이경화증
소개
이경화 소개 이경화 증은 원인을 알 수없는 질병으로 병리학 적으로 골 미로의 일차 국소 골 흡수 때문이며 혈관이 풍부한 해면골 과형성을 대신하여 "경화"라고합니다. 에그 가든 창에 침입하면 상완골이 고정되어 소리 전달 기능이 상실되며 청각이 점차 저하 될 수 있습니다. 이경화 증의 발생률은 인류와 많은 관련이 있으며, 백인의 발생률은 높고, 검정의 발생률은 가장 낮으며, 노랑은 그 중간에 있습니다. 발병 연령은 점점 더 젊고 중년입니다. 수술 치료는 청력을 향상시키는 가장 효과적인 방법으로 슬개골 천골 수술의 단기 치료 효과는 우수하지만 경화 원을 조절할 수없고 장기 치료 효과는 좋지 않습니다. 내이의 천공은 또한 청력을 향상시킬 수 있지만 장기적인 효과는 좋지 않으며 감각적 청력 상실이있을 수 있습니다. 현재 상완골의 일부 또는 전부를 제거한 후 인공 상완골을 설치하는 것이 일반적으로 사용되며, 현미경 조작에는 특정 장비 조건과 기술 수준이 필요합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 고막 경화증
병원균
이경화의 병인학
유전 적 요인 (40 %) :
최근에 많은 학자들은 귀 경화증이 상 염색체 우성 유전자 질환이라고 믿고 있습니다. 임상 역학 조사에 따르면이 질병의 발생은 단순한 우성 및 저 발현 유전자에 의존하지 않지만 주로 여러 유전자 성분을 가진 희귀 우성 유전자와 관련이 있으며 유전자 발현은 연령, 성별, 호르몬과 같은 요인의 영향은 다양합니다. 상 염색체 15q25-q26 세그먼트에 위치하며, 3.4의 연결 값을 갖는 다중 점 연결 분석을 갖는 이경화 증 유전자가 현재 공지되어있다. 추가의 연결 분석은 원거리 중심 중심 (FES)과 근 중심 중심 위치 (D15S657) 사이에 국 재화되며, 즉, 염색체 15의 긴 팔의 14.5cm (centimorgan) 단편은 이경화 유전자를 함유 할 수있다.
인종적 요인 (20 %) :
이경화 증의 발생률은 인류와 많은 관련이 있으며, 백인의 발생률은 높고, 검정의 발생률은 가장 낮으며, 노랑은 그 중간에 있습니다. 발병 연령은 점점 더 젊고 중년입니다.
기타 요인 (30 %) :
잃어버린 뼈 껍질의 영양 장애와 내분비 효과는이 질병의 발생과 관련된 요인 일 수 있습니다.
병리학 적 과정
조직 병리학 적 변화는 골 미로의 상피층, 내인성 연골 층 및 내 골층을 포함 할 수 있습니다. 병리학 적 과정은 3 가지 주요 특성을 가지고 있습니다 : 1 초점 흡수 및 뼈 파괴 : 뼈 미로의 미세 혈관 확장, 혈관 증가 파골 세포는 활동적이고 반복적 인 국소 파괴 및 뼈 덩어리의 흡수입니다. 2 스폰지 같은 뼈 조직 형성 : 골수 간극이 커지고 뼈가 감소하며 해면질의 새로운 뼈가 형성됩니다. 3 골다공증 및 골다공증 : 혈관 공간이 줄어들고, 뼈가 고요하며, 섬유소가 직조되어 조밀하고 경화 된 뼈를 형성합니다. 이경화의 병리학 적 과정은 특정 순서로 진행되지 않으며, 위의 세 가지 주요 특징은 한 병변에서 동시에 또는 반복적으로 번갈아 나타날 수 있습니다.
예방
귀 경화증 예방
1. 젊은이들은 MP3 등을 듣기에는 너무 길거나 너무 길 수 없습니다. 헤드폰을 과도하게 사용하면 청각에 만성적 인 손상을 줄 수 있습니다. 헤드폰을 계속 사용해야하는 경우 30 분마다 휴식을 취하십시오.
2. 신생아와 어린이에게는 아미노 글리코 시드 (예 : 스트렙토 마이신, 겐타 마이신 및 카나마이신)를 사용하지 않아야합니다.
3. 가임 위험이있는 부부는 유전자지도와 태아 상담을 받아야합니다.
4. 귀 외상과 감염을 예방해야합니다.
5. 감기를 예방해야합니다.
6. 다음과 같은 청각 장애의 원인을 피하기 위해주의를 기울여야합니다. 늦게 자거나 피곤하고 정신적으로 스트레스를받은 경우 조정과 휴식에주의를 기울여야합니다.
7. 만성 중이염은 청각 장애가 계속 발생하지 않도록 가능한 빨리 치료해야합니다.
복잡
이경화 합병증 합병증 tympanosclerosis
대부분의 사망 원인은 패혈증, 흡인 폐렴, 치질 등과 같은 심각한 질병으로 인한 합병증입니다. 뇌 줄기 생명 센터의 염증으로 인한 심혈관 및 호흡기 영향으로 소수의 환자 만 사망합니다.
