뼈의 섬유성 이형성증
소개
골 섬유증 소개 섬유질 구조가 불충분 한 섬유질 불균일 증식은 골 형성을 통한 섬유 조직 증식 및 전이를 특징으로하며, 형성된 뼈는 순진한 짜여진 뼈이다. 또 다른 유형의 병변은 섬유 조직 증식과 동시에 라멜라 trabeculae의 형성 및 trabecular bone의 표면에 조골 세포입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 골절
병원균
골수 형성 과형성의 원인
(1) 질병의 원인
원인을 알 수 없습니다.
(2) 병인
1. 총 시편 특성 : 섬유 시편의 골막은 변화가없고, 피질은 더 얇으며 때로는 메스로 절단 될 수있다. 프로파일은 창백하고 촘촘한 조직으로, 특정한 탄성 모래를 가지고 있으며, 거친 부분은 주로 섬유질 조직의 연약하고 부서지기 때문이다. 뼈와 같은 조직의 trabecular 구성 요소이며 trabeculae의 수와 성숙도에 따라 다르지만 혈관이 풍부하지는 않지만 특히 해면 뼈 (상완골, 갈비뼈, 골반, 형이상학)에는 풍부하지 않습니다. 많은 혈관 섹션을 볼 수 있으며 때로는 낭성 충치, 부종 또는 출혈성 조직이 피가 섞인 액체가 있습니다. 특히 단일 골 유형의 경우 전체 골 용해 영역에는 액체 성분이 포함되어 있습니다.이 성분은 뼈 낭종과 쉽게 혼동되며 때로는 조직에 연골 섬 구조가 있습니다. 어린이와 코냑에서 더 흔합니다.
2. 조직 병리학 적 특징 : 섬유증의 조직 병리학은 작은 소주 구조, 즉 섬유 모세포 사이에 묶인 조직을 가지며, 골 모세포가 소주 골 주위에 배열되지 않는다.
일반적으로 얇은 콜라겐 섬유 네트워크에서는 조직이 풍부한 섬유 모세포가 풍부하고 분열이 상대적으로 드물지만 때로는 혈관이나 출혈이 많은 지역 (특히 혈관)에 다핵 거대 세포가 들어있는 스포크 같은 모양으로 배열되는 경우가 있습니다. 갈비뼈와 같은 골다공증, 일부 지역 조직 세포 섬유종은 섬유주 뼈를 대체하고 일부는 점액 조직으로 대체됩니다.
뼈와 같은 조직과 소주 골은 일반적으로 드물고, 거칠지 않으며, 주변에 조골 세포가 없습니다 섬유질 이질성 증식의 소주 골은 일반적으로 직물 구조이며 층상 뼈를 형성 할 수 없습니다.
섬유증 조직에서는 혈관이 드물고 일부 낭성 부위에는 모세 혈관과 피의 분비물이 풍부합니다.
때로는 연골 조직 영역이 잘못 구성되는 섬유질 뼈 조직 사이의 조직에서 보일 수 있습니다. 연골은 국소화 된 작은 결절과 정상적인 히아 린 연골 구조를 가지고 있습니다. Tarsal plate의 성장 또는 수복된 epiphysis의 증식 연골, 연골 부위와 제대로 구성되지 않은 섬유질 뼈 조직 사이의 조직 학적 불연속과 유사하게, 저자는 연골이 조직 탄생의 결과라는 것을 부인했습니다. 소아 또는 청소년의 발병시 연골 부위가 보이고, 환자가 수술 또는 골절되지 않았으며, 연골은 발판에서 비롯된 것으로 보이며, 다른 경우에는 골 막하 연골이 최근 병리학 적 골절, 경미한 골절 및 수술로 인한 것일 수 있습니다. 치료 후, osteochondral 캘러스 복구 결과가 생성됩니다.
조직 학적 성능은 이미징 및 일반 성능과 동일하며 환자의 연령에 따라 다릅니다.
예방
골 섬유화 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
골다공증의 합병증 합병증
병리학 적 골절로 2/3 건이 복잡해질 수 있습니다. 단순한 외상성 골절과는 달리 병리학 적 골절의 뼈는 이전에 침식, 파괴, 특정 질병에 의해 움푹 들어간 다음 약간의 외력에 부딪치며 외력조차도 자체 중력으로 자발적으로 골절 될 수 없습니다. 따라서 골절이 발생할 때 골절을 유발하는 외력이 매우 적 으면 과거에 같은 장소 또는 다른 부분에서 골절 또는 골절이 발생하기 전에 부위에 통증이 있으므로 병리학 적 골절의 가능성을 경계해야합니다.
