있음 이 시스템은 DIC, 외상성 쇼크를 유발하고 손상된 조직은 또한 외인성 응고 시스템을 활성화시킬 수 있습니다.

임신을 복잡하게하는 심한 고혈압 장애 (15 %) :

신체의 병리 생리 학적 변화, 심한 혈관 경련 수축, 혈액 농도, 허혈, 저산소증 및 내피 세포 손상으로에 포프로 스테 놀 (프로 스타 사이클린) 신타 제, 트롬 복산 (TXA2) 신타 제의 손실 증가, PGI2 / TXA2 비율 감소, 콜라겐 증가, 혈소판 활성화, 혈소판 부착 및 응집 유발, 아데노신 디 포스페이트 (ADP) 방출, 세로토닌 (5-HT), 카테콜아민 추가 혈소판, 혈소판 감소증 임신을 복잡하게하는 고혈압 장애에는 내인성 응고 시스템이 활성화되는 조건이 있지만 임상 증상으로는 출혈성 증상, 혈우병 및 혈뇨가 포함되지만 실험실에는 저 섬유소원 혈증, 용혈성 빈혈 및 혈소판 감소증이 없으므로 용혈 빈혈은 섬유소 용해에 이차적 인 것이 아니라 고혈압 질환이있는 임신에서 고혈압 용혈로, 비 소모성 응 고증은 DIC와 구별되어야하며 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증 및 간 효소 증가를 총칭하여 헬프 증후군이라고합니다. Hellp와 DIC간에 인과 관계가 있는지 여부는 추가 관찰이 필요합니다.

병인

위의 요인으로 인해 DIC는 일반적으로 다음과 같은 방식으로 진행됩니다.

1. 첫째, 많은 수의 조직 인자가 혈액 순환에 들어가서 수술 중 심한 외상, 태반 파괴, 태아 사망 등과 같은 외인성 응고 경로를 시작합니다. 이러한 경우에는 많은 수의 조직 인자 (즉, 인자 III 또는 조직 혈전 플라 스틴 (TTP)은 혈류로 방출되어 혈장에서 Ca2와 복합체를 형성하며, 인자 VII는 외인성 응고 시스템을 활성화하며, 응고 시스템의 활성화는 주로 TTP에 의해 매개되는 것으로 여겨진다. 내피 세포와 같은 단핵 세포 또는 대 식세포는 원인 물질 또는 배지에 의해 자극 될 때 세포 표면에서 TTP 발현을 갖는다.

2. 둘째로, 응고 인자 VII를 활성화시키고, 내인성 응고 경로를 시작한다 예를 들어, 박테리아 내 독소는 감염성 낙태 동안 혈관 내피 세포를 손상시킬 수 있고, 서브 친교 콜라겐을 노출시키고, 콜라겐 또는 내 독소로 인자 XII를 응고시킬 수있다. 아미노산의 티올 배열이 변경되고 활성 부위가 세린 잔기에 노출된다. 또한, 인자 XII 및 활성화 된 인자 XIIa는 또한 칼리 크레인, 피 브리 노 용해 또는 트립신과 같은 키나제에 용해 될 수있다. 효소 XIIf는 효소 활성으로 불리는 효소의 작용에 의해 생성된다 .XIXI는 칼리 크레인 활성화 제이며, 혈장 칼리 크레인을 칼리 크레인으로 활성화시키고, 이는 인자 XII를 추가로 활성화시킨다. 이에 의해, 내인성 응고 시스템, XIIa 및 XIIf의 반응을 가속화 시켜서 섬유소 용해, 키닌 및 보체 시스템을 연속적으로 활성화시켜 DIC의 발달을 추가로 촉진시킬 수있다.

