어린이의 심방 중격 결손
소개
어린이의 심방 중격 결손 소개 심방 중격 결손 (ASD)은 심방 중격의 어느 부분에서나 심방 레벨을 유발하는 트래픽을 말하며, 특허 foramen ovale을 제외한 심방 중격에 구멍이 있음을 나타냅니다. 단순 심방 중격 결손은 가장 흔한 선천성 심장 질환 중 하나이며, 발생률은 약 0.6 ‰의 생아 출생이며, 대부분 산발적이며 가족과 같은 경향이 있습니다. 홀트-오람 증후군은 ASD의 상지 (경골) 기형과 관련이 있으며, 심 내막 패드 발달 장애로 인한 심방 중격 결손은 심방 중격의 하부에 위치하고 심실 중격 결손 (방사선 중추 ASD)은 방실 판막 위의 여기에 포함되지 않습니다 질병의 범위 내에서. 기본 지식 질병의 비율 : 0.00025 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 폐렴 심부전 소아 감염성 심내막염
병원균
어린이의 심방 중격 결손의 원인
(1) 질병의 원인
태아 발달을위한 환경 요인 (32 %) :
1. 임신 첫 3 개월 동안의 감염, 바이러스 또는 박테리아 감염, 특히 풍진 바이러스, 콕 사키 바이러스는 신생아에서 선천성 심장 질환의 발병률이 높습니다.
2. 기타 : 양막 병변, 태아 압박, 임신 초기 낙태, 모실 영양 실조, 당뇨병, 페닐 케톤뇨증, 고칼슘 혈증, 방사선 및 임신 초기의 세포 독성 약물, 어머니가 너무 늙음 등 태아에서 선천성 심장병의 가능성.
유전 적 요인 (25 %) :
대부분의 선천성 심장병은 여러 유전자와 환경 요인의 상호 작용에 의해 형성됩니다. 특히 염색체 전좌 및 수차.
기타 요인 (24 %) :
일부 선천성 심장 질환은 고지대에서 더 흔하며, 일부 선천성 심장 질환은 남녀의 상당한 차이를 나타내므로 출생지의 고도와 성별도이 질환의 발생과 관련이 있음을 나타냅니다.
(2) 병인
병리학 해부학
결함 부위에 따르면, 심방 중격 결손은 다음과 같이 나눌 수 있습니다.
(1) 2 차 심방 중격 결손 (secundum ASD)이 가장 일반적이며 모든 심방 중격 결손의 62 %에서 78.8 %를 차지합니다. 다이아몬드 결손은 좌심방과 우심방, 즉 심방 중격의 중앙에서 분리되는 실제 심방 중격에 위치합니다. 결함의 가장자리는 두 번째 심방 중격의 하부 사지에 의해 형성된 여포 성 포자 일 수 있으며, 이는 또한 난소 심방 중격 결손으로도 알려져 있으며 (도 1), 결함의 크기가 다양하고, 모양이 다르거 나, 단일 또는 다중, 큰 결함의 한가운데에 잔류 스트립 형 심방 중격 조직이있을 수 있고, 또한 메쉬 형 형상이있다.
(2) 정맥 부비동 심방 중격 결손 (정맥 정맥 ASD) 우량 대정맥 ASD, 모든 ASD의 5.3 % 내지 10 %를 차지하며, 결손은 우상 난소의 후단, 우심방과 우심 한 대정맥의 접합부에 종종 위치한다 오른쪽 정맥 연결 (그림 1)을 사용하면 상대적으로 드물고 열등한 대정맥 ASD가 약 2 %를 차지하며, 결함은 포자 난소의 후방 궤도에 있으며, 오른쪽 심방과 열등한 대정맥의 접합부는 폐 자궁외 연결과 관련 될 수 있습니다 .
ASD는 심실 중격 결손, 특허 담관 동맥 경화증, 폐 협착증 등과 같은 다른 선천성 심장 질환과 병용 할 수 있습니다. ASD는 많은 복잡한 선천성 심장 질환에 대한 혈류 전환 경로이며, 대동맥의 완전한 전치에서 흔히 발생합니다. Atresia, 완전한 폐 정맥 연결 등 우수한 대정맥 ASD는 종종 부분 폐정맥 연결과 관련이 있으며, 대부분 폐 폐 정맥의 경우 80 % ~ 90 %이며, 승모판 탈출증이있는 탈모증 ASD는 약 17 %를 차지합니다. .
