베게너 육아종성 공막염
소개
베게너 육아종 공막염 소개 베게너 육아 종증 (WG)은 상부 및 하부 호흡기 육아 종성 염증, 괴사 성 혈관염 및 신염을 특징으로하는 불명 한 병인의 전신 질환으로, 완전하고 제한적이며 매우 제한적이다. 유형. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 각막염, 전방 포도막염, 녹내장, 백내장, 시신경 부종
병원균
베게너 육아종 공막염
질병의 원인 :
원인은 알려지지 않았으며 가족, 지리 또는 직업은 발견되지 않았지만 호흡기 육아 종성 염증, 혈관염, 혈청 IgA 및 IgG 상승, 전신 혈관 및 기관 침범을 유발하는 알려지지 않은 흡입 항원에 대한 알레르기 반응으로 간주됩니다. 다른 요인들도이 질환과 관련이 있지만, 연구에 따르면 HLA-B8 항원의 검출률이이 질환에서 높다고합니다.
병인 :
육아 종성 혈관염의 구체적인 기전은 명확하지 않지만, 면역 장애 및 항체 및 세포 매개 조직 손상의 상당한 증거가 있으며, 환자의 50 %는 순환 면역 복합체 (CIC)가 상승했습니다. 류마티스 인자 (RF) 양성 및 혈청 IgA 및 IgG 수준도 일반적이며 일부 신장 생검 표본에서는 IgG, 보체 성분 및 피브린 침착을 볼 수 있습니다 폐 병변의 경우 육아 종성 병변은 주로 T입니다. 림프구와 대 식세포는 주로 염증성 혈관과 호중구 주변에 침투합니다. 일부 연구에 따르면이 질병은 호중구 이상, 화학 주성 상실, 혈관 내 ANCA 및 백혈구의 출현이라고합니다 염증 과정의 초기 변화입니다.
하나 이상의 면역 메커니즘이 질병의 발병에 관여 할 가능성이 있으며, 흡입 된 항원에 대한 비정상 또는 과도한 항체 반응은 혈관 내 및 주변에서 CIC- 자극 된 대 식세포 -T 림프구 육아 종성 반응을 유발할 수있다.
예방
베게너 육아종 공막염 예방
치료받지 않은 WG는 특히 신장 기능이 손상된 사람의 경우 사망을 빠르게 악화시킬 수 있습니다. 환자가 신장 질환을 앓을 때, 평균 생존율은 5 개월이고, 1 년 사망률은 82 %, 2 년 사망률은 90 %입니다. 전신 글루코 코르티코이드 및 면역 억제제로 치료하면 환자의 93 % 상태를 줄일 수 있습니다. 따라서 베게너 육아종 공막염의 조기 진단과 조기 치료가 매우 중요합니다.
복잡
베게너 육아종 공막염 합병증 합병증 각막염 포도막염 녹내장 백내장 시신경 부종
맥락막 허혈 및 폐쇄, 건성 결막 성 각막염 및 전방 포도막염, 각막염, 포도막염, 녹내장, 백내장 및 공막염에 의한 시신경 부종이있을 수 있으며, 눈의 약 50 %가 시력을 감소시켰다.
징후
베게너의 육아 종성 공막염 증상 흔한 증상 각막 궤양 혈종 콧물 궤양 가장자리 궤양 성 각막염 안구 천공 안구 단백뇨 코 중격 천공 망막 동맥 폐색 안장 코
눈의 성능
WG 환자의 29 % ~ 58 %는 비정상적인 안구 증상을 나타내며, 이는 인접 및 초점 유형 2로 나눌 수 있으며, 인접 병변에는 심한 궤도 유사 슈도 종양, 농양, 봉와직염 및 비 강관 폐쇄가 포함되며 주로 근접 장기 육아 종성 부비동염 확산, 안구 돌출을 가진 눈꺼풀 염증은 WG에서 가장 흔한 안 병변이며, 국소 병변 및 상부 호흡기 질환은 관련이 없으며, 주로 국소성 혈관염에 의해 발생합니다. 결막염, 각막염, 공막염 및 공막 염증입니다 .WG 포도막염 환자는 허혈성 시신경 병증 및 망막 동맥 폐색과 같은 다른 국소 안과 질환이있을 수 있습니다. 상기 호흡기의 이상이 더 흔하지 만 안구 증상이 환자의주의를 끌고 치료를받는 첫 번째 증상 일 수 있습니다. 제한적인 WG 환자에서는 눈 또는 눈꺼풀 병변이 유일한 임상 증상이며 안과 전문의는 이러한 유형의 WG로 진단 될 수 있습니다. 첫 번째 사람.