징후
osteomyergic hyperplasia의 증상 일반적인 증상 질 출혈 지능은 안구 조숙 한 사춘기를 감소시킵니다
남성 대 여성의 비율은 1.1 : 1이며, 발병률은 대부분 약 10 세이지 만, 치료는 종종 청소년기에 있으며, 내분비 장애는 3-4 세이며, 출생 후에도 중국의 발병률은 10 / 백만 ~ 골종양 병변에서 1 위를 차지하는 30 / 백만, 외국에서는 2/3에서 3 / 백만으로 골 섬유증은 어느 뼈에서나 발생할 수 있으며 단일 사지 병변은 종종 근위 뼈에 위치합니다. 그것은 종종 대퇴골, 상완골, 상완골 및 골반에서 종종 사지의 한쪽 측면에서 양측에 영향을 미치고 비대칭으로 골다공증에 국한되거나 확산 될 수 있습니다. 갈비뼈와 척추와 그 부착물, 갈비뼈는 종종 한쪽에만 국한되지 않으며, 섬유질 섬유질의 사지는 주로 한쪽, 아래쪽 팔다리에 있으며 반대쪽의 개별 뼈만이 동시에 두개골, 갈비뼈 또는 골반에 영향을 줄 수 있습니다. .
가장 흔한 증상은 뼈 손상이며 증상의 심각성은 연령, 기간 및 손상과 관련이 있으며 나이가 젊을수록 증상이 더 심각합니다. 대부분의 초기 사례는 수년간 무증상 일 수 있으며, 이후 통증과 기능 장애가 발생할 수 있습니다. 아치 기형이나 병리학 적 골절의 경우, 2/3의 사례가 병리학 적 골절을보고했으며 거의 절반이 여러 개의 골절을 겪는 경우도 있으며, 일부 증상은 경미한 외상을 원인으로하는 첫 번째 증상입니다. 골절은 고통스럽고 부어 오며 기능 장애가 있지만 거의 변위되지 않습니다. 대부분 제동 후 치유 될 수 있습니다. 표면적 뼈 병변은 종종 안면 비대칭, 입천장과 같은 변형이나 덩어리가 사자의 얼굴과 유사합니다. 때때로 안구, 갈비뼈 및 척추가 생기는 경우, 가슴이 비대칭이고 국소화 된 돌출부, 사지의 긴 뼈가 부풀어 오르고 변형되고, 중수골 뼈가 침범되고, 사지가 고르며, 깊은 병변은 일반적으로 조기에 발견하기 어렵습니다. .
피부 색소 침착은 흔히 나타나는 증상으로, 허리, 엉덩이, 허벅지 등이 흩어져있는 부위에 미드 라인으로 둘러싸여 있으며, 반점 형 또는 엷은 황갈색 또는 황갈색 피부 반점이며 때로는 매우 얕지 않습니다. 융기 부는 뾰족하고 불규칙하며 크기가 다양하지만 조직 구조는 정상적인 피부와 비슷합니다.
성적인 조전은 뼈가 심하게 손상된 소수의 경우에만 발생하며, 대부분 암컷이며, 여성은 질 출혈을 보이나 월경은 보이지 않으며, 심한 경우에는 3-4 개월 후에 나타나며, 2 차 성적인 특징은 조기에 나타나고 외음부가 나타납니다. 더 크고 조기 유방 발달, 조기 음모 및 음모, 가끔 정신 쇠퇴 및 기타 내분비 증상, 광범위한 다발성 병변, 피부 색소 침착 및 사춘기의 사춘기, McCanne-Albright 증후군으로 알려져 있습니다.
확인
골 섬유증 검사
X 선 검사, 골수 강의 단일 모드 섬유질 이질성 병변, 긴 관상 뼈의 형이상 또는 이환, 병변의 X 선은 흐린 골수 내 방사선 투명 (저밀도)으로 나타납니다 불규칙한 뼈 조직에서 볼 수있는 종종 "무광택 유리"라고 설명되는 영역, 뼈의 팽창 정도, 피질 뼈가 얇아 짐, 병변과 정상 뼈 사이의 경계가 분명하며 반응성 경화 마진을 볼 수 있음 밴드, 골막 반응 없음, 대퇴골 경부의 병변 또는 대퇴골 상단은 "셰퍼드 스틱"기형으로 설명되는 겸상 모양의 변형 일 수 있으며, 척추의 병변 경계도 명확하고, 확장되며, X- 레이는 저밀도 영역이 있으며, 내부는 분리됩니다 또는 줄무늬는 병리학 적 골절로 인해 붕괴 될 수 있으며 국소화 된 병변은 대퇴골의 근위 형이상과 같은 형이상학에서만 발생하며 광범위한 병변은 종종 긴 뼈의 끝을 침범하고 대부분의 백본은 뼈가 바깥쪽으로 두드러집니다. 대뇌 피질의 뼈는 두껍고 고르지 않거나 한쪽으로 구부러져 상완골 축에서 발생하면 골막이 병리학 적 골절 후 새로운 뼈를 만들어 피질 뼈가 두꺼워지고 단단해지며 병변은 epiphyseal 연골을 거의 침범하지 않습니다. 골단 폐쇄 라인 후에 만 뼈 끝을 침공.
