뼈의 악성 섬유성 조직구종
소개
골 악성 섬유 조직 구종 소개 악성 섬유 조직 구종은 조직 구 및 섬유 성분 둘 다를 특징으로하는 드문 종양이다. 조직 세포, 뼈 또는 연조직의 종양에서 양성 또는 악성 조직의 개념은 조직 세포가 기능성 섬유 아세포로서 작용할 수 있거나 원시 중간 엽 세포가 섬유 아세포로 발전 할 수 있다는 생각에 기초하고있다. 조직 세포는 두 세포입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 50-60 세 남성에게 적합 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 골절
병원균
골 악성 섬유 조직 구종의 원인
(1) 질병의 원인
Paget의 질병 또는 방사선 요법에서 1 차 또는 2 차 골 경색의 악성 섬유 조직 구종은 단핵 및 다핵 조직 세포가 풍부한 골괴사 또는 양성 만성 회복 과정을 나타냅니다. 섬유 아세포의 증식은 이차 악성 종양의 원인이됩니다.
(2) 병인
뼈의 종양을 광범위하게 육안 관찰, 인접한 연조직과 관련된 피질 뼈의 늦게 침식, 종양 자체는 회백색, 물고기 모양, 다양한 정도의 출혈 및 괴사, 현미경에서 볼 수있는 주요 구성 요소는 두 종류의 종양입니다 섬유 모세포 및 간질 조직 세포는 방추형 세포, 비옥 및 방추형이며 세포 사이에 다수의 콜라겐 섬유가 존재하며, 세포는 상이한 정도의 이형성 및 유사 분열 상을 가지며, 세포는 조밀하게 배열되어 종종 특징적인 특징을 나타낸다. Storiform 패턴, 조직 세포는 더 크거나 둥글거나 타원형이며, 세포질이 풍부한 호산구, 식 균성, 삼키는 지질, 세포질은 과립, 거품 또는 공포가 될 수 있습니다. 핵은 둥글고, 타원형이며, 신장 모양이거나 다 측으로 소엽이 있으며, 명확한 핵, 조직 세포의 명백한 이상 및 빈번한 핵 분열이 있으며 거대 세포, 다핵 거대 세포, Totun 거대 세포 및 황색 종양에서 다른 성분을 볼 수 있습니다. 세포 및 조직 괴사, 석회화, 점액 변성, 콜라겐 히 알린 증, 림프구 침윤 및 혈관종 성분.
MWH 전자 현미경은 섬유 모세포가 타원형 또는 방추형, 세포질이며, 많은 리소좀을 함유하고 골 분화 장치, 거친 소포체 및 미토콘드리아를 가지며, 분화가 적고 둥근 핵을 나타냈다. 타원 또는 불규칙, 종종 이핵 성, 핵막 아래에 많은 수의 헤테로 크로 마틴으로 조직화 된 세포는 타원형 또는 불규칙하며, 세포 표면으로부터 모조 돌출부, 푹신한 주름 및 골지체가있다. 거친 소포체 및 미토콘드리아, 다량의 지질 액적 및 글리코겐 입자.
예방
골 악성 섬유 조직 구종 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
골 악성 섬유 성 조직 구종 합병증 합병증
사례의 거의 1/2이 합리적인 골절과 관련이 있습니다.
징후
골 악성 섬유 조직 구종 증상 일반적인 증상 어깨 관절 이동성 제한 심한 통증
남성에서 악성 섬유 성 조직 구종의 발생률은 여성의 발생률보다 높으며 그 비율은 약 3 : 2이며, 발병 연령은 50-60 세입니다.
1. 증상 및 징후 : 악성 섬유 성 조직 구종의 발생률이 느리다 일반적으로 병력은 몇 개월에서 몇 년 사이이며 통증과 점진적인 질량 증가는 흔한 임상 증상이며 국소 우울증이 발생할 수 있습니다 (예 : 관절 활동이 제한됨). 종양이 관절을 침범하고 환자가 갑자기 심한 통증을 가지고 병리학 적 골절이 될 수 있으며 병리학 적 골절의 발생률은 모든 환자의 30 %에서 50 %를 차지할 수 있습니다.