3. 박테리아 내 독소로 인한 감염성 낙태 및 양수 색전증 및 혈액 순환으로의 양수의 일부 입자상 물질은 혈소판을 활성화 시켜서 피브리노겐 수용체 기능성 발현으로서 막 당 단백질 IIb ~ IIIa 복합체가 피브리노겐과 결합 함 혈소판 응집을 촉진하고, 병원성 인자는 혈관 내피 세포, 피 내피 콜라겐 및 마이크로 섬유 노출을 손상시키고, 폰 빌레 브란트 인자 (vWF)에 의해 혈소판을 결합 시키거나 혈소판 막 당 단백질 Ib에 직접 결합한다. 활성화 된 혈소판은 아데노신 디 포스페이트 (ADP), 세로토닌 (5-HT), 트롬 복산 A2 (트롬 복산, TXA2)를 방출하여 혈소판을 활성화시켜 마이크로 머를 형성합니다. , XI, Xa, X, II 인자와 Ca2의 상호 작용을 통해 막 인지질 변화, 즉 막의 내층에서 외층으로 음으로 하전 된 인지질은 공동 인자 V 및 VIII의 참여로 트롬빈의 형성을 촉진한다. DIC의 발병 기전에서 혈소판은 여러 가지 2 차 효과를 갖지만 주요 역할을 할 수도 있습니다.

4. 혈관 내피 세포 (VEC)는 혈관 톤, 응고 및 섬유소 용해와 양방향 상호 작용을하며 심각한 전염성 낙태와 같은 병원성 요인의 작용 (병원체는 박테리아, 바이러스, 곰팡이, 원생 동물, 스피 로체 일 수 있음). 또는 rickettsia), 종종 혈관 내피 세포 손상, 생리 학적 균형 조절 장애, 예를 들어 내 독소가 VEC에 직접 작용하거나 단핵구 대 식세포 및 호중구를 통해 종양 괴사 인자 (TNF)를 방출 할 수 있음 VEC에서, VEC는 또한 인터루킨 -1 (IL-1), 혈소판 활성화 인자 (PAF) 및 보체 (C5a)에 의해 매개 될 수 있으며, TNF 및 IL-1은 VEC의 표면 특성을 변경할 수있다. 골수 모세포, 단핵구 및 T 세포는 표면에 부착되고, PAF는 혈소판 응집을 유발하고, 방출하고, 호중구 및 단핵구 화학 주성 및 과립 분비를 촉진하고, 내피 세포와 호중구, C3a 및 C5a는 단핵구로부터 IL-1을 방출 할 수 있고, C5a는 활성화 된 호중구에 의해 산소 자유 라디칼의 생성을 향상시킬 수 있으며, 이는 내피 세포에 손상을 초래하고 DIC를 촉진시킨다.

결론적으로 DIC에서 응고가 활성화되어 혈전에서 트롬빈과 플라스 민이 발생하게되는데, 한편 트롬빈은 피브리노겐에서 피브린 펩타이드 A, B를 소비하고 나머지 피브린 모노머는 미세 순환으로 중합됩니다. 혈전을 형성하는 혈소판은 혈류, 말초 허혈, 장기 손상 및 혈소판 감소를 방해하지만, 플라스 민은 피브린 (원래) C- 말단을 쪼개고 FDP (피브리노겐 분해 생성물) 및 피브린을 생성합니다 모노머는 용해성 복합체를 형성하여 모노머의 중합을 방해하여 출혈을 일으키고 혈소판 막과 단편 D와 E의 높은 친화력으로 혈소판의 기능을 잃고 출혈을 유발합니다. 플라스 민은 또한 혈액 응고 인자 V, VII, IX, XI를 저하시킬 수 있습니다. 혈장 성장 호르몬, ACTH, 인슐린 등, 플라스 민은 적혈구를 용해시키고 ADP 및 막 인지질을 방출하여 혈액 응고를 촉진하는 보완 시스템을 활성화합니다. 혈소판을 용해하여 응고제 물질을 제공하고 제공합니다. 상기는 혈전증, 출혈 및 장기 기능 장애의 병리 생리 학적 기초.

예방

산과 유전 혈관 내 응고 예방

산과 DIC는 예방에 기반을 두어야하며 고위험 임신, 출산에 대한 인식과 치료를 높이고 DIC의 발생을 예방해야하며 산과 DIC의 특성이 급격히 발생합니다 .DIC가 발생하면 출산이 종료되고 자궁의 내용물이 제거되고 외인성이 차단되어야합니다. 응고 물질, 상태는 신속하게 개선되고 자연적으로 완화 될 수 있으며 항응고제는 DIC의 발달을 막기 위해 필요할 때 사용됩니다.

