색소성 정맥주위 망막 맥락막 위축
소개
색소 정맥 망막 맥락막 위축 소개 색소 침착 된 망막 맥락막 위축증 (착색 색소 침착성 망막 맥락막 위축증)은 드문 안저 질환이며,이 질환의 병인 및 병인은 알려져 있지 않습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 만성 폐쇄 각 녹내장
병원균
맥락막 정맥 망막 맥락막 위축증의 원인
(1) 질병의 원인
원인을 알 수 없습니다.
(2) 병인
이 질병의 병인은 명확하지 않지만 다양한 추측이 있습니다.
1. 염증 요인 : 브라운은 그것이 결핵이라고 믿고, Ji Xiuxiang에 의해보고 된 사례는 매독의 병력이 있습니다.
2. 유전 적 요인 : Morgan과 Law는 선천성 변화라고 믿고, Brognoli는 RPE 선천성 저형성 증, 파는 퇴행으로 인한 것으로 간주되며 Skala는 남성의 경우 Y 염색체를 통해 주로 전염 될 수 있다고 믿습니다. 추적 관찰 기간 동안 환자의 시력 및 시야가 변경되었으며,이 질환은 만성 진행성 망막 맥락막 변성 인 것으로 확인되었으며, SRGKA는 ERG 및 EOG의 변화에 따라 망막염 색소 증이 불완전 할 수 있다고 예측했다. 대부분의 저자들은이 질환이 먼저 RPE에 일차적 인 손상을 입었고 이차성 맥락막 위축이있을 수 있다고 생각합니다.
3. 혈관 요인 : Ishida et al은 망막 동맥 시스템이 염증이나 퇴행, 망막 영양 장애, RPE 세포 손실 및 위축, 미세 순환 장애, 색소 입자가없고 망막 정맥으로 둘러싸인 동맥 경화를 유발할 수 있다고 생각합니다.
예방
색소 정맥 망막 맥락막 위축의 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
색소 정맥 망막 맥락막 위축증의 합병증 합병증 만성 각 폐쇄 녹내장
중앙 장 액성 망막 맥락막 병변, 각 폐쇄 녹내장 및 황반 후 광성 맥락막 위축과 결합 될 수 있습니다.
징후
색소 정맥 망막 맥락막 위축 증상 일반적인 증상 안 저는 야간 시각 시신경의 주요 위축을 변경합니다
1. 시각 기능 변화 : 질병 과정이 느리고, 중심 시력이 양호하고, 무증상이며, 야간 실명이 없으며, 일상적인 시력 검사 중 우연히 발견되며, 일반적으로 약간의 시야 변화가 있지만, 병변이 후기 단계에 침범되면 시력이 심각하게 손상됩니다. 실명으로 이어질 수 있으며, 시야 변화는 원형 암점, 구심 수축, 위축성 병변 영역에 해당하는 암반, 양안의 암 적응이 감소하고, EOG가 일반적으로 비정상적이며, 광 피크 감소 또는 광 피크 소멸로 표현 될 수 있으며, 정상에서 완전 멸종으로 질병의 광 수용체가 손상되었다는 것을 시사합니다.
2. 안저 변화 : 주요 증상은 시신경 주위의 회백색 또는 청회색 망막 맥락막 위축이며, 이는 시신경에서 망막 정맥의 말초 부분까지 방사상으로 확장되며, 많은 양의 골 세포와 같은 색소 침착이 정맥의 양쪽에있는 위축 및 정맥 표면에서 보입니다. 황반 부위는 일반적으로 정상이며 병변이 심하면 시신경 주위에 색소 침착이있을 수 있습니다 정맥의 영향을받는 부위 근처의 망막 맥락막이 위축을 변화시킵니다 작은 동맥과 나머지 망막은 정상을 보이며, 안저에는 출혈이나 삼출이 없습니다.
확인
색소 정맥 망막 맥락막 위축의 검사
1. 안저 형광 혈관 조영술 : 광범위한 정맥 RPE 결함 및 경증 맥락막 이상을 보여줍니다. 조영술의 초기 동맥 단계는 위축 구역에서 발생하고, 위축 구역의 가장자리는 강한 형광을 나타내며, 해당 색소 부위는 시신경 및 망막 주위에서 약한 형광입니다. 양측의 위축 영역은 초기에 강한 형광을 보였고 나중에 형광이 점차 증가했습니다. 병변의 중앙 부분의 색소 침착은 약한 형광이었고 때로는 위축 영역에서 몇 개의 맥락막 혈관이 보였으며,이 영역의 맥락막의 작은 혈관과 모세 혈관이 파괴되었음을 나타냅니다. 뒤쪽 극의 큰 포기 구역은 형광등이 아닙니다.
2. 전기 생리 학적 검사 : PR 퇴행성 질환이기 때문에 ERG 및 EOG의 비정상적인 변화가 발생할 수 있습니다.
진단
색소 정맥 망막 맥락막 위축증의 진단 및 분화
진단
양안 눈으로 안저의 특별한 표현을 통해 병변의 느린 진행과 fluorescein angiography의 진단을 진단하는 것은 어렵지 않습니다.
차별 진단
1. 원발성 망막염 색소 : RPE가 처음 손상되고 맥락막 조직이 나중에 관여하지만, 야맹증이 없으며, 안저 병변이 정맥 혈관을 따라 정기적으로 분포되며, 심한 발달 기간에도 ERG b 파가 현저히 감소합니다. 완전히 사라지지 않았고, 어두운 적응 곡선이 높아졌으며, EOG 피크가 크게 감소하여 특정 유형의 블랭킷 망막 변성입니다.
2. 시신경 주위의 맥락막 위축, 복잡한 맥락막 위축증, 맥락 막염, 중추 후광 유사 맥락막 위축 및 안저 혈관 줄무늬, 후자 또는 시신경 날개 주위의 변성 또는 줄무늬와 같은 변화, 그러나 망막 정맥의 진행은 아무런 관련이 없습니다.