2. 전치사 부위 : 뼈에있는 골 악성 섬유 조직 구종의 분포는 골육종의 분포와 유사하며, 주로 긴 관상 뼈 끝 (모든 경우의 약 75 %)을 침범하며,하지의 뼈는 상지 뼈보다 질병에 더 취약합니다. 비율은 약 6 : 1, 대퇴골 (약 45 %), 경골 (20 %) 및 경골 (9 %)이며, 종양의 가장 흔한 부분이며 경골 발병률은 약 10 %이며 다른 부위는 두개골과 안면 뼈입니다. %), 갈비뼈 (3 %), 상완골, 척추, 견갑골 및 쇄골은 일반적인 부위가 아니며 손을 침범하며 작은 뼈는 드물다.
긴 관상 뼈에서 종양은 형이상에 위치하며 종종 epiphysis 또는 backbone, 또는 둘 다로 확장되며 무릎 주위의 뼈 발생률은 긴 관상 뼈의 모든 종양의 약 50 %입니다.
골 막하 조직 및 다발성 병변 또는 다골 병변은 골 악성 섬유 조직 구종에서는 드물다.
확인
골 악성 섬유 조직 구종 검사
엑스레이 검사
악성 섬유 성 조직 구종의 X- 레이 결과는 웜과 유사하고, 천공 된 골 용해성 병변 (그림 1), 대뇌 피질의 침식, 국소화 된 골막 반응 및 연조직 크기이며, 관형 뼈의 병변 크기가 다릅니다. 그것은 epiphysis에서 backbone으로 침범 될 수 있습니다; 상완골 병변은 그것의 대부분을 차지하거나 전체 상완골을 침범 할 수 있습니다; 척추는 척추체에서 후방 척추 부착물로 발전 할 수 있으며, 뼈의 붓기는 일반적으로 일반적이지 않지만 때로는 평평한 뼈와 같은 불규칙한 뼈 : 갈비뼈, 어깨 뼈 및 흉골을 볼 수 있으며 병리학 적 골절이 더 자주 발생합니다.
2. 다른 이미징 기술
CT 검사, 자기 공명 및 기타 영상 기술은 종양 및 주변 연조직의 정도를 이해하는 데 도움이 될 수 있지만 악성 섬유 조직 구종에만 국한되지는 않습니다.
진단
악성 섬유 조직 구종의 진단 및 진단
MFH의 조직 학적 진단은 매우 중요하며 진단의 기초입니다. 진단 기준은 다음과 같습니다 : 1 종양 섬유 아세포와 조직 세포, 2 개의 스핀들 세포의 특수한 "꽃잎"또는 "바퀴"배열, 3 다핵 성 거대 세포, 4 개의 염증 세포, 특히 림프구 침윤의 존재.
차별 진단
1964 년에 O'Brien이 처음보고 된 이래, MFH에 대한 이전의 이해가 없으며, 다른 악성 종양으로 오진 될 가능성이 있음을 나타내는 다양한 문헌에 서서히 나타나며, 주요 육종은 골육종, 골육종, 뼈의 거대 세포 종양 등입니다. 특히 섬유 육종은 MFH가 아직 "나타나지"않기 전에 대부분 섬유 육종으로 잘못 진단되고 조직 학적으로 섬유 육종은 단일 종양 섬유 모세포이지만 MFH는 여전히 주요 식별 포인트로서 미세 조직 콜라겐을 가지고 있습니다 섬유 성분은 뼈와 같은 조직으로 쉽게 오인되어 골육종으로 잘못 진단됩니다.
X- 레이 결과는 이러한 병변이 침습적이지만 특이 적이 지 않고 뼈 악성 섬유 조직 구종, 뼈 전이 (특히 폐 및 유방 전이에서 유래), 혈장 세포종, 림프종, 골 용해성임을 나타냅니다. 골육종과 섬유 육종은 X- 레이에서 동일한 성능을 보이며, 때로는 발병 연령과 임상 증상이 알코올 포스파타제 상승을 동반 한 골육종이있는 젊은 환자와 같은 위에서 언급 한 질병의 감별 진단에 기여할 수 있습니다. 광범위한 골막 반응이없는 병리학 적 골절은 악성 섬유 성 조직 구종의 진단과 더 일치합니다. 진단에서 가장 어려운 문제는 악성 섬유 조직 구종 및 골육종 육종을 식별하는 것입니다. 침습성 종양은 더 빨리 자라지 만 임상 실습에서 두 병변을 구별하기는 어렵습니다.
