카테콜아민 과다 분비
소개
소개 갈색 세포종은 카테콜아민이라고 할 수 있습니다. 갈색 세포종은 부신 수질, 교감 신경절, paraganglia 또는 다른 사이트의 갈색 세포에서 유래합니다. 다량의 노르 에피네프린 및 아드레날린의 발작 또는 지속적 분비로 인해, 종양 세포는 임상 적으로 발작 또는 지속성 고혈압, 두통, 발한, 심계항진 및 대사 장애를 갖는다. 조기 치료를 받으면 치료할 수 있습니다.
병원균
원인
갈색 세포종은 부신에 위치하며 80 %에서 90 %를 차지하며 대부분 편측이며, 부신 외 종양은 주로 복강 내 및 복부 대동맥 (10 %-15 %)에 있으며, 일부는 신장 및 간장에 있습니다. 방광 및 직장과 같은 특수 부품. 다양성, 악성이 10 %를 차지했습니다. 대부분의 종양과 마찬가지로, 산발성 갈색 세포종의 병인은 불분명합니다. 가족 성 갈색 세포종은 유 전적으로 관련이 있습니다. 다발성 내분비 신 생물 (MEN-2A, MEN-2B)의 갈색 세포종은 짧은 염색체 1을 가지고 있으며, 둘 다 염색체 10 REI 원형 종양 유전자를 갖는 것으로 밝혀졌다. 생식선 돌연변이 인 MEN2A는 세포 외 단백질 리간드 결합 영역에서 시스테인 잔기를 암호화하여 세포 표면의 티로신 키나제 수용체에 영향을 미치는 엑손 RET10에서 돌연변이를 나타낸다. MEN-2B는 세포에서 단백질 결합 영역의 티로신 키나제 촉매 부위에 영향을 미치는 염색체 8 RETB 원 종양 유전자에 돌연변이를 갖는다. 티로신 키나제는 세포 성장 및 변이의 조절에 관여한다. 이것은 감수성이있는 인구의 시작으로 이어집니다.
폰 히펠-린다 우 증후군의 표현형 세포종, 유전자 손상은 3p25 ~ 26의 VHL 유전자 (종양 억제 유전자라고도 함)에 존재하며, 돌연변이는 다양하며 3 개의 엑손 (엑손 1, 2, 3) 돌연변이는 넌센스 돌연변이, 미스 센스 돌연변이, 프레임 시프트 돌연변이 또는 결실 돌연변이로서 발생할 수 있으며, 갈색 세포종은 미스 센스 돌연변이와 관련이있다. 유전자가 돌연변이되면, 세포 성장이 통제 불능이고 종양이 형성됩니다. VHL 유전자 생식 세포주 돌연변이는 VHL 패밀리의 종양 감수성 및 질환 상태를 결정하고, VHL 유전자 체세포 돌연변이는 종양의 악성 경향과 관련이있다. 다수의 신경 섬유종 (유형 I 및 II)에서, 갈색 세포종은 유형 I 과만 관련되며, 그의 기본적인 유전 적 손상은 염색체 17의 RF1 유전자의 불 활성화 돌연변이이다. 이 유전자는 또한 종양 억제 유전자이며, 잃어 버리면 갈색 세포종 및 다른 종양의 발달로 이어질 수 있습니다.
확인
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관련 검사
요로 카테콜아민 챌린지 테스트 모노 아민 산화 효소
갈색 세포종은 고혈압의 원인의 약 0.5 내지 1 %를 차지한다. 환자의 90 % 이상이 수술로 치료 될 수 있습니다. 이 질병은 응급 사고를 일으킬 위험이 있으며 그중 일부는 악성 갈색 세포종이므로 조기 진단해야합니다. 그러나 환자는 간헐적으로 에피소드가 발생하기 때문에 일부 실험 및 검사에 어려움이 있으므로 검사 방법 선택을 종합적으로 고려해야합니다.
실험실 검사
일반적인 실험실 테스트는 구체적이지 않습니다. 설탕 내성이 감소하고, 기초 대사가 증가했으며, 요오드 정치인들과 결합 된 혈액 전갈 단백질은 참조적인 의미를 가졌다. 혈액, 소변 카테콜아민 및 대사 산물의 결정은 일반적으로 특정 검사로 수행됩니다.