복잡

산과 파종 혈관 내 응고 합병증 합병증, 쇼크, 폐부종, 혈뇨

1. 충격 급성 DIC는 충격을 유발할 수 있습니다 충격의 정도는 출혈량에 비례하지 않습니다 미세 혈액 증으로 인해 미세 순환 모세 혈관 네트워크를 막고 조직 관류가 중단되고 조직 괴사가 쇼크, 미세 순환 및 전신 분로로 이어질 수 있습니다. 현상 미세 혈액은 혈전으로 막히지 만 혈액은 동정맥을 통한 모세관 통과없이 정맥으로 되돌아 갈 수 있습니다 임상 증상은 정상적인 동맥압을 가질 수 있습니다. 실제로 조직 세포의 관류가 불충분하여 충격의 정도가 다릅니다. 조직 세포의 관류, 준설 미세 순환 및 다양한 정도의 2 차 섬유소 용해성 출혈을 개선하기 위해 적시에 구조하지 않으면 결국 심각한 순환 장애, 돌이킬 수없는 충격을 초래할 수 있으므로 DIC 충격은 출혈량에 반드시 긍정적이지 않습니다 이와 관련하여 충격은 빠르게 발생하고 충격은 조기에 발생하여 복구하기 쉽지 않습니다.

2. 장기 색전증 미세 혈전증은 하나의 장기 또는 여러 기관을 포함 할 수 있습니다. 마이크로 혈전 형성 증상은 차단 된 기관의 다른 부분으로 인해 다릅니다. 신장 DIC는 급성 신장 기능 부전, 혈뇨 등으로 나타남 비뇨기 또는 auria, 심장 DIC는 급성 심장 기능 부전, 부정맥 및 심지어 심인성 쇼크로 나타나며 폐의 DIC는 호흡 곤란, 폐 부종 및 폐 출혈, 뇌의 DIC는 마비, 경련 및 혼수 상태를 유발할 수 있습니다 부신 DIC는 부신 피질 괴사를 유발할 수 있으며 뇌하수체 괴사는 Xihan 증후군을 유발할 수 있습니다.

징후

산과 적 파종 성 혈관 내 응고 증상 흔한 증상 조혈 및 약화, 탈모 , 피부 출혈, oliguria, 호흡 곤란, 산후 출혈

1. 출혈성 산과 DIC는 가장 흔한 자궁 출혈이며, 종종 자궁 수축 후 산후 출혈, 구조 시간 지연, 자궁 출혈은 지속적인 질 출혈, 다양한 양의 출혈, 혈액 응고 없음, 심각한 것으로 특징 지워집니다 피부 출혈 지점, 출혈 잇몸, 객혈, 혈우병, 혈뇨, 주사 바늘 및 수술 절개 출혈, 출혈과 관련이있을 수 있습니다.

2. 미세 순환 혈전증으로 인한 순환 장애, 정맥 복귀 흐름이 급격히 감소하고 혈액 손실, 순환 장애, 혈압 강하, 충격이 발생하고 많은 혈소판이 파괴되고 히스타민 및 5- 트립 타민 방출, 미세 혈관 수축, 저산소증의 악화는 주요 장기 심장, 간, 신장 및 부신 기능에 심각한 영향을 미칩니다. 심근 수축이 억제되고 심장 기능이 감소합니다. 신피질 색전증, 허혈, 저산소증, 괴사로 인한 신장은 급성 신부전으로 이어질 수 있습니다. 폐에서 폐 모세 혈관의 색전증으로 인해 출혈이 발생하고 호흡 곤란 증후군 (ARDS)을 인식하므로 혼란, 빠른 맥박, 호흡 곤란, 청색증, 빈뇨 또는 소변이 없을 수 있습니다.

3. 질병의 발병은 일반적으로 빠른 발병, 갑작스런, 빠른 발병, 양수 색전증, 태반 조기 박리, 심한 임신 유발 고혈압, 응고 인자의 적은 수의 느린 소비, 질병의 발달 지연, 낙태 만료와 같은 출혈 감소, 사산 등.

확인

산과 파종 혈관 내 응고 검사

1. 혈소판 수 혈소판 수는 <100x109 / L로 급격히 감소하였고, 질병은 50x109 / L로 증가했습니다. 혈소판 감소는 혈액 응고 인자 소비의 편리한 방법을 나타내며, 혈소판 수 <150x109 / L은 혈소판입니다. 카운트가 작고 DIC를 제외 할 수 없습니다.

