소아의 심내막 섬유탄성증
소개
어린이의 심 내막 섬유종증 소개 심 내막 경화증으로도 알려진 심내 섬유 화증 (EFE)은 아직 밝혀지지 않았습니다. 일차 심 내막 섬유 화증으로도 알려진보다 일반적인 유형의 영아 심근 병증이며, 발병률은 지난 10 년 동안 감소했습니다. 대동맥 경화증, 대동맥 협착증, 대동맥 판막 폐쇄증 및 기타 심 내막 섬유 화증과 같은 선천성 심장병 (2 차 심 내막 섬유 화증)의 임상 적 의미는 일차 심장에 달려 있습니다 여기에 설명 된 범위에는 기형이 포함되어 있지 않습니다. 심내 섬유증은 이전에 "태아 심내막염", "경화성 심내막염", "심 내막 심근 섬유증"등으로 지칭되었다. 주요 병리학 적 변화는 심 내막 탄성 섬유 및 콜라겐 섬유증이었다. 기본 지식 질병 비율 : 0.5 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 심장 성 쇼크 폐렴 뇌 색전증 승모판 역류
병원균
소아에서 심 내막 섬유종증의 원인
(1) 질병의 원인
1816 년 초에이 질환은 태아 심내막염의 자궁 내 감염에 의해 유발 될 수 있다고 제안되었지만, 그 원인은 여전히 알려져 있지 않습니다.
1. 태아 또는 출생 후 바이러스 감염으로 인한 바이러스 감염 콕 사키 B 바이러스, 유행성 이하선염 바이러스 및 전염성 단핵구 균 바이러스 감염은이 질환과 관련이 있으며 심 내막 탄력에서 비롯된 것으로 여겨집니다. 섬유 증식이있는 소아의 심근에서 콕 사키 B 바이러스가 분리되고 조직학에서도 조직 학적 변화가 나타 났으며, 일부 사람들은 닭 배아에 유행성 이하선염 바이러스를 접종하고 부화 한 닭은 심내 탄성 섬유질 과형성을 일으켰습니다. 증상, 임신 초기에 유행성 이하선염이있는 임산부, 아기의 출생이 발생할 수 있으며, 일부 사람들은 전염성 단핵구증으로 인한 심근염이보고되어 심장 내 섬유 성 섬유증으로 발전 할 수 있습니다. 심근염 및 심 내막 섬유종증의 사망 사례에 대한 병리학 적 검사에서, 두 병의 병리학 적 변화가 종종 공존하고, 질병의 짧은 과정의 심근염이 명백히 변하고, 심 내막 탄성 섬유가 증식하지 않음; 질병의 경과는 시작부터 더 길다 심근염의 변화는 경증에서 4 개월 이상 사망합니다.
심근 탄성 섬유의 증식은 중요하므로 심근염과 심내 섬유증은 같은 질병의 여러시기에 나타날 수 있다고 믿어지고 있으며, 심근염은 심 내막 섬유종의 전신이며 베이징 어린이 병원의 주요 심내 탄성입니다 섬유증 식성 질환 102 건 중 65 건이 심근염의 명백한 변화를 보였으며, 그 중 4 건은 신생아기에 있었지만, 병의 진행은 심 내막 섬유종증 및 심근염과 관련이 없었으며 최근에는 중합 효소 연쇄 반응 (PCR)이보고되었다. 심근의 바이러스 핵산 검출을위한 역전사 효소-중합 효소 연쇄 반응 (RT-PCR) 방법, 심내 섬유증 섬유질 부검의 심근 표본 29 례, 및 다른 심장 부검 (심천 성)의 심근 표본 65 례 심근 병증은 53 례, 비대성 심근 병증은 12 례였으며, 심 내막 섬유종증 군에서는 26 건 (90 %)이 바이러스 핵산에 양성이었고 다른 심장 질환 군에서는 장 바이러스 RNA에 대해서는 1 건만이 양성 (1.5 %)이었다. 자궁 내막 섬유 모세포 증은 유행성 이하선염 바이러스 RNA 21 건 (72 %), 8 종의 아데노 바이러스 DNA (27.5 %), 1 건의 거대 세포 바이러스 DNA 및 장내 바이러스 RNA, 유행성 이하선염 바이러스를 발견했습니다. 긍정적 21 예를 들어, 다른 바이러스 성 핵산의 5 가지 경우가 있습니다 : 3 가지 경우, 아데노 바이러스 1 가지, 시토 메갈로 바이러스 1 가지 경우 및 엔테로 바이러스 1 가지 경우이 데이터는 바이러스 감염이 심 내막 섬유종증의 원인 중 하나이며 심 내막 탄성을지지 함을 나타냅니다. 섬유증은 바이러스 성 심근염, 특히 유행성 이하선염 바이러스 성 심근염의 결과입니다.
2. 자궁 내 저산소증은 심 내막 발달 장애를 유발합니다.