2. 병리 생리학
정상 좌심방 압력 (5 ~ 10mmHg)은 우심방 (2 ~ 4mmHg)보다 약간 높으며, 심방 중격 결손의 좌우 션트는 주로 좌우 심실 충전 저항에 좌우되며, 심실 적합성은 좌심실보다 우수합니다 우심실 충진 저항이 낮기 때문에 이완기 및 조기 수축시 심방 중격 결손에 좌에서 우로 션트가 있으며, 우심실이 두껍고 순응도가 낮습니다. 아기의 ASD의 좌우 흐름은 그리 많지 않습니다. 나이가 증가하는 하위 흐름이 점차 증가하여 우심방, 우심실 확대, 폐동맥 확장, 폐 고혈압이 노인에서 주로 발생했습니다. 심한 폐 고혈압과 함께 중증 폐동맥 고혈압과 함께 ASD와 청색증의 오른쪽에서 왼쪽으로의 션트가 발생할 수 있습니다. 정맥 판막은 하대 정맥 혈액을 ASD 흐름을 통해 좌심방으로 유도합니다.
예방
소아 심방 중격 결손 예방
선천성 심장병의 발생은 다양한 요인의 종합적인 결과이며, 선천성 심장병의 발생을 예방하기 위해 대중 과학 지식에 대한 홍보 및 교육을 수행해야하며, 주요 인구를 모니터링하여 의료진과 임산부 및 그 가족의 역할을 충분히 수행해야합니다.
1. 임산부 및 흡연자, 주류 등의 배우자를 포함한 나쁜 습관을 제거하십시오.
2. 당뇨병, 루푸스, 빈혈 등 임신 전 태아 발달에 영향을 미치는 질병을 적극적으로 치료합니다.
3. 태아를 예방하기 위해 태아 검진을 적극적으로 실시하고 기형 유발 효과가있는 것으로 입증 된 약물의 사용을 피하고 독성 및 유해 물질과의 접촉을 피하십시오.
4. 나이가 많은 여성의 경우 선천성 심장 질환의 가족력이 있으며 심각한 질병이나 결함이있는 커플 중 하나를 모니터링해야합니다.
복잡
소아 심방 중격 결손의 합병증 합병증, 폐렴, 심부전, 감염성 심내막염
이 질환은 종종 폐렴, 심부전, 세균성 심내막염 및 아이젠 멘거 증후군에 의해 복잡해지고 심방 세동 및 색전증에 의해 복잡해질 수 있습니다.
징후
소아에서 심방 중격 결손의 증상 증상 수축기 중얼 거리 심방 중격 결손의 증상이 반복 된 상부 호흡기 감염
증상
대부분의 심방 중격 결손 영아는 무증상으로 무시되며, 일부는 성장 지연, 반복 된 상부 호흡기 감염 또는 심부전이있을 수 있습니다 일반적으로 연축 수축기 중얼 거리는 출생 후 6 ~ 8 주가 지나고 때로는 두 번째 심장 소리가 고정됩니다. 환자가 1-2 세인 경우 구분이 더 잘 진단되며, 왼쪽에서 오른쪽으로 션트가 중간 정도 인 어린이는 증상이 없으며 증상이 있더라도 대부분 가벼운 피로와 호흡 곤란이 있으며 유속이 큰 어린이 만 명백합니다. 숨가쁨과 피로감, 나이가 들수록 증가합니다.
2. 징후
신체 검사 결과 심장의 앞쪽 부분이 부풀어 오르는 것으로 나타 났으며, 노인이나 성인의 심방에서 좌에서 우로의 분로가 뚜렷해 졌을 때, 정점 박동이 분명했습니다.
(1) 일반적인 두 번째 톤이 고정적으로 분리됩니다.
(2) 흉골의 왼쪽에있는 두 번째 갈비뼈 사이에 부드러운 수축기 소음이 보입니다.