아드레날린과 노르 에피네프린은 먼저 대사 과정에서 메타 네 프린으로 분해되고 결국 3- 메틸 아미노 4- 하이드 록시 만 델산 (VMA)으로 분해됩니다. 따라서 소변 메타 아드레날린과 VMA는 실험실에서 기능적 갈색 세포종의 진단 지표로 측정됩니다. 그러나 부신과 VMA는 모노 아민 산화 효소 억제제, 클로르 프로 마진, 리튬 제제 및 커피, 바나나 등과 같은 식품에 영향을 줄 수있는 특정 약물의 영향을받을 수 있습니다. 소변 애도는 정체의 완전성과 그것이 공격 기간에 있는지 여부이며 측정 결과에 영향을 줄 수 있습니다. 이러한 요소들은 충분히주의를 기울여야합니다.
요로 카테콜아민 측정은 더 민감하고 신뢰할 수 있지만 기술 요구 사항은 더 높습니다. 단기적으로 카테콜라민 분비의 가장 민감한 지표라고 여겨집니다. 아드레날린 우세의 진단 가치가 더 높습니다.
최근에는 혈액 노르 에피네프린, 아드레날린 및 도파민을 결정하기 위해 민감하고 특이적인 방사선 면역 분석법이 적용되어 왔으며, 실험 조건이 높고 비싸지 만 갈색 세포종 진단에 가장 민감합니다. 방법은 특히이 검사를 통해 정상 혈액 갈색 세포종에서 발견 될 수 있습니다.
최근 Kuchel 등은 카테콜아민의 3 가지 성분 인 노르 에피네프린, 아드레날린 및 도파민이 혈액 순환에 2 가지 방식, 즉 자유 상태 및 복합 상태로 존재한다는 것을 발견했다. 말초 혈액 순환에서 노르 에피네프린 및 아드레날린의 80 %는 결합 된 상태에 있고, 도파민의 거의 100 %는 결합 된 상태에있다. 과거에는 유리 상태의 모든 카테콜아민이 실험실에서 측정되었습니다. 카테콜아민의 결합 상태를 결정하고 발견 하였다.
2. 약리 시험
약리학 적 검사는 구체적이지 않으며 특정 위음성, 위양성 및 부작용이 있습니다. 그러나, 의심스럽고 카테콜라민 결정에 이상이없는 환자에게 약물 검사를 적용하는 것은 진 단적으로 중요합니다.
지속적인 고혈압 환자 또는 발작성 고혈압 환자에 대한 펜톨 아민 (레기 틴)과 같은 알파 아드레날린 수용체 차단제의 차단이라는 약리학 적 시험의 두 가지 범주가 있습니다. 혈압이 노르 에피네프린과 아드레날린의 과도한 분비로 인한 경우. 벤질 아민의 정맥 주사 후 2 분 이내에 혈압이 급격히 감소 하였다. 수축기 혈압은 4.65kPa (35mmHg) 이상으로 떨어지고 이완기 혈압은 3.3kPa (25mmHg) 이상으로 떨어지며 3 ~ 5 분 이상 양의 값을 유지합니다. 결정의 정확성에 영향을 미치지 않도록 진정제 및 혈압 강하 약물은 검사 1 주일 전에 중단해야합니다.
클로니딘이 억제 분석에 사용될 수있는 것으로보고되었다. 경구 클로니딘 후, 비-조색 세포종 고혈압 환자의 혈액 카테콜아민은 억제 및 감소되었지만, 갈색 세포종 환자에서는 종양-자율 카테콜아민의 방출을 억제 할 수 없었으므로, 혈액 카테콜아민 수준은 변하지 않았다.
챌린지 테스트는 에피소드없이 히스타민을 사용하여 저혈압이있는 발작성 고혈압 환자의 자극 유도입니다. 히스타민의 정맥 주사 2 분 후, 수축기 혈압은 6.65 kPa (50 mmHg) 이상 증가하였고, 이완기 혈압은 3.99 kPa (30 mmHg) 이상 증가하였으며, 이는 긍정적이었다. 정상적인 고혈압 환자와 일반 환자의 경우 주사 후 혈압을 낮추고 안면 홍조, 두통 및 메스꺼움도 있습니다. 이 검사에는 특정 위험이 있으므로 테스트 중에 벤질 옥사 졸린을 준비해야합니다. 이 검사에는 특정 위험이 있으므로, 혈압이 너무 높을 때 사용할 수 있도록 검사 중에 벤질 옥사 졸린을 준비해야합니다. 심근 경색, 뇌출혈 및 심부전의 병력이있는 사람들에게는이 검사가 금지됩니다.
