어린이의 랑게르한스 세포 조직구증
소개
소아 Langerhans 세포 조직 구증 소개 랑게르한스 세포 조직 구증 (LCH)은 조직 구증 유형 I이다. 랑게르한스 세포 조직 구증은 다양한 임상 증상이있는 단클론 유래 수지상 세포 증식 성 질환으로 병변이 국소 적 또는 유포 될 수 있으며 병변 범위의 긴급 성, 임상 증상 및 차이의 그룹입니다. 큰 증후군은 지금까지 그 원인이 아직 명확하지 않습니다. 화학 요법 방법이 발전함에 따라이 질병의 예후는 최근에 크게 개선되었습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 호흡 부전, 당뇨병 insipidus, 우수한 대정맥 증후군
병원균
소아에서 랑게르한스 세포 조직 구증의 원인
(1) 질병의 원인
LCH의 병인 및 병인은 아직 확실하지 않으며, 가능한 병인은 감염, 면역 기능 장애 및 종양을 포함하며, 일반적으로 LCH에는 유전 적 소인이없는 것으로 여겨지는데, 현재이 질환은 면역 질환으로 간주됩니다. 자연은 여전히 논쟁의 여지가 있지만, 소수의 경우 악성 종양으로 발전하기는하지만 대부분의 연구에서는이 질병을 면역 질환으로 간주하지만 박테리아와 곰팡이 감염과 LCH의 상관 관계를 확인하는 연구는 없었으며 바이러스는 LCH로 의심되었습니다. 원인은 인간 헤르페스 바이러스 -6 (HHV-6)과 인간 거대 세포 바이러스 (HCMV)에 의해 LCH가 발생할 수 있지만, LCH의 발병 기전에서 HHV-8 감염의 위치가 또한 높다는 강력한 증거는 아직 없습니다 요약하면, LCH의 초 구조 연구는 바이러스 입자 또는 바이러스-특이 적 세포 생성물을 나타내지 않았다.
(2) 병인
1. 골수 CD34 줄기 세포에서 유래 된 정상 LC의 병인은 항원-제시 세포 (APC)이며, 다양한 생물학적 활성 사이토 카인을 분비 할 수 있으며, pLC는 IL-1α, IL- 1β, IL-4, TNF-α, INF-γ, GM-CSF, TGF-α 및 TGF-β와 같은 다양한 사이토 카인이 사이토 카인 "폭풍"은 LCH의 발병 기전의 중요한 성분이며 LCH와 관련이 있습니다. 염증성 증식증, 괴사, 섬유증 및 골 용해성 병변, 대 식세포, 호산구, 거대 세포, 림프구, 특히 림프구와 같은 임상 적 특징은 LCH 병변에서 사이토 카인을 생성한다 LCH의 증식은 염증성 조직의 증식에 가깝고 신생 물성 조직보다 낮습니다. 일부 학자들은 pLC의 클론 과형성이 T, B 또는 NK 세포의 다른 염증성 질환과 유사한 염증성 자극에 대한 반응이라고 생각합니다 클론 확장, 병변은 양성이고 수복 될 수 있지만, 병변은 악성 인 반면, 병변은 퍼지고 치명적인 결과를 초래하는 높은 위험 요소를 가질 수 있으며, 이는 임상 증상의 가변성을 설명하고 성인의 폐를 설명 할 수있다. LCH는 단지 폐에서 pLC의 국소 침윤은 LCH가 염증 반응인지 또는 신 생물 과형성 증인 지에 대해 다른 의견을 가지고 있지만, 일부 감염-반응성 증식 사례가 신 생물 질환으로 발전 할 수 있다는 사실을 반영 할 수있다.