(3) 왼쪽 하단 흉골 경계에서 조기 중급 이완기 중얼 거리는 가능합니다. 두 번째 심장 소리가 쪼개지는 이유는 다음 두 가지 이유와 관련이 있습니다. (1) 심방 중격 결손 중 폐 심실 수축기 양의 증가, 폐 판막 폐동맥의 명백한 팽창으로 인해 두 번째 톤이 지연되고, 폐동맥의 동맥 내 장력 상승이 지연되고, 폐색 밸브 폐쇄가 지연되고, 폐색 밸브를 통한 혈류가 크게 증가하기 때문에 왼쪽 흉골의 위쪽 가장자리에 스프레이 할 수 있습니다. 중얼 거리는 폐로 전달되고 심방 수평 좌에서 우 션트는 확장기 동안 삼첨판을 통한 혈류를 증가시켜 삼첨판 초기에 중음부 중얼 음이 발생합니다.
확인
소아 심방 중격 결손 검사
정상적인 환경에서는 폐 감염, 심내막염, 혈액 감염, 적혈구 침강 속도 증가, 빈혈, 혈액 배양 양성과 같은 일상적인 검사가 정상입니다.
심전도
일반적으로 노인의 정상적인 부비동 리듬은 심방 내 및 그의 번들 심실 심근 전도 지연으로 인해 경계선 리듬과 상심 실성 빈맥, 95 °에서 170 ° 사이의 대부분의 전기 축을 가질 수 있습니다 노인의 경우 PR 간격이 길어지고 I ° 방실 차단이 존재하며, 환자의 거의 절반이 P 파 변화를 일으킬 수 있으며, 거의 모든 경우에 V1 lead rsR '또는 RSR의 불완전한 오른쪽 묶음의 정도가 다릅니다. 가지 블록의 성능에는 큰 우심실이 동반됩니다.
2. 흉부 엑스레이
심장은 일반적으로 확장되고 심흉의 비율은> 0.5이며, 폐 혈관 그림자는 연령과 왼쪽에서 오른쪽 하위 흐름에 따라 증가합니다 폐 혈관 폐쇄 질환이 발생하면 주요 폐 동맥이 확대되고 말초 폐장은 드물게 나타납니다.
3. 심 초음파
(1) 2 차원 심 초음파 검사 : 1 직접 징후 : A. 정단 4 실보기에서 초음파 빔이 심방 중격과 거의 평행하기 때문에 에코 손실이 발생하기 쉬우 며 2 실보기 및 4 실보기가 가장 잘립니다. 사운드 빔은 심방 중격에 거의 수직이며, 부실 4 실보기 및 대동맥의 단축보기와 결합되어 감지에 도움이되고, 여러 섹션이 진단을 위해 결합되며, 심방 중격 결손의 자유 단부는 구형으로 두껍게되며, 일치하는 헤드 모양입니다. "T"표시라고하는이 기능은 결함의 위치, 크기 및 수를 명확하게 식별합니다. B. 정맥 정맥 배수를 배제하기 위해 모든 폐 정맥과 좌심방의 관계 정의, 2 개의 간접 징후 : 우심방, 우심실 확대 폐동맥이 넓어지고 심실 중격 운동이 평평하거나 좌심실의 후벽과 같은 방향입니다.
(2) 펄스 도플러 초음파 : 션트의 오른쪽 아트리움쪽에 샘플링 볼륨을 놓고 혈류 방향과 사운드 빔의 각도를 가능한 한 작게 만드십시오. 일반적으로 이완기 단계에서 1 ~ 3 개의 긍정적 인 파동과 1 개의 수축을 얻습니다. 초기 음파에서, 최대 유속은 일반적으로 1.3m / s 미만이고, 삼첨판 밸브의 유속이 증가하고, 경동맥의 유속이 가속되지만 2.5m / s를 초과하는 경우는 거의 없습니다. 폐 밸브 협착 이상인 경우.