(1) 공막염 : 공막염 환자에서 WG의 발생률은 3.79 % 인 반면 WG 환자에서 공막염의 발생률은 7 %에서 11 %이며 공막염의 유형은 결절성, 확산 성 또는 괴사 성일 수 있습니다. 괴사 성 전방 공막염 및 한계 궤양 성 각막염 (그림 1, 2)은 WG의 가장 심한 안 병변으로 눈의 천공, 실명 및 심지어 안구 제거 및 결절성 다발성 동맥염 공막염 (PAN) 각막 궤양은 매우 유사하며, 궤양은 말초와 중심을 향하여 점진적으로 진행되며, 중심을 향하여 침식되는 궤양 표면은 종종 입술 입술의 가장자리를 형성합니다. 모양의 궤양과 모양이 매우 유사합니다. 염증은 대개 전신 증상으로 발생하지만 전신 질환 악화의 첫 징후이기도하지만 외과 적 외상 후 괴사 성 전방 공막염이 발생할 수 있습니다.
Foster 등이 관찰 한 172 건의 공막염 중 14 건은 WG (8.13 %)였으며 그 중 2 건은 완전, 10 건은 제한적, 2 건은 WG가 매우 제한적이며 평균 연령은 60 세 (15 ~ 81 세), 여성보다 남성이 많음 (10 : 4), 1 건을 제외하고 모든 공막염 환자는 첫 번째 증상이며, WG 진단을위한 추가 검사, 9 위 호흡기 증상이있는 환자, 공막염 및 WG 진단 이 기간의 평균 시간은 8.5 개월이며 대부분의 공막염은 지속적이거나 재발하며, 종종 전신 질환의 급성 악화와 관련이 있습니다 .11 건의 괴사 성 전방 공막염이 있으며, 그 중 4 건은 수술 후 발생하고 2 건은 확산됩니다. 전방 공막염, 결절성 전방 공막염 1 례, 한계 궤양 성 각막염을 동반 한 WG 공막염 14 예 중 7 례 (50 %), 괴사 성 전방 공막염 6 례, 확산 성 전방 공막염 1 례 14 명의 환자 중 6 명 (43 %)은 WG가없는 158 건의 공막염에서 비슷한 전방 포도막염 발생률 (42 %)을 보였으며, 이는 전방 포도막염과 WG간에 상관 관계가 없음을 나타냅니다. .
(2) 공막 외부 염증 : WG 환자는 공막염보다 공막 염증 비율이 더 낮으며, 공막 염증은 WG의 첫 증상 일 수 있습니다.
2. 비눈 성능
WG의 가장 흔한 임상 증상은 상부 및 하부 호흡기 병변이지만, 질병이 다양한 증상 및 징후를 보일 수 있음을 잊지 않아야합니다.
WG의 상부 및 하부 호흡기 이상에서 폐 침윤 및 부비동염이 가장 흔한 임상 증상이며, WG의 다른 일반적인 상부 및 하부 호흡기 이상은 출혈성 비염, 비점막 궤양 및 유스타키오 관의 폐쇄로 인한 중이염을 포함합니다. 일반적인 호흡기 증상으로는 기침, 객혈, 호흡 곤란 및 드문 흉통이 있으며 흉부 삼출액 및 아교 음부 협착증이 발생할 수 있으며, 중격 및 비강 지원 손실이 특징적인 안장 코 형성으로 이어질 수 있습니다. Staphylococcus aureus와 같은 2 차 감염과 동시에
신장 병변은 호흡기 병변, 경증 국소 사구체 신염 또는 fulminant, spread, necrotizing glomerulonephritis, 과형성 및 초승달 변화의 신장 침범 후에 종종 발생합니다. 혈뇨, 빈혈, 단백뇨 및 발 부종을 포함하여 일단 신장 질환이 발생하면 빠르게 진행될 수 있으며, 예후는 일반적으로 좋지 않습니다.
다른 전신 증상으로는 관절 통증 및 비 관절염; 구진, 소포, 청색증, 궤양 및 피하 결절과 같은 피부 병변; 다발성 단일 신경염 및 뇌신경 마비를 포함한 말초 신경 병증; 급성 심낭 막 심장 마비 염증성 및 울혈 성 심부전,이 질병의 다른 드문 증상은 갑상선염, 이하 선종, 비강 및 고막 육아종 및 궤양 성 유방 덩어리입니다.
확인
베게너 육아종 공막염
1. WG 특성 실험실 테스트 결과
비특이적 실험실 검사로 양성 색소 성 빈혈, 백혈구 및 혈소판 증가, ESR 증가, RF 양성, CRP (C-reactive protein) 상승 및 혈청 면역 글로불린 증가.
1985 년에 항 호중구 세포질 항체 (ANCA)가 WG 환자의 혈청에서 발견되었으며, 이들의 수준은 질병 활동과 관련이 있으며, 추가 연구는 이러한 특이성, ANCA의 민감도 및 WG의 유형, 활동을 확인했습니다. 제한 활동 기간의 민감도는 67 %, 완화 후의 민감도는 32 %, 전체 활동 기간의 민감도는 96 %입니다.이 결과는 ANCA 음성이 사구체에서 WG 진단을 배제 할 수 없음을 시사합니다. 신염, 폐 신장 증후군 및 혈관염 환자에서 ANCA 가양 성은 0.6 %에 불과했습니다.