예를 들어, 인간 헤르페스 바이러스 8 (HHV8) 감염으로 인한 카포 시스 육종이 대표자 중 하나이며, Yousem 등은 성체 폐 LCH의 분자 클로닝을 분석하여 질병 조직의 29 %만이 클론 성을 나타냈다. 따라서 폐의 LCH는 신 생물 질환의 가설로지지되지 않으며, 육아종은 세포 내 병원체의 확산을 막는 생리 학적 반응으로 간주되며 육아 종증의 경우 세포 증식과 세포 자멸사 사이의 균형은 역전이되어 네트워크가됩니다. 응집은 양성 림프구 육아 종증, 크론 병 및 베게 너스 육아 종증과 같은 염증성 질환에서 결정적인 역할을합니다. 팽창,이 변화는 보호 효과보다는 조직에 보호 효과를 가짐 Geissmann et al.의 연구에 따르면 pLC의 분화 정도는 질병의 과정에 따라 다르며, 만성 또는 골 침윤이있는 환자의 pLC에서 미성숙 수지상 세포의 발현 성인 폐 LCH 환자에서 IL-10이 양성인 반면 세포막 주요 조직 적합성 복합체 (MHC) 클래스 II 분자 또는 공동 자극 분자 CD86은 아니지만 유형 (예 : CD68, CD14) pLC는 CD86 및 IL-10 음성을 발현하였으며,이 결과는 성인 폐 LHC 및 만성 또는 골 침윤 LHC가 임상 및 병리 생리 학적 과정과 상이 할 수 있음을 추가로 제시하며, 전자는 염증 후 종양 과정이 아닌 섬유질 과형성이며, 이는 또한 추측 될 수있다. CD1- 대 식세포에 의해 생성 된 IL-10은 pLC의 미성숙 특성을 유지하는데 결정적인 역할을한다.
2. 병리학 적 변화 LCH의 병리학 적 변화는 증식 성 육아종이며, pLC는 약 13μm의 직경을 갖는 광학 현미경 하에서 단핵 세포이며, 세포질은 균일 한 분홍색이며, 핵은 커피 원두 또는 다엽 핵과 같이 구부러져있다. 1 ~ 3 개의 호염기구 핵을 함유 한 불규칙한 염색질, 핵은 명백합니다. 전자 현미경에서는 세포질이 불규칙하고, 가성 비가 잘 보이고, 세포질이 풍부하며, 굵은 세포와 같은 많은 흩어져있는 소기관이 있습니다 소포체, 유리 폴리 솜, 리소좀 및 미토콘드리아 등. pLC의 세포질에는 LC-Langerhans 세포 펠릿 또는 Birbeck 입자에 고유 한 특별한 소기관이 포함되어 있으며, 이는 긴 플레이트 모양입니다. 길이는 190-360nm, 너비는 33nm이며 중앙에 선모가 있으며 때로는 끝에 천골처럼 팽창하는 경우가 있으며 테니스 라켓 또는 막대이며 LC 이외에 병변은 호산구, 대 식세포 및 림프구에서도 볼 수 있습니다. 세포는 다양한 정도로 증식합니다.
또한 다핵 거대 세포, 소수의 호중구 및 혈장 세포가 결합되어 있으며, 질병이 진행됨에 따라 병변이 섬유 성 또는 황색 종양과 유사한 변화를 일으킬 수 있으며 국소 출혈, 괴사 및 거대 헤모글로빈 입자를 볼 수 있습니다. 식균 세포에서는 증식, 괴사 또는 섬유증의 여러 단계가 동시에 발생할 수 있습니다. 병변의 초기 단계는 단 하나의 비 지질 성 LC 일 뿐이며, 병변이 길수록 지방이 채워진 세포 (거품 세포)가 더 쉽게 보이고 질병이 더 길어집니다. 많은 지방이 채워진 LC 및 호산구, 또는 호산구는 주로 육아종을 형성하며, 과형성의 중심은 종종 LCH 표본의 냉동 된 파라핀 삽입, 면역 과산화 효소 염색에 의한 병리학 적 연구를 통해 괴사를 나타냅니다 랑게르한스 세포 및 pLC는 MHC 클래스 I 및 클래스 II 단백질, CD1a, CD4, CD14, S-100, CD74 및 비 멘틴을 발현하는 한편 CD25, IFN-γ, CD11b, CD35, CD21 및 Fascin 및 부착 분자 CD54 및 CD58,이 분자는 활성화 된 Langerhans 세포에서 검출 될 수 있으며, Langerhans 세포는 ATPase, α-mannose 및 S-100 단백질에 대한 면역 조직 화학 염색에 의해 양성입니다 면역 조직 화학적 염색 LCH의 진단을위한 하나 개의 기초로서 사용되어왔다.
예방
소아 랑게르한스 세포 조직 구증 예방
병인과 메커니즘은 아직 명확하지 않으며, 전염병을 적극적으로 예방하고 치료하는 데 중점을두고 있습니다.