(3) 컬러 도플러 흐름 이미징 : 일반적으로 좌심방 압력이 우심방보다 높으므로 좌심방에서 우심방으로의 혈류를 보여줄 수 있으며, 혈류는 중격의 중간, 상부 또는 여러 분로에 위치합니다. 번들은 결함의 유형을 결정하기 위해 흐름의 크기, 결함의 크기를 추정 할 수 있으며 션트의 정도에주의를 기울이는 것이 결함에 완전히 의존하지 않는 것은 너무 작습니다. 오른쪽 심실의 적합성에 달려 있다는 것이 중요합니다. 왼쪽 상단 챔버를 주목할 가치가 있습니다. 잔류 환자는 진단 누락을 피하기 위해 컬러 도플러 및 기타 임상 검사와 결합 된 관상 동맥 공동 심방 중격 결손과 쉽게 공존 할 수 있습니다.
(4) 3 차원 심 초음파 검사 : 2 차원 초음파는 심방 중격 결손과 평면 구조에서 션트 빔의 방향과 크기 만 표시 할 수 있으며, 심방 중격 결손의 전반적인 모양을 상상하기 위해 서로 다른 방위각의 2 차원 이미지를 관찰해야합니다. 인접한 구조의 입체 해부학 적 관계는 일반적으로 매우 어렵고 부정확합니다 .3 차원 심 초음파 검사는 심방 중격 결손의 특성을 3 차원 관점, 공간 위치 및 주변 구조와의 공간 관계에서 오른쪽 심장에서 관찰 할 수 있습니다. 측면 (L2a) 또는 좌측 측면 (L1a)은 우량 대정맥, 하대 정맥, 관상 동 등의 전체 형태, 크기, 크기 및 인접 구조를 직접 관찰하였고, 2 차원 심 초음파를 관찰 할 수 없었다. Belohlavek 등은 심방 중격 결손의 동적 병리학 적 변화에 따라 심방 중격 결손의 종합적인 병리학 적 진단, 정확한 분류 및 결손 크기의 정확한 측정 (그림 2)이 표시되도록 표시된 영역이 달라진다 (그림 2). 정상 및 비정상 심방 중격은 잘 보여 질 수 있으며, 그 이후로 연구가 더욱 집중적으로 진행되었다 .Marx 등에서는 심방 중격을 가진 16 명의 환자 중 13 명이 등록되었다. 성공적인 동적 3 차원 재구성으로, 대동맥 판막과 심방 중격 사이의 관계, 정상 연결된 폐정맥 입구 등과 같은 3 차원 관점에서 결함, 공간 위치 및 주변 구조와의 공간적 관계의 특성을 관찰 할 수있다; DallAgata et al. 경 흉부 및 경식도 역학적 3 차원 재구성을 위해 외과 적으로 수리 된 II- 홀 심방 중격은 수술과의 상관 관계가 0.90 이상으로 높았으며, II- 홀 유형의 하우징 결함은 우심방에서 두 방 사이의 단순한 구멍이 아니라는 것을 발견했습니다. 한편, 심방 중격의 상대적으로 독립적 인 접힌 영역에 존재하며 3 차원 구조를 가지고있다. 많은 연구에 따르면 3 차원 초음파가 심장 해부학의 더 자세한 공간 활동 정보를 제공하여 심방 중격 결손의 진단을 향상시킬 수 있다는 것이 밝혀졌다. 정확성.
4. 심장 카테터 및 혈관 조영술
일반적으로 2 차 심방 중격 결손의 진단을 위해 심장 도관 법이 필요하지 않으며, 폐색 폐쇄성 질환이나 기타 복잡한 기형이 의심되는 경우에만 해당됩니다. 심장 도관 법에서 우심방의 산소 포화도가 위보다 상당히 높으면, 심실 중격 결손의 존재에 대해서는 하대 정맥 (> 10 %)을 고려해야하지만, 삼첨판 역류, 좌심실 우심방 션트, 부분 또는 완전 방 실실 중격 결손, 폐정맥 이소성 배액으로 인한 심실 중격 결손 우심방 또는 대정맥 또는 전신 동정맥 누공은 심방 산소 포화도를 높일 수 있습니다.