3. 유전 적 요인 9 %의 사례가 가족 성이며, 상 염색체 유전 된 것으로 간주됩니다.
4. 심장 글리코겐 저장 질환, 점막 다당류 증 및 카르니틴 결핍 어린이의 자궁 내막 섬유종증에서 유전 적 대사 결함이보고되었다.
5. 심실 높이의 혈역학 적 변화에 이어, 심실 벽의 스트레스가 증가하고, 혈역학 적 효과로 인해 심내 탄성 섬유가 증식하고, 심내 탄성 섬유의 증식이 비특이적 변화로 간주됩니다.
(2) 병인
분류
(1) 기본 : 다른 기형이없는 단순한 좌심실, 좌심방, 우심실, 우심방, 심내 탄성 섬유 증식증, 판막 관련, 주로 승모판 및 대동맥 판막 비후, 승모판 역류로 인한 변형.
(2) 이차 : 대동맥 경화증, 대동맥판 막 폐쇄증, 승모판 폐쇄증, 좌심실 이형성증 증후군과 같은 다른 선천성 심장 질환과 공존합니다.
2. 병리학 적 분류는 좌심실 크기에 따라 팽창 형 (I 형, 좌심실 확대)과 수축 형 (I 형, 좌심실 용적은 정상 또는 감소, 좌심실 및 우심실 증가)로 나눌 수 있습니다.
3. 심 내막 비후, 심근 수축 및 이완기 제한으로 인한 혈역학 적 이상, 좌심실 이완기 압력이 크게 증가하여 심 박출량 감소, 심근 기능에 영향, 정맥압 증가, 폐부종 및 궁극적으로 심부전.
예방
소아 심 내막 섬유 증식 예방
우리는 임신 관리에서 좋은 일을해야하고, 다양한 감염, 특히 바이러스 감염성 질병을 적극적으로 예방해야합니다. 자궁 내 저산소증을 예방하고 고혈압, 당뇨병 및 기타 질병으로 임산부를 적극적으로 예방하고 치료하십시오. 동시에 유전 질환 상담에서 잘해야합니다.
복잡
소아에서 심내 섬유증의 합병증 합병증, 심인성 쇼크, 폐렴, 뇌색전증, 승모판 역류
심부전, 심인성 쇼크, 폐렴, 뇌 색전증, 승모판 역류 등에 의해 복잡해질 수 있습니다.
징후
소아 심 내막 섬유 성 섬유증 증상 일반적인 증상 수축기 중얼 거림 보컬 빈맥 사지 습한 감기 방지 급식 펄스 심장 마비 간 부기 머리핀 창백
2/3 명의 아픈 아이들의 발병 연령은 1 세 미만이며 임상 증상은 주로 호흡기 감염 후 발생하는 울혈 성 심부전입니다.
1. 증상의 중증도에 따라 일반적인 증상을 3 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.
(1) fulminant : 갑작스런 질병 발병, 갑작스런 호흡 곤란, 구토, 식사 거부, 시안 색증, 창백한, 과민성, 빈맥, 폐의 w 거림 또는 건조한 목소리, 간 확대 또한 울혈 성 심부전의 징후 인 부종을 볼 수 있습니다. 소수의 어린이가 심장 성 쇼크를 앓고있어 과민성, 회색 안색, 춥고 차가운 사지, 가속화되고 약한 맥박을 나타냅니다.이 유형의 아픈 어린이의 나이는 6 개월 이상입니다. 내면에서 갑자기 사망 할 수 있습니다.
(2) 급성 유형 : 발병 속도도 빠르지 만 울혈 성 심부전의 발병은 폐렴에 의해 복잡하고 종종 열이 나고 폐에 젖은 목소리가 나오며 벽 혈전의 붕괴로 인한 일부 어린이와 같이 폐렴에 의해 복잡하지 않습니다. 대부분의 뇌색전증은 심부전으로 인한 것이며, 일부는 치료를 통해 완화 될 수 있습니다.
(3) 만성 유형 : 질병이 약간 느리고 나이가 6 개월 이상이며 증상이 심각하지만 진행이 느리고 일부 어린이의 성장과 발달에 영향을 미치고 치료 후 완화 될 수 있으며 성인이 될 수 있습니다. 반복되는 심부전 및 사망, 대부분의 어린이는 급성, 만성 유형으로 신생아 기간의 약 1/3을 차지하며, 종종 왕궁에서 좌심실 폐쇄 증상의 좁아진 임상 증상을 나타냅니다. 심부전은 출생 후 몇 시간 내에 발생합니다.
2. 만성적 인 소아에서는 심장의 앞부분이 커지고, 정점이 약해지고, 심장 소리가 둔하고, 빈맥이 너무 빠르며, 급증하는 경우가 있으며, 일반적으로 중얼 거리는 소리는없고 수축기 소리 만 경미합니다. 승모판 역류 또는 상대적 승모판 역류가있는 소수의 환자는 정점 (일반적으로 II ~ III 등급)에서 수축기 소음을들을 수 있습니다.