1. 유해 물질과의 접촉을 피하여 유해 화학 물질, 특히 약물에 대한 노출을 피하고 합리적인 약물 사용에주의하고 독극물 또는 방사성 물질과 접촉하고 다양한 보호 조치를 강화하십시오.
2. 다양한 전염병, 특히 바이러스 감염을 예방하고 치료합니다.
3. 운동을 강화하고, 음식 위생에주의를 기울이고, 편안한 분위기를 유지하고, 일과 휴식을 취하고, 신체의 저항력을 향상시킵니다.
복잡
소아 Langerhans 세포 조직 구증 합병증 합병증, 호흡 부전, 당뇨병 insipidus, 우수한 대정맥 증후군
습진과 같은 피지와 같은 발진은 흰 반점이나 색소 침착을 남길 수 있습니다. 폐의 광범위한 침윤은 호흡기 감염, 폐렴에 걸리기 쉬운 기흉 및 피하 기종으로 인해 종종 폐에 침윤되며 호흡 부전은 사망의 주요 원인입니다. 병리학 적 골절뿐만 아니라 골 용해성 뼈 병변; 팔다리, 통증, 약점, 마비 및 요실금과 같은 신경 압박 증상이 동반되는 척추 아치 파괴; 소화성 궤양, 간, 비장에 의해 복잡해질 수 있음 림프절 비대; 귀 고름, 영양 실조, 성장 지연, 설사 및 빈혈; 당뇨병 이뇨, 담도 폐쇄증 및 우수한 대정맥 증후군으로 복잡함.
징후
소아 Langerhans 세포 조직 구증의 증상 일반적인 증상 발진 유두 조직 세포 과형성 설사 설사 헥 헥 소변 축소 안구 하이라이트 고열 저열 흉터
임상 증상은 매우 다양하고, 국소 적이거나 전신적 일 수 있으며, 발병이 심각하고 느릴 수 있으며 질병의 진행 과정은 몇 주 또는 몇 년 정도로 짧을 수 있습니다. 각 아형은 상대적으로 특별한 임상 증상을 보이지만 과도하거나 겹치는 성능.
1. Le-Ray 증후군 (급성 유아 형)은 주로 내장 병변이며, 이러한 유형의 임상 증상은 가장 심각하고 1 년 이상 된 가장 흔한 발병은 내부 장기와 피부의 영향을받는 급성 및 심각성입니다. 발열, 발진, 기침, 창백한, 귀 고름, 간, 비장이 급속히 커지고 폐가 광범위하게 침투하고 림프절이 약간 부어 오르고 열 유형이 불규칙하며 주기적이거나 지속적인 고열이 더 흔합니다. 퀴어의 열을보고 발진이 더 특별하며 주로 트렁크, 목, 두피 및 헤어 라인에 분포하며 사지는 드물고 시작은 옅은 붉은 황반 발진, 지름 1 ~ 3mm이며 출혈성 또는 습진과 같은 피지와 같은 발진이 있습니다. 발진 표면이 녹슬어지고 탈색되어 탈구 후에 흰 반점이나 색소가 남은 후에 발진이 종종 동시에 나타날 수 있습니다. 종종 배치, 가라 앉은 배치, 가라 앉은 배치, 거친 느낌이있을 때 손 터치, 발진 전에 종종 열이 동반되는 간, 간 비장 확대, 발진 열, 간, 비장은 또한 수축하며 종종 가벼운 기침이 있으며 호흡기 감염, 급격히 악화되는 증상, 폐렴, 천식 및 청색증 그러나 간질 성 폐로 인해 폐의 징후가 분명하지 않습니다. 기흉과 피하 기종으로 병변이 복잡 할 수 있으며 호흡 부전이 사망의 주요 원인이며, 일반적인 귀 고름, 영양 실조, 설사 및 빈혈도 골 용해성 뼈 병변이있을 수 있지만 다른 유형과 비교할 때 2 치료하지 않으면 덜 자주 6 개월 이내에 사망합니다.