다중 모드 섬유질 이종성 증식증은 종종 뼈의 수를 침범하며 동측 상완골, 대퇴골, 경골 및 비골의 침범과 같은 인접한 뼈의 위반이 있으며, 경골의 병변은 골 용해되어 더 큰 다낭성을 나타냅니다 뼈 조직에서 볼 수있는 모양, 다양한 뼈 팽창, 사지의 긴 뼈 병변은 종종 모든 뼈를 포함하고, 골수 강의 폭이 고르지 않으며, 대뇌 피질의 뼈가 얇아지고 넓어지며, 골 수강 내부의 질감이 사라지고 서리로 덥습니다. 유리질은 뼈의 일부가 부풀어 오르고 낭성 증상이 나타나고 병리학 적 골절이 종종 발생합니다 두개골 병변에서 두개골 기저부는 치밀하고 베개와 상완골은 변형되며 그림자는 짙고 느슨합니다.
손뼈는 종종 상지에서 혼자 침범되는 경우가 드물며, 손뼈에 영향을 미치며, X- 선 필름은 중수골과 지골의 확산 확장 (때로는 길이)을 나타내며, 이러한 변화는 중수골 캘러스와 손목 뼈에 영향을 줄 수 있습니다.
청소년과 성인에서 섬유증의 영상 증상이 다른시기에 바뀌었고, 병변이 느리게 진행되어 팽창이 멈추고, 골 용해 영역의 벽과 피질이 점차 두꺼워지고 때로는 상아 밀도가 증가 할 때까지 분쇄 유리 영역의 밀도가 증가합니다. .
섬유증의 악성 변형의 X- 선 발현은 병변의 조직 학적 유형에 어느 정도 의존적이며, 병변에서의 골 용해 범위의 경계는 불분명하고, 피질 골 결함 및 인접한 연조직 블록은 악성을 암시한다.
진단
골 섬유증의 진단 및 분화
병력, 임상 증상 및 X 선 징후에 따르면 전형적인 골 섬유증의 진단은 어렵지 않습니다.
단일 환자는 고독한 뼈 낭종, 분리 된 내인성 연골종 및 거대 세포 종양과 구별되어야하며, 여러 환자는 부갑상선 기능 항진증과 구별되어야합니다.
1. 고독한 뼈 낭종 :이 질병은 주로 20 세 미만의 사람들에게서 발생하며, 병변은 골격 근처와 epiphysis에서 시작하여 골격을 중심으로 점차 성장하여 중심 대칭 확장을 나타냅니다. 투명도는 더 분명합니다. 일반적인 표본은 골다공증이 불완전한 골다공증이있는 매우 얇은 단일 껍질 뼈 껍질이며, 내용물은 투명한 액체입니다. 자궁 내막은 섬유질 결합 조직입니다. 혈관은 풍부하고, 오래된 혈관은 과립 화, 혈전, 석회화 지점, 때로는 뼈와 같은 조직 또는 섬유 뼈를 가질 수 있습니다.
2. 고립 된 내인성 연골종 : 내인성 연골종은 발, 손 및 작은 뼈의 여러 병변, X- 선 필름의 공통 아크, 고리 및 반원의 불규칙한 석회화에서 일반적이며, 프로파일은 단단하고 반짝이는 연한 청백색 조직입니다. 골화 조직 또는 점액-유사 조직이 있으며, 거울은 석회질 또는 섬유질 골화 조직을 갖는 소엽 유리체 연골이다.
3. 뼈의 거대 세포 종양 : 대부분의 종양은 뼈의 끝에 위치한 단일 병변으로, 명백한 붓기, 간단한 골 용해성 변화, 주변에 뚜렷한 경화 고리가 없음을 보여줍니다. 노란색 연약한 조직과 흩어져있는 오래된 혈액은 혈관의 풍부한 네트워크로 미러링되어 스핀들 세포와 흩어져있는 다핵 세포의 균일 한 모양으로 채워져 있습니다.
4. 부갑상선 기능 항진증 :이 질환은 광범위한 뼈 변화, 명백한 기형, 전신 뼈 석회화, 뼈 재생 또는 경화증을 유발할 수 없습니다. 주요 병리학 적 변화는 출혈 현상이있는 뼈 재 흡수 및 섬유 성 흉터 형성입니다. 소변에는 미세한 뼈와 같은 조직과 소주 골 형성, 혈청 칼슘 증가, 혈청 인 감소, 칼슘과 인 증가가 있습니다.
