퍼티 증후군
소개
펠티 증후군 소개 Felty 증후군은 Flety (1924)에 의해 처음보고되었으며, 이는 Splenomegaly가있는 류마티스 관절염과 일반적인 류마티스 관절염과는 다른 백혈구 감소증이 특징입니다. Hanrakar 등 (1932)은 류마티스 관절염, 비장 비대증 및 백혈구 감소증이있는 질환을 주된 원인으로 언급했습니다. 지금까지 많은 사례가보고 된 바 있으며, 대부분이 증후군이 류마티스 관절염의 아형이라고 믿고 있으며, 최근이 증후군은 특징적인 면역 이상이 있으며 점차 독립적 인 질병이된다는 것이 밝혀졌습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.003 % -0.007 %입니다 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 말초 신경염 빈혈
병원균
펠티 증후군의 원인
혈액학 연구 (25 %) :
(1) 과립구 수명 단축 : Bishop (1971)은 4 명의 환자에서 과립구 반감기가 단축되었는데, 이는 호중구 감소증의 주요 요인으로 여겨진다.
(2) 과립구 생산 능력 감소 : Welch et al (1950)은 백혈구 감소증이 비장에 의한 골수 기능 억제의 결과 일 수 있다고보고했으며 Greenbarg (1973)는이 증후군 환자의 과립구 전구체를 찾기 위해 과립구 집락 형성 분석법을 사용했다. 세포의 증식 능력이 감소하고, Gupta (1975)는 혈청 및 소변에서 과립구 증식 촉진 인자로서 콜로니 자극 인자의 감소를보고한다.
(3) 과립구 세포는 한계 갑상선 기능 항진증이다 : Wincenta et al. (1974)은 말초 갑상선 기능 항진증과 그에 동반되는 과립구가 말초 혈액의 순환 풀에서 비장을 포함한 한계 풀로 옮겨져 말초 혈액 과립구 감소증을 유발할 수 있다고 지적했다. .
면역학 연구 (35 %) :
(1) 과립구의 감소를 유발하는 혈청 물질이 있습니다 : Calabersi (1959)는이 증후군이있는 환자의 혈청을 정상적인 사람에게 정맥 주사하여 일시적 과립구 세포 감소가 발생하여 특정 혈청 물질이 환자의 혈청에 존재할 수 있습니다. 과립구 감소를 유발합니다.
(2) 과립구-특이 적 항체 :이 증후군 환자에서 혈청 항핵 항체의 양성률은 75 % 이상으로 높음 Bnannei (1970)는 혈청 항핵 항체가이 증후군 환자에서 보체-결합 능력이 없으며 비-기관-특이 적 항핵이라고한다. 항체는 나중에 질병의 혈청에있는 항핵 항체 외에도 80 % ~ 90 %의 환자가 여전히 보체-결합 능력을 갖는 과립구-특이 적 항체를 가지고 있으며, 과립구-특이 적 항체 인 호중구 감소증을 유발할 수 있음을 증명 이는 류마티스 관절염 관절액에서 발견되며 일반적으로 중간 크기의 순환 면역 복합체의 구성 요소로 간주되며 비장 절제술 후 말초 과립구 관련 항핵 세포가 진행성 질환이있는 환자의 혈청에 나타나는 것으로보고되었습니다. 완화 기간 동안 항체가 사라지고, IgG-RF 및 특이 적 과립구 항핵 항체가 거의 동시에 나타나고 사라지는 법에 따라 IgG-IgG-RF 중간체 복합체가 형성 될 수있다.
(3) 항-과립구 항체 : 환자의 혈청을 간접적 인 항-인간 글로불린 소비 테스트에 의해 측정하고, 항-과립구 항체가 발견되었으며, 항체는 IgG- 타입 면역 글로불린에 속한다.
(4) 과립구와 밀접한 관련이있는 IgG 및 혈청 과립구-결합 IgG : Logue (1976)는 정량적 항-인간 글로불린 소비 테스트 및 I 포도상 구균 단백질 A 결합 시험에 의해이 질환을 가진 환자의 과립구 표면 또는 혈청을보고 하였다 IgG의 IgG는 대조군과 비교하여 유의하게 증가하였고, 비장 절제술 후 값은 감소되었는데, 이는 항-과립구 항체의 존재를 반영 할뿐만 아니라 이러한 IgG가 가용성 면역 복합체의 구성 성분임을 입증 하였다.
