요붕증
소개
소개 당뇨병은 일반적으로 당뇨병 insipidus라고합니다. 당뇨병 insipidus는 항 이뇨 호르몬 (ADH)의 불충분 한 분비 (중추 또는 뇌하수체 당뇨병 insipidus라고도 함) 또는 신장 vasopressin 결핍 ( 다뇨증, 다 발증, 저 비중 소변 및 저 혈뇨를 특징으로하는 증후군 그룹 인 신장 당뇨병 insipidus라고도합니다.
병원균
원인
1, 원발성 (미 설명 또는 특발성 당뇨병 insipidus) 당뇨병 insipidus : 약 1/3 내지 1/2. 보통 뇌하수체 전 기능 장애가있는 발병이있는 소아에서 매우 적습니다 (<20 %). 이 진단은 존재하지 않는 2 차 원인을 신중하게 검색 한 후에 만 확인할 수 있습니다. Sella 또는 sella에 병변의 증거가있는 뇌하수체 기능 부전 또는 고 프로락틴 혈증 또는 방사선 사진 검사가있을 경우, 가능한 원인을 찾아야합니다. 추적 기간이 길어질수록 주요 요인을 찾을 수 없습니다. 일차 당뇨병 이뇨 증의 진단이 확인됩니다. 원발성 당뇨병 성 갑상선 환자에서, 시상핵 및 뇌실 하핵의 뉴런이 감소하고 시상 하핵에 대한 항체가 순환에 존재하는 것으로보고되었다.
2, 2 차 당뇨병 insipidus : 시상 하부 또는 뇌하수체의 새로운 유기체 또는 침습성 손상에서 발생합니다 : chromoblastoma, craniopharyngioma, embryonal tumor, pineal tumor, glioma, meningioma, metastasis 종양, 백혈병, 조직 구증, 육종, 잔종, 유육종증 및 뇌 전염병 (결핵, 매독, 혈관 질환).
3, 유전성 당뇨병 insipidus : 유전성 당뇨병 insipidus는 매우 드물고, 단일 유전자 결함 일 수 있지만, 또한 DIDMOAD 증후군의 일부일 수 있습니다. (당뇨병 이뇨 증, 당뇨병, 시위, 위축증, 울프 람 증후군이라고도 함)으로 표현할 수 있습니다.
4, 물리적 손상 : 뇌의 공통, 특히 뇌하수체, 시상 하부 수술, 동위 원소 치료, 심한 뇌 외상 후. 수술로 인한 당뇨병 insipidus는 보통 수술 후 1-6 일 후에 발생하며 며칠 후에 사라집니다. 1-5 일 후에 당뇨병 insipidus의 증상이 영구적으로 사라지거나 만성으로 재발했습니다. 종종 두개골 골절이 동반되는 중증 뇌 외상은 당뇨병 상충 증과 뇌하수체 전 기능 부전을 가진 소수의 환자에서 발생할 수 있습니다. 당뇨병 유발 당뇨병 insipidus는 자체적으로 회복 될 수 있으며 때로는 6 개월 후에 완전히 사라집니다.
확인
확인
관련 검사
혈액 Vasopressin 검사 소변 일상 신 병증
임신 중 당뇨병의 증상은 발생할 수 있으며, 며칠 분만 후에 증상이 사라집니다. Xihan 증후군은 코르티손 치료 후 당뇨병 insipidus의 증상을 나타낼 수 있습니다. AVP 내성 당뇨병 insipidus는 임신 중 발생할 수 있으며, 이는 임신 중 순환에서 증가 된 바소프레신 활동 때문일 수 있습니다. 이 환자의 혈장 AVP 수준이 증가하고, 고용량 AVP에 대한 반응이 없었지만 데스 모 프레 신 치료에 반응하였고, 전달 후 증상이 완화되었다.
뇌하수체 진균증은 모든 연령에서 볼 수 있습니다. 보통 유년기 또는 초기 성인기에서 남성이 여성보다 흔하며 남성 대 여성의 비율은 약 2 : 1입니다. 일반적인 시작 날짜는 분명합니다. 대부분의 환자는 polydipsia, polydipsia 및 polyuria가 있습니다. 야뇨증은 중요하며 소변량은 일반적으로 4L / d 이상, 최대 18L / d 이상으로 고정되어 있지만 최대 40L / d의 보고서가 있습니다. 소변 무게는 1.006 미만이며, 부분적인 당뇨병 비듬은 심한 탈수에서 1.010에 도달 할 수 있습니다. 소변 삼투압은 대부분 <200mOsm / kg? H2O입니다. 갈증은 종종 심하며 갈증의 정상 중심에있는 물의 양은 물의 양과 거의 같습니다. 차가운 음료와 같은 당뇨병이있는 일반 사람들. 식수가 제한되지 않으면 수면에만 영향을 미치고 신체적 약점을 유발합니다. 지능, 신체 발달은 정상에 가깝습니다. Polydipsia, polyuria는 피로, 감염, 생리주기 및 임신 중에 악화 될 수 있습니다. 유전성 이뇨 증은 어릴 때부터 시작되며 중추 신경계의 저형성으로 인해 탈수증 및 고 나트륨 혈증이 발생할 수 있습니다. 국지적 증상 외에도 종양 및 두개 뇌 외상 수술 또한 고 나트륨 혈증을 유발할 수 있습니다 (谵妄, 가래, 구토 등). 일단 뇌하수체가 뇌하수체 전 기능 부전과 결합되면, 당뇨병 성 부갑상선 증상이 감소하고, 글루코 코르티코이드 대체 요법 후에 증상이 다시 나타나거나 악화됩니다.