큰 심방 중격 결손에서 좌심방과 우심방의 수축 기압 또는 평균 압력은 동일하고 우심실 압력은 대부분 25-35 mmHg로 약간 높아지며, 일부 어린이의 경우 우심실 압력이 때때로 우심실과 폐동맥 사이에 상승 할 수 있습니다. 15 ~ 30 mmHg의 압력 구배를 측정하고 폐동맥 압력이 정상이거나 약간 높아졌으며, 정상적인 상황에서 폐동맥 저항은 4.0 Um2 미만이었습니다.
5. CT와 MRI
단순 심방 중격 결손은 일반적으로 CT와 MRI가 필요하지 않으며 CT와 MRI는 심방 중격의 중단 여부를 관찰하여 심방 중격 결손이 있는지 여부를 판단하는 데 사용될 수 있습니다. CT와 심방 중격 결손의 MRI 진단을 위해 두 가지 다른 주사 각도에서 관찰되는 심방 중격의 지속적인 중단 또는 중단 중단 CT 검사는 조영제로 주사해야합니다 .MRI 검사는 일반적으로 방을 관찰하기 위해 스핀 에코 T1W 이미지를 사용합니다. 인터벌 연속성이 중단되는지 여부 (그림 3), 구배 에코 영화 시퀀스에서 비정상적인 혈류가 동시에 발견되면 심방 중격 결손 진단을위한 신뢰할 수있는 기초이며, 대비 강화 자기 공명 혈관 조영술 순서는 심방 중격 결손 진단에 도움이됩니다. 크지는 않지만 부분적인 부분적인 폐 정맥 연결이 있는지 여부를 확인하는 데 도움이되며, 심방 중격의 지속적인 중단의 직접적인 징후 외에도 CT와 MRI는 올바른 심방 확대 및 심실 확대를 명확하게 보여줄 수 있습니다. 폐동맥 확장과 같은 심방 중격 결손의 간접적 징후.
6. 심장 혈관 조영술
우 심혈관 조영술 카테터는 우상 폐정맥 또는 좌심방에 위치하며 간 고정 위치는 왼쪽 전방 경사각에서 40 °, 헤드 각도는 40 °입니다. 심방 중격은 비스듬하게 배향되어 있기 때문에 왼쪽 전방 경사 위치 및 간 고정 위치에 있습니다. 오른쪽 폐정맥의 혈액이 주로 심방 중격을 따라 흐르기 때문에 머리에 대한 40 ° 투영은 왼쪽과 오른쪽 심실에서 분리되어 왼쪽과 오른쪽 심실에서 왼쪽과 오른쪽 심방을 투사 할 수 있습니다. 간 자물쇠의 우측 상부 폐 정맥 조영술은 심방 중격 결손의 직접적인 징후를 보여주는 심방 중격을 가장 잘 설명 할 수 있습니다. 조영제의 우측 상부 폐 정맥이 먼저 개발되었습니다. 조영제는 심방 중격의 왼쪽 가장자리를 따라 결함을 통해 우심방으로 들어갑니다. 심방 중격 결손의 위치와 결손의 크기를 보여주십시오 조영제가 우심실, 폐 동맥에 들어가 폐가 순환 된 후에 폐가 발달 할 때 심방 중격 결손의 심장 혈관 조영술을 볼 수 있어야하며, 폐 정맥 이소성 연결의 일부가 있으면 선택적 폐정맥을 사용해야합니다. 혈관 조영술 또는 폐 혈관 조영술, 간 고정의 상부 상부 폐정맥 또는 좌심방 혈관 조영술, 다양한 심방 중격 결손의 직접적인 징후가 표시 될 수 있으며, 크기도 측정 될 수 있으며, 심방 중격 결손 진단의 위치 (그림 4), 결함이 심방 중격의 상부에 위치하고 상부 대정맥이 발달 할 때, 상부 공동 형 심방 중격 결손; 결함이 심방 중격의 중간 또는 심방 중격의 중간에 위치 할 때 아래로 연장 될 때, 이는 포자 난소 또는 2 차 홀 (중앙) 심방 중격 결손이며, 결함이 심방 중격의 하부에 위치하는 경우, 이는 1 차 심방 중격 결손이다.