2. 만성 xanthoma로도 알려진 중등도의 다른 장기 침습으로 인한 Han-Xue-Ke 증후군 뼈 손상은 3-4 세 어린이, 두개골 결함, 외출 약, 당뇨병 insipidus에서 발생합니다. 이 세 가지 특성은 질병이 진행되는 동안 차례로 나타나거나 한두 가지로 나타날 수 있으며, 초기 두개골 손상은 울퉁불퉁 한 울퉁불퉁하고 단단하고 가벼운 부드러움입니다. 휘발성 감각이 있으며 종종 두개골의 가장자리를 만지고 부드러움이 분명하지 않습니다. 덩어리가 점차 흡수되고 국소 우울증이 발생하면 결함이 뇌에 닿을 수 있으며 맥박이 생기면 상완골은 상완골의 파괴를 위해 일방적입니다. 결과적으로 당뇨병 insipidus는 뇌하수체 또는 시상 하부의 침범으로 인해 발생하며, 반드시 안장 파괴, 발진이 격리되지 않으며, 반 기장 또는 콩 같은 모양의 희박한 노란색 구진이 피부 표면에 튀어 나와 있습니다. 위의 발진은 발진의 중앙 발진이 만성 황색 종양 질환의 원인임을 알 수 있으며, 그 후 발진이 퇴색하기 시작하여 부드럽고 얕고 천천히 흡수됩니다. 또한 저열, 경증의 간, 비장 비대, 빈혈 및 잇몸 가려움증 붓기, 염증, 괴사, 위축, 느슨한 이빨, 가을은 또한 일반적인 심각한 폐 천명 볼 참여와 청색증이 유형 간 얼굴 질병의 연장 코스, 대부분의 환자는 결국 복구 할 수 있습니다.
3. 뼈 호산구 육아종은이 병에서 가장 좋은 예후 인 단순한 유형의 뼈 병변으로 보통 4 세에서 7 세 사이의 어린이에 의해 발생하지만 유아 나 성인에서도 볼 수 있습니다. 사지, 척추 및 골반이 가장 흔하며 병변은 대부분 단일 또는 여러 개이며, 환자는 뼈 병변을 제외하고 다른 증상이 없거나 열이 낮으며 많은 어린이들이 우연한 병리학 적 골절로 발견됩니다. 척추 병변이있는 어린이, 특히 척추 아치 파괴가있는 어린이 만 사지 마비, 통증, 약점, 마비 및 요실금과 같은 신경 압박 증상이 나타나 질병의 주요 불만이되고 치료를받습니다.
확인
소아에서 랑게르한스 세포 조직 구증의 검사
1. 혈액 사진에 특징적인 변화가 없으며, 일반적으로 양성 세포는 양성 색소 빈혈이며, 심한 경우 혈소판 감소증 또는 백혈구 감소증이있을 수 있습니다.
2. 골수 검사 더 흔한 골수 증식증을 가진 LCH 환자는 소수의 과형성이 발견 될 수 있으며, pLC는 골수에서 거의 발견되지 않으므로 골수 세포 검사는 일반적으로 비정상적인 혈액의 경우 일상적인 검사로서 특이성이 부족합니다.
3. 간 및 신장 기능의 간 및 신장 기능 이상은 예후가 좋지 않음을 나타냅니다 간 기능 검사에는 SAST, SALT, 알칼리성 인산 분해 효소 및 혈액 빌리루빈 증가, 혈장 단백질 감소, 프로트롬빈 시간 연장, 피브리노겐 함량 감소 등이 포함됩니다. 신장 기능 검사에는 요소 질소, 크레아티닌, 비뇨기 삼투압 등이 포함됩니다. 당뇨병 성 갑상선 증상이 나타나면 소변 상대 밀도 및 수분 제한 검사도 검사해야합니다.
4. 혈액 가스 분석과 같은 폐 기능은 명백한 저산소증을 보여 폐 기능 장애를 암시하며 폐 기능 장애는 종종 예후가 좋지 않음을 나타냅니다.
5. 면역 학적 검사 일상적인 면역 학적 검사가 더 정상적이며, T 세포 서브 세트는 T4를 감소시킬 수 있고, T8은 감소 될 수 있으며, 림프구 형질 전환 기능을 감소시킬 수 있으며, T 림프구에는 히스타민 수용체가 결여되어있다.