2. 피브리노겐으로 DIC를 측정하는 과정은 내부 및 외부의 응고제 물질의 작용에 의해 혈장 프로 단백질이 피브린으로 전환되고, 혈액이 지속적으로 응고되고 피브린이 형성되어 플라스 민 활성이 증가하여 용해됩니다. 따라서 DIC는 주로 저 섬유소 발생으로 표시되는데, 이는 일반적으로 1.6g / L 미만이며 심각한 경우는 1g / L 미만일 수 있습니다.

3. 프로트롬빈 시간은 외인성 응고 시스템의 예비 스크리닝 테스트에 의해 측정되며, I, II, V, VII 및 X 인자의 소비로 인해 섬유소 분해 효소의 활성이 증가하여 프로트롬빈 시간이 연장됩니다. 13 초, 3 초 이상 연장되면 비정상입니다.

4. 유 글로불린 용해 시험이 시험은 섬유소 용해가 120 분 미만일 때 섬유소 용해 활성, 2 ~ 4h의 정상 값을 이해하기 위해 섬유소 시스템의 용해 된 물질을 제거하는 것입니다.

5. 혈장 프로타민 파라 코아 굴 라틴 시험 (3P 시험) 일반적으로, 혈장 내 가용성 피브린 단량체 복합체의 함량은 매우 작고, 3P 시험은 음성이며, DIC에서 가용성 피브린 단량체 증가, 황산 프로타민 황산염 (물고기 프로타민)이 분해 될 수 있고 단량체 복합체가 불용성 피브린 응고로 스스로 중합하여 젤리를 형성합니다.이 과정을 2 차 응고 현상이라고하며 3P 검사는 양성이지만 섬유소 분해가 과도 할 경우 섬유소 용해 활성이 향상되고 섬유소가 D 및 E 단편으로 분해 될 때, 3P 테스트는 음성이므로, 3P 테스트는 DIC의 상이한 단계를 예측할 수있다.

6. 섬유소 분해 산물 (FDP) 소비가 적은 응고 단계 및 2 차 섬유소 분해 기간에서 혈소판 및 응고 인자의 소비로 인해 섬유소 분해 산물이 과도하게 생산됩니다. 정상 40-80 μg / ml, DIC> 40-80 μg / ml.

7. 전 혈전 시험 피브리노겐 시험 조건이없는 경우, 전 혈전 시험관 방법을 참조하십시오 : 환자의 혈액 2 ~ 5ml를 취하여 작은 시험관에 놓고 기울어 진 위치에 놓고 혈액 응고 시간, 혈액을 관찰하십시오. 응고의 표준은 혈전이 흔들 리거나 느슨해 져서 피브리노겐 함량을 추정하는 것입니다 (표 1).

8. 섬유소 용해 시험 정상인에게 응고 된 혈액 2 ml를 30 분에서 40 분 동안 환자의 혈액 2 ml에 가하고 정상인의 혈전이 끊어지면서 환자는 고 섬유소 활성을 나타냅니다.

9. 피브린 펩타이드 (FP) A / B는 트롬빈의 작용으로 피브리노겐에서 먼저 방출되며, 응고의 초기 지표로 사용될 수 있습니다. 정상인의 FDA 함량은 <9g / L이며, DIC의 초기 단계는 10 ~ 100 배, FPB <2, DIC 증가, FPB β15 ~ 42, 41 ~ 42 펩티드는 섬유소 분해의 민감한 지표입니다.

10. D-dimer는 plasmin의 작용 하에서 lysozyme에 의해 생산되는 특정 fibrin 분해 산물로 트롬빈의 형성과 plasmin의 활성화를 반영 할 수있다. 과 응고 및 섬유소 용해의 분자 지표 중 하나로서, ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay)에서 위양성 (false positive)이 현저하게 감소합니다 .Bick 등은 D-dimer assay의 감도가 94 %이고 특이도가 80 %임을 나타 냈습니다. 긍정적 예측 값은 100 %입니다.

11. 안티 트롬빈 -III (AT-III)은 신체에서 가장 중요한 트롬빈 억제제로, 지속적인 응고와 활성화 된 호중구에 의해 방출 된 엘라 스타 제의 분해와 AT-III 생산의 감소로 인해 AT-III은 DIC의 진단을 감소시키고 항 응고 효능의 지표로서 사용될 수있다.