1.1 세 미만의 대부분의 영아는 2-6 개월에 갑자기 심부전이 발생합니다.
2. 좌심실에 의해 X 선 흉부 방사선 사진이 확대되고 심장 박동이 약해집니다.
3. 심장에는 명백한 소음이 없습니다.
ECG는 좌심실 비대, 또는 V5, 6 납 T 파 역전을 보였다.
심장 초음파 검사는 좌심실의 확대, 심 내막 에코의 두껍게, 수축기 기능 감소 및 조직 학적으로 확인 된 심 내막 심근 생검을 보여 주었다.
확인
소아 심 내막 섬유종증 검사
동시 감염 환자에서 말초 혈액 백혈구와 호중구가 증가했습니다. 종종 헤모글로빈이 감소하고 다른 변화가있었습니다.
1. X-ray 검사에서 좌심실 비대가 명백하고, 심장 그림자가 전반적으로 확대되었고, 대동맥 심장 그림자가 비슷 해졌고, 좌 심장 박동이 약해졌으며, 특히 좌 전방 경사 위치에서 좌심실 박동이 사라지고 우심실 박동이 정상이었습니다. 더 진단 적이며 좌심방이 종종 확대되고 폐 조직이 증가하며 폐 혼잡이 분명합니다.
2. 대부분의 심전도 검사에서 좌심실 비대, ST 분절 및 T 파 변화, 장기 심부전으로 폐동맥 압력 증가, 우심실 비대 또는 좌심실 비대, 또한 때때로 수축 전 및 방실이 발생 함 심전도 비대 및 ECG 축의 오른쪽 축 좁은 유형의 유도 블록.
3. 심 초음파 검사 결과 좌심실 강이 커지고 좌심실 후벽 운동이 약화되고 좌심실 심 내막 에코가 강화되었으며 좌심실 수축기 기능이 감소하였으며 단축 분율과 배출 분율이 감소한 것으로 나타났다.
4. 심장 도관 법은 좌심방, 폐동맥 평균 압력 및 좌심실 이완기 혈압 증가, 좌심실 선택적 혈관 조영술을 볼 수 있습니다 좌심실 확대, 벽 비후, 수축 및 이완기 심실 크기는 거의 고정, 좌심실 조영제 비우기 지연, 승모판 및 대동맥 역류가 일반적입니다.
5. 심혈관 혈관 조영술은 좌심실 확장, 비대, 수축기 및 이완기 부피의 작은 변화, 좌심실 조영제 지연 비우기, 좁혀진 유형은 우심실 확장, 좌심실 공동은 정상 또는 작음, 좌심실 심실 공기 지연이 증가하고 좌심방 압력이 증가하며 폐동맥 압력이 전신 순환 압력에 가깝습니다.
진단
소아에서 심 내막 섬유종증의 진단 및 식별
진단은 임상 성능 및 검사를 기반으로합니다.
이 질병은 유아기의 심부전, 명백한 중얼 거림 및 좌심실 확대와 구별되어야합니다.
1. 급성 바이러스 성 심근염은 바이러스 감염의 병력이 있습니다 심전도는 QRS 파 저전압, QT 간격 연장 및 ST-T 변화를 특징으로하며 심 내막 섬유종증은 심실 비대, RV5,6 전압을 나타냅니다 높고, TV5, 6은 때로는 심 내막 생검 일 필요가 있습니다.
2. 왼쪽 관상 동맥은 심근 허혈로 인한 폐 동맥 기형에서 발생하며, 아이는 심하게 자극을 받고 울고, 협심증, 심전도는 종종 심근 경색의 패턴을 보여줍니다 .I, aVL 및 V5, 6 리드 ST 세그먼트 상승 또는 하강 그리고 QS 파동, 심장 컬러 초음파를 명확하게 진단 할 수 있습니다.
3. 낮은 근력, 큰 혀, EC 간격 PR 간격을 가진 유형 II 글리코겐 저장 질병 아이들은 종종 단축되며, 골격근 생검을 확인할 수 있습니다.
4. 대동맥 대동맥 하하지 동맥 맥동이 약해 지거나 없어지고, 상지 혈압이 증가하고, 맥박 강화를 확인할 수 있습니다.
5. 확장 성 심근 병증은 2 세 이상의 소아에서 더 흔하며, 폐렴, 세기관지염, 심낭염 및 심낭 삼출과도 구별 할 필요가 있으며 특히이 질환은 클리닉에서 폐렴으로 쉽게 잘못 진단됩니다. 조기 진단 및 치료로 이어지는 검사, 흉부 X- 선 및 심 초음파 검사는 흉벽에 가까운 거대한 심장의 왼쪽 심장이 흉막 삼출액 또는 종격동 종양으로 잘못 진단되기 때문에이 질병의 진단에 매우 중요합니다.