진단
차별 진단
당뇨병 insipidus는 다른 유형의 다뇨증과 구별되어야합니다. 일부는 병력 (예 : 최근 리튬 또는 만니톨 사용, 메 톡시 플루 란 마취 수술 또는 최근 신장 이식)으로 확인할 수 있습니다. 다른 환자의 경우, 신체 검사 또는 간단한 실험실 검사로 진단이 시작됩니다 (예 : 당뇨병, 신장 질환, 겸상 적혈구 빈혈, 고칼슘 혈증, 저칼륨 혈증, 1 차 알도스테론증).
선천성 신장 당뇨병 insipidus는 AVP에 대한 반응이 없기 때문에 드문 형태의 다뇨증입니다. 여성은 남성보다 약하고 물이 금지되면 소변을 집중시킬 수 있으며 많은 양의 데스 모 프레 신에 효과적입니다. 이 질환이있는 가족은 X- 선 염색체의 짧은 팔에 비정상적인 유전자가 있습니다. 대부분의 환자는 V2 수용체 이상이 있으며 일부 환자는 수령인의 게시물에 결함이 있습니다. 모든 환자는 정상적인 V1 수용체 기능을 가졌다. 삼투압 측정으로 신장 당뇨 및 중앙 당뇨병 이질을 확인할 수없는 경우, 혈장 삼투압과 관련된 혈액 또는 소변 AVP 농도가 증가하고, 신장 당뇨 진단이 확인 될 수 있습니다.
원발성 다 발증 또는 다 발증은 때때로 당뇨병 성 이뇨 증과 구별하기 어려울 수 있거나, 두 형태가 동시에 존재할 수 있습니다. 과도한 장기간의 물 섭취는 hypotonic polyuria가 당뇨병 insipidus와 혼동되게합니다. 소변을 희석하는 능력이 정상이더라도 간헐적 인 많은 양의 식수는 물 중독과 저 나트륨 혈증을 유발할 수 있습니다. 이 현상은 드물지만 이러한 환자의 나트륨 증가율이 낮은 경향이 있습니다. 이 환자들은 종종 더 많은 소변을 마시고 종종 불안정하며, 종종 밤성 다뇨증을 갖지 않으며, 이는 당뇨병 성 갑상선종의 장기 다 발증과 다릅니다. 낮은 혈장 삼투압 및 낮은 삼투압과 함께 1 차 다 발증의 진단이 명확해질 수 있습니다. 관계는 정상이거나 종종 정상입니다. 무 수성 시험에서, 삼투압이 안정한 경우, 바소프레신 주사 후 삼투압은 증가 또는 증가하지 않았다. AVP 및 장기 다뇨증의 방출을 억제하는 장기간의 많은 양의 수분 섭취로 인해 신장 골수 삼투압 구배의 손실을 초래하는 소변 삼투압은 혈액 삼투압에 비해 정상보다 낮을 수 있습니다. 따라서 원발성 다발성 지방증과 불완전한 중앙 당뇨 증을 확인하기가 어려운 경우도 있으며 일부 환자에게는 두 가지 경우 모두 있습니다.
임신 중 당뇨병의 증상은 발생할 수 있으며, 며칠 분만 후에 증상이 사라집니다. Xihan 증후군은 코르티손 치료 후 당뇨병 insipidus의 증상을 나타낼 수 있습니다. AVP 내성 당뇨병 insipidus는 임신 중 발생할 수 있으며, 이는 임신 중 순환에서 증가 된 바소프레신 활동 때문일 수 있습니다. 이 환자의 혈장 AVP 수준이 증가하고, 고용량 AVP에 대한 반응이 없었지만 데스 모 프레 신 치료에 반응하였고, 전달 후 증상이 완화되었다.
뇌하수체 진균증은 모든 연령에서 볼 수 있습니다. 보통 유년기 또는 초기 성인기에서 남성이 여성보다 흔하며 남성 대 여성의 비율은 약 2 : 1입니다. 일반적인 시작 날짜는 분명합니다. 대부분의 환자는 polydipsia, polydipsia 및 polyuria가 있습니다. 야뇨증은 중요하며 소변량은 일반적으로 4L / d 이상, 최대 18L / d 이상으로 고정되어 있지만 최대 40L / d의 보고서가 있습니다. 소변 무게는 1.006 미만이며, 부분적인 당뇨병 비듬은 심한 탈수에서 1.010에 도달 할 수 있습니다. 소변 삼투압은 대부분 <200mOsm / kg? H2O입니다. 갈증은 종종 심하며 갈증의 정상 중심에있는 물의 양은 물의 양과 거의 같습니다. 차가운 음료와 같은 당뇨병이있는 일반 사람들. 식수가 제한되지 않으면 수면에만 영향을 미치고 신체적 약점을 유발합니다. 지능, 신체 발달은 정상에 가깝습니다. Polydipsia, polyuria는 피로, 감염, 생리주기 및 임신 중에 악화 될 수 있습니다. 유전성 이뇨 증은 어릴 때부터 시작되며 중추 신경계의 저형성으로 인해 탈수증 및 고 나트륨 혈증이 발생할 수 있습니다. 국지적 증상 외에도 종양 및 두개 뇌 외상 수술 또한 고 나트륨 혈증을 유발할 수 있습니다 (谵妄, 가래, 구토 등). 일단 뇌하수체가 뇌하수체 전 기능 부전과 결합되면, 당뇨병 성 부갑상선 증상이 감소하고, 글루코 코르티코이드 대체 요법 후에 증상이 다시 나타나거나 악화됩니다.