(5) 과립구의 식세포 면역 복합체에 대한 능력 : Ziff et al (1976)은 초 원심 분리, C1q 결합 분석, 단일 클론 항체, 류마티스 인자를 사용하여이 질환을 가진 환자의 혈청을 검출하였고, 높은 양성률, 보체 결합 능력을 발견 하였다 강력한 면역 복합체가 존재하며, 이러한 면역 복합체는 정상적인 인간 과립구에 의해 포위 될 수있는 반면, 환자의 과립구는 IgG 및 보체로 구성된 봉입체를 함유하여 백혈구의 식세포 용량의 감소를 나타낸다.
(6) 억제 T 세포-매개 메카니즘 : Abdou (1978)은 정상적인 인간 골수 세포가이 질환을 앓고있는 환자의 말초 혈액, 골수 세포 또는 비장 세포와 배양되었고, 콜로니 형성 단위의 수가 대조군의 것보다 적 었다고 지적했다. 억제는 억제 성 T 세포 형성의 억제가이 질환에서 감소 된 백혈구와 관련됨을 나타낼 수있다.
병인
1. 병인 호중구 감소증의 병인과 병인은 아직 밝혀지지 않았지만 몇몇 이론이 제안되었지만 그 중 어느 것도 펠티 증후군의 전체 그림을 설명 할 수는 없으며 과민증은 종종 과립구를 유발하는 것으로 생각된다. 감소의 원인이지만 비장이 부어 오르지 않고 호중구 감소증이있을 수 있습니다 .. 백혈구는 비장 절제술 후 처음으로 증가합니다. 추적 기간이 길수록 과립구 재발의 빈도가 높아 지므로 비장이 가장 많이 나타납니다. 특정 효과, 일부 연구에 따르면 체액 인자는 펠티 증후군 환자의 혈액 손실이 정상적인 상황에서 백혈구 감소를 유발하여 요로 테스토스테론 (etiocholanolone)을 감소시키는 것과 같이 펠티 증후군의 발병에 역할을합니다. 골수에서 과립구를 동원 할 수 있으며 Fertil 증후군 환자는 소변 테스토스테론 감소에 대한 반응이 없으며, 환자로의 혈장 입력은이 제제의 과립구 동원을 차단할 수 있으며, 호중구 감소증과 순환 면역 복합체도 발견됩니다. 관련.
최근 연구에 따르면 Felty 증후군 환자의 4 분의 1에서 비정상 림프구 집단,이 비정상적인 림프구 및 세포가 큰 과립 상 T- 세포 백혈병에서 발견되는 것으로 나타났습니다. 유사하지만 T 세포 수용체 베타 및 감마 사슬 재 배열이 없다면,이 세포는 자연 살해 세포와 유사하지만이 시리즈 세포의 모든 마커를 발현하지는 않습니다.이 경우 호중구 감소증은 항체 의존적 일 수 있습니다 성 세포 독성 또는 큰 과립 성 림프구는 골수를 억제합니다.
마지막으로 백혈구의 비정상적인 분포를 잊지 말고 혈관 과립구의 약 절반이 혈관 내피에 부착되어 있으며,이 한계선은 거의 모든 펠티 증후군에서 증가하며 경우에 따라 호중구 감소증의 주요 원인이 될 수 있습니다. 관절 삼출 및 증가 된 말단 궤양에서 백혈구 증가는 과립구의 순환에도 한계 풀이 존재 함을 시사합니다.
요약하면, 다양한 인자 (항체, 면역 복합체, 세포 면역 포함)를 단독으로 또는 조합하여 호중구 감소증을 유발합니다.
2. 병리학 적 관절은 류마티스 관절염의 여러 단계, 비장 비대 (240 ~ 2400g)의 비특이적 변화, 큰 배 중심을 갖도록하는 비특이적 변화, 비장 림프 모낭, 망상 세포 및 펄프의 과도한 증식입니다. 세포, 간 병변은 간질 성 림프구 침윤 및 섬유증이다.
예방
페티 증후군 예방
1. 질병 요인을 제거하거나 줄이거 나 피하고, 생활 환경을 개선하고, 좋은 습관의 발달을 개선하고, 감염을 예방하고, 음식 위생에주의를 기울이고, 합리적인식이 요법을하십시오.
2. 운동에주의를 기울이고, 질병에 저항하는 신체의 능력을 높이고, 피로, 과도한 소비, 금연 및 알코올을 피하십시오.