징후
이경화 증상 일반적인 증상 이명 현기증 난청
1. 난청 : 양쪽 귀 또는 단일 귀에서 진행성 난청이이 질환의 주요 증상입니다.
2. 이명 : 환자의 약 20 % -80 %가 이명을 가지고 있습니다. 이명은 주로 저주파, 지속적 또는 간헐적이며 고주파 이명은 후반에 발생할 수 있습니다.
3. 웹스터의 오해 현상 : 일반 환경의 환자는 말의 난이도, 시끄러운 환경에서 개선 할 수있는 능력을 구별하기 위해이 현상을 Wei의 오해라고합니다.
4. 현기증 : 적은 수의 환자들이 머리 움직임 동안 약간의 가벼운 현기증이 있습니다.
확인
이경화의 검사
1. 외이도의 임상 검사가 더 넓고 고막이 정상이며 활동성이 좋다. 때때로 고막의 상한 사분면에서 고막의 골막이 상당히 혼잡하고 붉어지는 영역이 현상을 Schwartze 's sign (Schwartze'ssign)이라고하며 임상 적 이경화 증의 특징 중 하나입니다.
2. 청각 검사
(1) 튜닝 포크 테스트 : Rinne 테스트 256Hz 네거티브, 512Hz 포지티브는 초기 청력 손상, 256Hz, 512Hz는 네거티브, 청력 손상이 악화됨을 나타냅니다. 천골 바닥이 단단 해지고 고정되어 있음을 시사 할 수 있으며, 이는이 질병의 진단에 큰 의미가 있습니다.
(2) 순음 청력 측정 : 골전도 청각 곡선은 Carhart 's notch라고하는 1000Hz 또는 2000Hz 영역에서 "V"형태로 감소 될 수 있으며, 상완골 바닥이 고정되어 있으며, 이는 또한 이경화의 특성 중 하나입니다. 청각 곡선은 경골의 고정 정도와 병변의 정도에 따라 달라지며, 초기 단계는 전도성 가래, 중간 단계는 혼합 가래, 후기 단계는 혼합 가래 또는 감각 신경 난청입니다.
(3) 청각 임피던스 테스트 : Ascus 유형 곡선 정상, 진폭이 감소하거나 2 상 곡선 일 때 천골 근육 반사 역치가 증가하거나 사라졌습니다.
(4) 이음 향 방출 검사 : DPOAE 진폭이 감소되거나 반사가 유발되지 않습니다.
(5) 청각 뇌간 응답 청력 분석 : I 파, V 파 대기 시간 또는 임계 값 증가.
3. 중이 음극 병변이없는 상완골 X- 선 필름의 영상 검사, CT 스캔 및 MRI는 전정 윈도우, 둥근 윈도우, 뼈 미로 및 청각의 청각 벽을 관찰 할 수 있습니다.
진단
이경화의 진단 및 진단
진단 기준
1. 원인이 불분명합니다. 이명으로 진행성 난청. 그것은 주로 청소년기에 발생하며, 처음에는 한쪽에 있고 임신 중에 악화됩니다. Wei의 오해와 가벼운 현기증이있을 수 있습니다. 종종 가족 역사가 있습니다.
2. 확인 : 고막은 얇거나 정상이며, SchwArtze 표시 (투명 빨간색 표시)가 될 수 있으며 유스타키오 관은 매끄 럽습니다.
초기 단계에서, 청각 곡선은 주로 저주파, 중간 곡선은 평평했고, 골전도 곡선은 CArhArt 노치 (Y 노치)를 갖고, 후기는 mixed 혼합되었습니다. 젤의 검사는 음성이었습니다.
4. 음향 임피던스 측정 방법은 소리가 줄어들고 드럼 곡선이 As-type이며 천골 근육 반사가 사라지는 것을 보여줍니다.
5. 유성 X 선 필름은 우수한 가스화를 보여 주며, X 선 멀티 트랙 단층 촬영 필름은 뼈 미로의 경화 원을 보여줄 수 있습니다.
가족력이 긍정적 인 경우, 천천히 발생하고 점차적으로 악화되거나 나이와 양립 할 수없는 양측 비대칭 전도 가래, 나이와 양립 할 수없는 감각 신경 청력 손실, 이명, Willis 청각 역전 및 현기증, 귀 경화를 고려해야합니다.
병력, 가족력, 주요 증상, 임상 증상 및 청각 검사 결과에 대한 종합적인 분석을 통해 전형적인 사례를 진단 할 수 있습니다.
차별 진단
상완골 귀 경화증의 치료는 ossicular chain 중단, 선천성 ossicular chain 고정 또는 기형, 접착 성 중이염, 분비 성 중이염 및 고막 천공이없는 고막 경화증과 같은 중이 병변과 구별되어야합니다. 달팽이관 귀의 경화증은 음향 신경종, 메니 에르 병 및 기타 원인으로 인한 음향 신경 병증과 차별화되어야합니다.