호중구의 ANCA 염색에는 적어도 두 가지 방법이 있는데, 하나는 호중구 세린 프로테아제 (프로-그라 눌린이라고도 함)를 갖는 고전적인 과립구 세포질 염색 (C-ANCA)입니다. 구체적으로, C-ANCA 양성 성능을 갖는 모든 환자는 WG의 고전적인 진단 기준을 충족시키고, 다른 하나는 골 수퍼 옥시 다제, 히스톤 프로테아제 G, 인간 백혈구와 같은 다양한 미세 입자 분해 효소에 대한 핵 염색 염색 (P-ANCA)이다 엘라 스타 제 및 락 테이트는 특이 적이며, P-ANCA는 특발성 괴사 성 초승달 사구체 신염의 특이 적 마커이며, 종종 미묘한 관절염과 관련이 있고 때로는 WG와 관련이 있습니다. 미묘한 관절염과 WG의 감별 진단은 전자가 육아 종성 병변이없고, 후자가 육아 종성 병변 특성을 가지고 있으며, WG 특발성, 괴사 성, 초승달 성 사구체 신염 및 미묘한 관절염은 질병으로 보인다 다른 증상, WG는 주로 C-ANCA 염색 양성과 관련이 있으며 때로는 전신 혈관염과 관련된 안과 질환으로 고통받을 때 AN-CA 측정을 검사해야하며 ANCA 측정은 WG 공막염의 진단 정도가 높습니다. 특이도 및 감도, 3 종 안구 질환이있는 WG (완전, 제한 및 매우 제한적) 환자는 C-ANCA 및 P-ANCA 모두 양성일 수 있으며, ANCA 분석은 WG에 대한 특이성 및 민감도가 높기 때문에 통과 될 수있다 WG의 예후를 개선하기위한 조기 진단 및 재발 모니터링, ANCA 만주의를 기울여야하며 WG의 진단을 내리기 전에 신체의 다른 부분과 함께 신중하게 검사해야합니다.
2. 세균 배양 및 특수 염색
감별 진단을 위해 산-빠른 세균, 곰팡이 등으로 인한 육아 종성 염증을 배제 할 수 있습니다.
3. 병리학 검사
현미경 적으로 종양 세포가 느슨하게 분포되어 있고, 핵이 둥글거나 불규칙하고, 깊은 염색이나 염색질이 발견되고, 세포질이 드물며, 병변에는 응고 괴사와 염증 세포 침윤이 수반 될 수 있으며, 주변 근육 조직을 침범 할 수 있습니다.
흉부 X- 선 : 전형적인 하부 호흡기 증상이 발생하면 양측 폐에 염증이있는 결절성 침윤이 여러 번 나타날 수 있으며, 침윤 및 소실 후 충치 및 무기폐가 쉽게 형성됩니다.
진단
베게너 육아종 공막염의 진단 및 분화
WG 진단은 임상 및 병리학 적 소견, 하부 기관지 육아종, 사구체 신염 및 기타 장기와 관련된 혈관염의 변화를 바탕으로 이루어질 수 있습니다 .1990 년 미국 류마티스 학회는 WG의 진단 기준을 나열했습니다. 다음 4 가지 기준 중 두 가지 이상이 나타 났을 때 WG의 민감도와 특이도는 각각 88.2 %와 92 %였습니다. 비정상 소변 퇴적물 1 개 (고혈압 장당 세포 관 유형 또는 적혈구 5 개), 2 비정상적인 흉부 X- 선 (결절, 공동 또는 혼합 침윤), 3 개의 구강 궤양 또는 코 배설물, 4 개의 혈관벽, 혈관 주위 또는 혈관 외부의 육아 종성 염증.
안구 염증 (비강 점막, 부비동 조직, 피부 및 폐) 혈관염 및 ANCA 양성이 있는지 여부에 관계없이, 괴사 성 육아 종증의 특징적인 병리학 적 징후 및 해당 전신 임상 증상이 WG를 진단 할 수있는 한, ANCA가 음성 인 경우, 결막 및 / 또는 공막 조직의 미세 혈관 질환이 있는지 여부에 관계없이, 특히 임상 특징이 비정형 인 경우, 병리학 적 증상은 완전한 WG의 진단과 상관 관계가있다.
해당 안구 질환이 발생하는 경우 특징적인 안구 병리학 적 변화가없는 경우에도 ANCA가 양성이면 신장 제한 WG가 프롬프트 될 수 있습니다. 반대로, 해당하는 전신 임상 증상이없는 특징적인 안구 병리학 적 변화가있는 경우 ANCA는 음성입니다. WG 진단을 지원하십시오.
각막이 궤양을 형성하면 점차 주변과 중심으로 진행될 수 있으며 침식 된 궤양 표면은 종종 입술 모양 돌출부의 가장자리를 형성하지만 모양은 Mooren 궤양과 매우 유사하지만, Mooren 궤양은 공막 병변이 동반되지 않으며 식별 될 수 있습니다.