진단
소아 심방 중격 결손 진단 및 진단
진단
폐 판막 부위에는 부드러운 수축기 중얼 음, 고정 된 두 번째 사운드 스플릿, 불완전한 심전도, 우심실 번들 블록 및 폐 혈관 그림자 심화 및 기타 X- 레이 결과가 있으며 심방 중격 결손 가능성, 초음파 가능성 심전도 및 심장 도관 술로 진단을 확인할 수 있습니다.
차별 진단
이 질환은 기능성 중얼 거림, 폐 협착증, 폐 정맥 배수 및 심실 중격 결손과 구별되어야합니다.
1. 기능성 중얼 거림 : 수축기 중얼 음이 짧고 고정 된 2 차 톤 분리 및 심전도가 없으며 X- 레이 검사 및 심장 초음파가 식별에 도움이됩니다.
2. 폐 협착증 : 소리가 크게 들리고, 떨림이 동반되는 경우가 많으며, P2가 감소되거나없는 경우, X- 레이는 희박한 폐 조직, 명확한 폐장, 우측 심장 도관 법이 우심실과 폐동맥 사이의 수축 기압 차이를 찾을 수 있음 .
3. 폐 정맥 이소성 배액 : 아래에 설명되어 있습니다.
4. 심실 중격 결손 : 중얼 거림의 위치가 낮고 떨림이 더 자주 발생합니다 우심실 비대뿐만 아니라 좌심실도 종종 비대화됩니다. 심장 초음파 및 우측 심장 도관 술은 진단에 도움이 될 수 있습니다.
5. 원래의 특허 구멍은 닫히지 않았습니다 : 이것은 심방 중격 결손에서의 특허 구멍의 임상 증상과 매우 유사합니다. 심방 중격 결손 및 역류 수축기 중얼 거리, 심전도의 왼쪽 축, PR 간격의 연장 또는 불완전 성 오른쪽 번들 분기 블록, 1 차 구멍이 의심되지 않습니다, 2D 초음파 또는 오른쪽 심장 카테터 검사는 결함이 트리 커 스피드 밸브 근처에서 낮고, 심방 혈액 산소 함량이 증가하고, 우심실이 높음을 보여줍니다. 도플러 초음파 또는 심혈관 혈관 조영술은 방실 경로 또는 승모판 역류의 변화를 명확히 할 수 있습니다.
6. 기형과 결합 된 심방 중격 결손 :
(1) Lutembacher 증후군 : 승모판 협착증으로 심방 중격 결손, 심혈관 혈관 조영술을 진단 할 수 있습니다.
(2) 폐 협착증으로 인한 심방 중격 결손 (팔라 트 삼중 항) : 폐 협착으로 인한 심방 중격 결손의 10 % ~ 15 %, 폐 판막 영역이 밝고 거칠게 들리거나, 떨림, P2 약화 또는 사라짐, V1 납 R 파는 1.6mV보다 높으며, 올바른 심장 도관 법으로 진단을 확인할 수 있습니다.
(3) 심실 중격 결손을 동반 한 심방 중격 결손 : 단순 심방 중격 결손보다 심하고 폐 고혈압을 동반 한 심실 중격 결손과 유사한 임상 증상, 심전도는 심실 비후를 보였으며, 심전도 축이 더 옳으며, 진단은 심장 도관 술 및 심장 혈관 조영술.
(4) 폐 정맥 정맥 배수로 인한 심방 중격 결손 : 정맥 정맥 배수로 인한 심방 중격 결손의 약 15 %, 임상 증상 및 심방 중격 결손이 유사하지만, 그 정도는 낮지 만 진단은 심장 도관 법 및 심혈관 영상화에 의존합니다.
(5) 단일 심방 : 심방 중격이 완전히없고, 좌심방과 우심방이 나뉘 지 않고, 혈액이 혼합되며, 경증의 청색증이 있습니다. 임상 증상은 완전한 심 내막 쿠션 결함과 유사합니다. 심장 카테터는 좌심방, 우심방 및 이중 심실을 검사하는 데 사용됩니다. 폐동맥, 대동맥 혈액 산소 농도는 거의 동일하며, 도플러 초음파 및 심혈관 혈관 조영술은 진단에 도움이 될 수 있습니다.
