응고 인자 기능 장애
소개
소개 응고 기능 장애는 응고 인자 결핍 또는 기능 장애로 인한 출혈성 질환으로 유전성 및 후천성이라는 두 가지 주요 범주로 나눌 수 있습니다. 유전성 응고 병증은 일반적으로 단일 응고 인자 결핍이며, 주로 영아 및 소아에서 출혈 증상, 주로 가족력입니다; 후천성 응고 병증이 더 흔합니다. 재활 환자는 종종 성인기에 여러 응고 인자 결핍이 있습니다. 임상 적으로 출혈 외에도 일차 질환의 증상과 징후가 있습니다. 혈우병은 유전성 응고 인자 결핍의 가장 흔한 그룹입니다.
병원균
원인
1. 유전성 단일 응고 인자 결핍.
2, 다른 질병으로 인해 다양한 응고 인자가 부족합니다.
확인
확인
관련 검사
혈소판 활성화 인자 단순 트롬빈 생성 테스트 혈소판 인자 III 유효성 테스트 단순 트롬빈 생성 테스트 에탄올 겔 테스트
진단 : 고요 산혈증을 결정하는 것은 요산 제거, 요산 제거 또는 요 요산 농도 및 요 요산 농도를 필요로하는과 합성 또는 배설 장애이다. 소변 제거율, 요산 무수물 제거율 : 5 % 이하는 요산 배출 장애, 5 % 내지 12 %는 혼합 유형, 즉 요산 생성 및 요산 배출 장애, 요산 합성의 12 % 초과. 요로 요산 농도와 요로 무수물 농도의 비율 : 0.4 % ~ 0.5 %는 요산 배설 장애이고, 0.4 % ~ 0.8 %는 혼합 유형이며, 0.8 % 이상은 과도한 요산 합성입니다. 요산의 과도한 합성은 일차 및 이차의 두 가지 주요 범주로 나눌 수 있습니다. 일차는 요산 과다 합성 및 효소 결핍입니다. 이차는 혈액 질환, 종양, 화상 및 기타 많은 양의 핵산에서 발견됩니다. 배설 장애는 일차 및 이차로 나눌 수 있으며, 일차는 대부분 특발성 또는 유전성입니다. 이차는 신장 기능 장애, 탈수, 갑상선 기능 항진증, 산증 등에서 더 흔합니다. 격렬한 운동, 비만 등으로 알코올, 수수, 고 칼로리 식단에서 더 흔합니다.
응고 병증의 실험실 식별에 사용될 수 있습니다 :
해당 응고 메커니즘 장애에 대해 해당 검사가 수행됩니다.
1. 인자 VIII, IX, XI, XII 또는 Fletcher, Fitzerald factor 결핍은 트롬 보 플라 스틴 생산 테스트에 사용될 수 있습니다.
2. 인자 VII, V, X 또는 프로트롬빈이 부족한 경우, 프로트롬빈 시간 보정 테스트, Stypven 독 시간 및 관련 인자의 활동을 결정할 수 있습니다.
3, 섬유소원 결핍 또는 이상, 파종 성 혈관 내 응고는 파종 성 혈관 내 응고 다중 시험과 관련된 섬유소원 정량 및 분자 구조 검사를 수행 할 수있다. 마지막으로 다양한 검사 결과와 결합하여 종합적인 판단을 내립니다.
진단
차별 진단
1. 혈관 혈우병은 유년기 출혈, 혈소판의 장기간 출혈,리스 토 세틴 또는 비 응집 혈장에 의한 혈소판 응집 감소와 같은 임상 특징이있는 유전성 출혈성 질환입니다. 폰 빌레 브란트 인자 (vWF)가 부족하거나 비정상적인 분자 구조를 갖는다.
2. 비타민 K 결핍 : 비타민 K는 혈액 응고 과정에서 중요한 역할을합니다. 비타민 K 의존성 응고 인자 (프로트롬빈, 인자 VII, IX 및 X)가없는 경우, 이러한 인자는 비타민 K에 의한 간 합성에 관여해야합니다. 세포막이 세포 외부로 방출되어 자발적인 출혈이 종종 심한 경우에 발생합니다.
3. 파종 성 혈관 내 응고는 질병의 발병 과정에서 복잡한 병리학 적 과정이며, 심각한 출혈성 증후군 그룹입니다. 혈소판 응집 및 피브린 침착은 광범위한 미세 혈전을 형성 한 후 2 차 섬유소 용해와 함께 소비성 저 응고 성을 나타냅니다. 출혈, 색전증, 미세 순환 장애 및 용혈과 같은 급성 유형은 위험하고 위험하며 시간 내에 치료하지 않으면 생명을 위협 할 수 있습니다.