6. 병리학 적 생검 또는 발진 인쇄 생검은 진단의 기초로 전형적인 랑게르한스 세포를 보여줍니다 피부 병변, 림프절, 뼈 병변, 국소 천자 또는 긁힘은 병리학 적으로 검사 할 수 있으며, 이는 더 나은 분화를 특징으로합니다. 조직 세포 증식, 거품 형 세포, 호산구, 림프구, 혈장 세포 및 다핵 거대 세포도 볼 수 있으며, 다른 유형에 따라 세포 구성 요소가 다를 수 있습니다. 심한 경우 원래 조직이 파괴 될 수 있지만 분화는 좋지 않습니다. 악성 조직 세포에서, 다수의 다 지질 조직 세포 및 호산구가 만성 병변에서 관찰되어, 호산구 육아종을 형성하며, 이는 출혈 및 괴사를 가질 수있다.
7. 면역 조직 화학적 염색 α-D- 만노시다 제 이외에 A-100 효소 양성, CD1a 양성, ATPase 및 땅콩 응집 효소 또한 양성일 수있다.
8. 전자 현미경 랑게르한스 (Langerhans) 거대 세포는 직경이 최대 13μm 인 불규칙한 세포체를 가지고 있으며 세포질에 흩어져있는 세포 소기관과 랑게르한스 입자 (Langerhans particle) 또는 비르 베크 (Birbeck) 입자라고하는 특수한 소기관이있는 큰 단핵 세포 인 병변에서 볼 수 있습니다. 이 질병의 진단을 지원하고, 입자 길이는 190-360nm이고, 너비는 33nm이며, 끝은 거품과 같은 팽창이 될 수 있으며, 모양은 테니스 라켓과 같으며, 핵은 불규칙하고 꼬이고 핵소는 대부분 1 ~ 3입니다.
9. 전신 뼈 필름의 골격 X 선 검사를 찾을 수 있습니다, 병변 특징은 골 용해 파괴, 편평한 뼈 및 긴 뼈 골 용해 뼈 파괴, 편평한 뼈 병변은 벌레 같은 거대 결함, 불규칙한 모양, 가장자리가 될 수 있습니다 울퉁불퉁하고 두개골에 큰 결함이 있으며지도가 될 수 있습니다 척추는 평평한 척추로 압축되어 있지만 추간 공간은 좁지 않습니다. 형성, 파괴는 골막 과형성의 층에서 명백 할 수 있으며, 상부 및 하부 턱의 파괴는 치아 손실을 유발할 수 있으며, 상기 전형적인 뼈 X- 선 변화는 랑게르한스 세포 조직 구증을 시사한다.
10. 폐의 X-ray 검사는 국소성 또는 세분화 된 그림자를 나타내는 확산 된 망상 또는 점망 그림자를 가질 수 있으며, 이는 결핵과 구별되어야하며 심한 경우에는 폐기종 또는 벌집 폐 낭종, 종격동 가스를 볼 수 있습니다. 부은 기흉 또는 피하 기종.
진단
소아에서 랑게르한스 세포 조직 구증의 진단 및 진단
진단
진단, 발열, 빈혈, 간 비대, 전형적인 발진이있는 귀 가래와 함께 임상, 방사선 및 병리학이 필요합니다 .Langerhans 세포 조직 구증 1 형, 외분비 증, 당뇨병 성 갑상선종, 두개골 결함은 유형 II 증후군의 전형적인 증상이며, 의심되며이 질환, 전형적인 뼈 엑스레이 변화, 발진 또는 생검, 전형적인 랑게르한스 세포를보기위한 뼈 병변의 병리학 적 검사는 진단, 실험실 검사의 기초입니다 S-100 단백질 염색은 양성이며,이 질병의 진단을 지원하기 위해 전자 현미경으로 Birbeck 입자가 발견되었습니다 .1987 년 조직 세포 협회 (Tissue Cell Association) 연구 그룹은 LCH 진단을위한 3 단계 표준을 제안했습니다.이 표준은 국제적으로 널리 채택되어 LCH에 도움이됩니다. 다른 조직 구증으로 확인하는 것도 국제 교류에 도움이됩니다.
차별 진단
1.이 질병은 다음 조직 구균과 구별되어야합니다
(1) 대규모 림프절 병증 (SHML)을 동반 한 부비동 조직 구증 : 종종 양쪽 자궁 경부 림프절, 림프절의 다른 부분 및 피부와 같은 림프절 병변의 무통 부종으로 나타남, 환자의 거의 절반에서 연조직 및 뼈 손상을 볼 수 있으며 피부 병변은 노란색 또는 노란색 종양과 유사하며 뼈 병변은 골 용해성 병변이므로 임상 증상 및 X- 레이 결과는 LCH와 구별하기 어렵고 SHML의 조직 학적 변화는 조직 세포입니다 다른 림프구 세포 및 혈장 세포와 종종 혼합되는 성 증식은 병에 걸린 세포가 LC 세포의 전형적인 핵 우울증 특징을 갖지 않으며, CD1a 항원에 대해 음성이고, 전자 현미경 하에서 Birbeck 입자를 갖지 않는다.