3. 조기 발견 및 조기 진단 및 조기 치료, 질병 퇴치에 대한 신뢰 구축, 치료 준수.
복잡
불임 증후군 합병증 합병증 말초 신경염 빈혈
공막 절제술, 말초 신경염 및 심낭염 등의 합병증으로 60 % 이상의 2 차 감염이 있으며 조직 학적으로 간 관련이 있으며 대부분의 환자는 경증에서 중등도의 빈혈이 있으며 글렌 증후군, 흉막염, 말초 신경 병증, 가벼운 간 확대, 부은 림프절, 체중 감소 등
징후
비옥 증후군 증상 일반적인 증상 림프절 부종 어깨 관절 통증 복수 부종
이 질환을 앓고있는 소수의 환자에서 비장 및 호중구 감소증이 류마티스 관절염보다 빠를 수 있으며 관절 병변은 일반적인 류마티스 관절염보다 더 심각하며 골 침식 및 기형은 많지만 경증도 있습니다. 비활성 활막염, 비장의 크기가 크게 변함, 환자는 호중구 감소증 및 류마티스 관절염과 같은 전형적인 Fertil 증후군의 특성을 가질 수 있지만, 비장 비대증이 아닌 고유 백혈구 감소증은 중립입니다 세포의 상대적 및 절대적 감소, 호중구 감소증의 정도는 경증에서 완전 소멸로 감소 될 수 있습니다. 대부분의 환자는 혈액 검사를 자주하지 않기 때문에 질병의 초기 단계에서 호중구 감소증의 비율은 거의 알려져 있지 않지만, 일부 환자에서는 몇 주 동안입니다. 과립구는 정상에서 매우 낮은 수준으로 감소 될 수 있으며, 백혈구 수는 종종 상당한 정도로 변동합니다 경미한 감소는 정상으로 회복 될 수 있지만 심각한 감소는 정상으로 거의 회복되지 않습니다 감염 또는 다른 스트레스 조건 하에서 백혈구는 회복 될 수 있습니다. 상기 언급 된 트라이어드 외에, 정상이지만 드물게 정상보다 드물게, Fertil 증후군은 다른 류마티스 관절염보다 본질적으로 다른 특성을 가지고있다. 체중 감소와 전반적인 불쾌감은 흔하며 진단 몇 개월 전에 발생할 수 있습니다. 갈색 색소 침착은이 질환의 흔한 증상으로, 노출 된 부분에서 더 흔합니다 .Felty 증후군의 특정 현상이 아니며 작은 혈관 질환으로 인해 발생할 수 있습니다. 적혈구 침착 및 혈관 외 유출; 종아리 궤양의 발생률이 높고, 혈관염에 의해 발생할 수 있으며, 국소 생검은 섬유소와 같은 괴사와 가벼운 염증, 혈관 폐색, 기타 혈관염이 공막 외층을 나타냄 염증, 말초 신경염 및 심낭염.
이 질환을 가진 환자의 약 60 %는 2 차 감염이 2 회 이상이며, 감염 부위는 피부와 호흡기에서 더 흔하며, 병원성 박테리아는 대부분 포도상 구균, 연쇄상 구균 및 그람 음성 간균으로, 호중구 감소증과 관련이있을 수 있습니다. 그러나 호중구 감소증의 정도는 감염의 중증도와는 크게 관련이 없으므로 호중구 기능은 감염과 싸우는 데있어서의 수보다 더 중요하다고 추측됩니다. 최근의 연구에 따르면 Fertil 증후군의 포식 세포 이물질의 호중구가 밝혀졌습니다. 활성 산소 방출 능력이 감소합니다 .. 정상적인 인간 다형 핵 백혈구가 Fertil 환자의 혈장과 함께 배양 된 후, 세포 박테리아를 죽이는 기능도 감소되며, 감소 정도는 순환에서 면역 복합체의 함량과 결합됩니다. 다형 핵 백혈구에서의 IgG의 양은 관련이있다.