글루카곤은 부신 수질 성 갈색 세포종에서 카테콜아민의 방출을 자극하여 고혈압을 유발하지만 정상 및 필수 고혈압 환자에서는 그렇지 않습니다. 부작용은 히스타민보다 훨씬 작고 안전합니다.
3. 위치 진단
B- 모드 초음파 및 CT 스캔은 갈색 세포종에 대한 진단 정확도가 높고 비 침습적이며, 조건은 선호하는 검사 방법이어야합니다. 1.5cm 이상의 종양은 CT 스캔으로 정확하게 위치 할 수 있으며 1cm 미만인 경우에는 더 어려우므로 종합적인 분석을 위해 다른 검사와 함께 사용해야합니다. CT 스캔은 종양의 크기를 찾아 측정 할 수있을뿐만 아니라 적절한 치료 방법을 선택하기 위해 종양 경계 및 기타 조건에 따라 침윤 또는 전이가 있는지 여부를 결정합니다.
특히 작은 종양, 자궁외 종양 또는 종양을 찾지 못한 다른 종양의 경우 대정맥의 부분 혈액 샘플링, 갈색 세포종의 위치는 높은 값을 가지며 CT 스캔에 대한 특정 참조를 제공 할 수 있습니다.
최근에 수행 된 131I- 메타-요오도 벤지딘 (131I-MIBG) 혈관 조영술은 갈색 세포종의 진단 및 국소화를위한 중요한 방법을 제공한다. MIBG는 노르 에피네프린과 화학적으로 유사하며 부신 수질과 갈색 세포종에 의해 흡수 될 수 있습니다. 따라서, 그것은 갈색 세포종 검사에 특이 적이며 부신 또는 부신의 다른 부분의 종양이 갈색 세포종인지 확인할 수 있습니다. 안전성, 특수성 및 고 정확도의 장점이 있습니다.
진단
차별 진단
많은 질병에 비슷한 갈색 세포종 증상이 있으므로 감별 진단이 중요합니다.
필수 고혈압
필수 고혈압 환자는 두근 두근, 다한증, 불안 및 심 박출량 증가로 나타나는 높은 교감 흥분성을 나타냅니다. 그러나 환자의 비뇨기 카테콜아민은 정상입니다. 특히, 소변 악화 동안 카테콜아민의 결정은 갈색 세포종을 배제하는데 더 도움이됩니다.
2. 두개 내 질환
두개 내압이 높은 두개 내 질환의 경우, 갈색 세포종과 같은 심한 두통과 같은 증상이 발생할 수 있습니다. 환자는 종종 일차 질병을 지원하기 위해 다른 신경 학적 손상의 징후를 보입니다. 그러나 뇌출혈로 복잡한 갈색 세포종에주의해야합니다.
3. 신경 정신병 적 장애
불안 증상, 특히과 호흡에서 갈색 세포종의 발병과 쉽게 혼동됩니다. 그러나 불안은 보통 혈압이 정상입니다. 혈압이 상승하면 식별을 돕기 위해 혈액과 소변 카테콜아민을 측정해야합니다. 발작은 갈색 세포종과 유사하며 때로는 혈액 카테콜아민도 상승 할 수 있지만 요로 카테콜아민은 정상입니다. 발작 전의 기운, 비정상적인 뇌파, 그리고 효과적인 발간 치료는 갈색 세포종을 배제하는 데 도움이됩니다.
4. 폐경기 증후군
폐경기 전이 기간의 여성은 월경 전, 성 호르몬 및 CA의 이해를 통해 갈색 세포종의 발병과 유사한 열성 홍조, 발한, 과민성, 기분 변화 등과 같은 에스트로겐 결핍으로 인한 다양한 증상을 보입니다. 분석은 식별에 도움이 될 수 있습니다.
5. 기타
갑상선 기능 항진증은 대사 증상이 높고 혈압이 높습니다. 그러나 이완기 혈압은 정상이며 카테콜아민은 증가하지 않습니다. 관상 동맥 심장 질환 협심증, 급성 심근 경색 등은 갈색 세포종과 구별되어야합니다. 일반적으로 발병시 심전도의 변화 및 심근 혈액 공급의 치료 개선에 따라 구별 될 수있다.