(2) 가족 성 조혈 성 림프구 조직화 증 (FHL) 및 바이러스 관련 조혈 세포를 포함하는 조혈 성 림프구 조직화 증 (HLH) VAHS (Viral associated Hemophagocytic Syndrome)는 2 차 혈액 포식 증후군으로도 알려져 있으며, HLH는 상 염색체 열성 장애로 열, 완전한 세포 감소증, 간 및 비장을 특징으로하는 임상 증후군 그룹입니다. 자연 과정은 짧고 예후는 좋지 않습니다 FHL의 경우 약 10 %가 염색체 9q21.3-22 이상, 20 %에서 30 %의 경우 염색체 10q21-22 이상이 있으며, 대부분의 경우 6 개월 이내에 영아입니다. 사례의 50 %는 긍정적 인 가족력이 있고, 부모의 거의 30 %는 가까운 친척, 높은 중성 지방 (> 2.0nmol / L), 뇌척수액의 섬유소원 혈증 및 림프구 증가가 FHL의 전형적인 변화입니다. 아이에 발진이없고 뼈 침윤이 없으며 병변에 호산구 침윤이 LCH와 구별 될 수 없지만 긍정적 인 가족력이 없으면 VAHS로 임상 적으로 식별하기가 어렵습니다. 이것은 진단에주의해야합니다 .VAHS의 임상 특성은 완전한 혈액 세포 감소, 골수의 단핵 대식 세포 및 혈액 세포의 식균 작용, 고열이있는 어린이, 간질 비대증, 간 기능 이상 및 응고 병증입니다. 바이러스 성 감염 이외에, VAH는 세균성 또는 진균 성 감염 (LAHS (감염 관련 혈 소포 증 증후군)이라고도 함)에 이차적 일 수 있으며, 이는 감염원 제거 후자가 치유 될 수있다.
(3) 악성 조직 구동 장애 : 조직 대 식세포 또는 조직 구에서 유래 한 희귀 종양 질환으로 HLH 또는 SHML과 같은 질병, 성인에서 임상 적으로 더 흔한 질병 및 모든 연령의 어린이와 구별하기 어렵다. 발병, 종종 고열, 체중 감소, 실패, 피부 점막 출혈, 간질 비대 및 림프절 병증, 비장 비대는 특히 명백하고, 질병의 초기 피의 이상은 분명하지 않습니다. 예후가 나쁘고 질병의 경과가 6 개월을 넘지 않으며, 주요 병리학 적 특징은 간, 비장, 림프절 및 골수의 악성 조직 세포 또는 고 분화 조직 세포, 장기의 광범위한 초점 침윤입니다. 혈액 세포는 식균 작용을하며 골수 도말에서 발견되는 전형적인 비정상 조직 세포는 진단의 중요한 기초이며 LCH와 구별 될 수 있습니다.
2. 다른 질병으로 식별
(1) 골 병변을 일으키는 질병 : 임상 골수염, 유잉 육종, 골육종, 골 거대 세포 육종 및 신경 아세포종의 다른 골 종양 및 골 전이는 불규칙적 인 골 파괴, 경화증 및 골막 반응을 유발할 수 있습니다. LCH를 진단 할 때 뼈 병변을 일으킬 수있는 이러한 질병을 구별하기 위해주의를 기울여야합니다.
(2) 피부 질환 : LCH는 다양한 피부 변화 및 특이성을 가지지 않으며, 지루성 피부염, 표피 종, 혈소판 감소 성 자반증과 구별되어야한다.
(3) 호흡기 질환 : LCH의 폐 증상은 종종 군 결핵과 혼동되므로 식별에주의를 기울여야합니다.
(4) 림프 네트워크 질환 간, 비장 및 림프절 병증은 호 지킨 병, 급성 백혈병, 만성 육아 종증, 니만-픽 병과 구별되어야합니다.