Fertil syndrome은 간성 결절 재생성 증식, 루푸스 적혈구에서 거의 볼 수없는 특징적인 간 병변 및 조직 학적으로 간 침범과 관련된 다른 병변 조직과 관련 될 수 있습니다. Fertil 환자, 같은 수의 환자가 비정상적인 간 기능을 가질 수 있지만, 비정상적인 조직학을 가진 다른 환자이지만, 정상적인 간 기능, 결절 재생, 문맥 섬유증, 간성 정현파 림프구를 포함한 조직 이상 침윤, 쿠퍼 세포 증식, Fertil 증후군 환자의 25 %는 결절 재생 증식을 가지며 간 생검은 결절 조직을 반드시 달성 할 필요는 없으며 주변 조직은 정상이므로 진단 값이 제한됩니다. 고압, 식도 정맥류 및 위장관 출혈은 간 결절의 재생성 증식을 동반 한 Fertil 증후군에서 일반적이지만, 이러한 환자는 일반적으로 복수 및 간 기능 저하가 없으며 중립 과립을 제외하고 간경변과는 다릅니다. 세포 감소에 더하여, 순환에서 림프구는 감소 될 수 있지만, 명백하지는 않지만, 단핵구 및 호산구는 감소되지 않으며, 때때로 호산구 증가증, 혈소판은 정상 또는 감소하지만 드물게 발생합니다 홍반이, 활성 류마티스 관절염하면서, 혈소판은 적혈구의 수명을 단축 관련이있을 수 있습니다, 보통 빈혈에 온화한로, 대부분의 환자가 증가하는 경향, 빈혈 비장 절제술이 향상 될 수 있습니다.
관절 성능은 일반적인 류마티스 관절염과 크게 다르지 않으며, 일반적으로 관절 증상이 나타난 후 몇 개월에서 몇 년 후에 발생하기 때문에 환자의 나이는 40-50 세 이상이며, 과립구의 감소로 인해 종종 감염이 반복적으로 발생합니다. 특히, 구강 점막, 부비동염, 기관지염, 수포 등, 눈에 보이는 피부 병변의 다른 증상, 특히 노출 부위의 피부 색소 침착, 피부 점막 종아리 궤양, 자주색 반점, 쇼그렌 증후군, 심낭염, 흉막염도 발생할 수 있습니다 , 말초 신경 병증, 가벼운 간 확대, 부은 림프절, 체중 감소 등
확인
페르 디 증후군 검사
혈액 시스템의 다양한 세포주에 변화가 있으며, 류마티스 관절염에서 흔히 나타나는 혈청 철 결합의 감소로 인한 경증 빈혈뿐만 아니라 적혈구 수명의 단축은 혈소판이 약간 감소하고 호중구 감소가 특징입니다. 심한 경우에는 0.1 × 109 / L 이하로 낮을 수 있습니다.
1. 골수 이미지는 과립구 성숙 장애를 보여준다.
류마티스 인자 및 항핵 항체의 면역 학적 검사는 종종 긍정적이다.
진단
페르 티 증후군 진단 및 식별
진단 기준
펠티 증후군과 어떤 질병이 쉽게 혼동됩니까? 류마티스 관절염, 비장 비대 및 호중구 감소증으로 진단을 결정하기 위해 다른 면역 검사와 결합하지만 진단을 더 확립하기 위해 임상 증상, 병력 및 신체 검사와 결합해야합니다.
중요한 임상 증상, 병력 및 신체 검사 :
1. 환자는 다양한 증상을 겪을 수 있으며, 대부분 진단에 필요합니다. 환자는 종종 고열의 병력이 있으며 (일반적으로 39 ° C 이상), 열은 매일 또는 2 일마다 최고점입니다. 열은 오후 나 저녁에 자주 발생하여 규칙적인주기를 형성합니다.
2. 일반적으로 열이 동반되는 연어 발진 또는 황반 포진 발진 : 여전히 발진은 몸통과 팔다리에 나타나지만 일시적인 특성으로 인해 마찰에 의해 빠르게 생성 될 수 있습니다 (코브 너 현상). 일상적인 검사로 발견됩니다.
3. 관절염과 관절 통증은 무릎, 손목, 발목, 팔꿈치에 영향을 줄 수 있습니다 : PIP와 어깨 통증은 AOSD의 일반적인 증상입니다. 단일 관절 관절 침범은 처음에는 느리고 약간이지만 임상으로 이어질 수 있습니다 심한 관절염의 경우 관절 천자에서 염증성 액체가 발견 될 수 있습니다.
4. 다른 임상 증상으로는 인두염, 림프절 병증, 비장 비대, 간 비대 및 심폐 침습 (심낭염, 흉막 삼출 또는 폐경 색)이 있습니다. 그러나 관절 증상이없고 특별한 면역 학적 검사에서 긍정적 인 결과가없는 점이 발견 된 증후군의 식별에주의를 기울여야합니다.
