PAS 염색 양성
소개
소개 Rosen-Castle-man-Liebow 증후군으로도 알려진 폐포 폐포 단백질 증 (PAP). 폐포 및 기관지 내강은 PAS 염색 양성으로 채워지고 폐에서 인지질이 풍부한 단백질 물질이 특징입니다. 젊은이와 중년의 사람들에게서 발생하며 남성의 발병률은 여성의 약 3 배입니다. 원인은 알려져 있지 않으며 면역 기능 장애 (흉선 위축, 면역 결핍, 림프구 감소증 등)와 관련이있을 수 있습니다. 분진, 특히 분진에 노출 된 분진은 PAP를 유발할 수 있으므로 특정 자극제에 대한 비특이적 반응으로 인해 폐포 대 식세포가 분해되고 PAS 양성 단백질이 생성 될 수 있습니다.
병원균
원인
원인은 알려지지 않았으며 많은 양의 먼지 흡입 (알루미늄, 실리카 등), 면역 기능 저하 (특히 영유아), 유전 적 요인, 알코올 중독, 미생물 감염 등과 같은 여러 요인과 관련이있는 것으로 추측됩니다. 감염의 경우, 그것이 일차 병원성 인자인지 또는 폐포 단백 증에 이차적 인 것인지 확인하기가 어려운 경우가 있습니다. 예를 들어, 사이토 메갈로 바이러스, 뉴 모시 스티스 카리니, 조직 질병 감염 등은 폐포에서 높은 단백질 침착을 갖는 것으로 밝혀졌다.
유발 인자는 명확하지 않지만, 기본적으로 발병은 지질 대사 장애에 의해 유발된다는 데 동의합니다. 즉, 폐포 계면 활성제의 대사는 내부 및 외부 요인의 작용으로 인해 비정상적이다. 지금까지 더 많은 연구에서 폐포 대 식세포의 활성이 나타났습니다 동물 실험에 따르면 먼지의 식균 작용 후 대 식세포의 활성이 현저히 감소했으며 환자의 세척에서 대 식세포의 입자는 정상 세포의 생존력을 감소시킬 수 있습니다. 폐포 세척 처리 후, 폐포 대 식세포 활성이 증가 될 수있다. 이 연구는 유형 II 세포 생산 단백질의 증가를 발견하지 못했고 전신 지질 대사에 이상이 없었습니다. 따라서, 일반적으로이 질환은 제거 능력의 감소와 관련이있는 것으로 여겨진다.
확인
확인
관련 검사
흉부 방사선 기관 지경
병리학 적 진단은 주로 기관지 폐포 세척 검사 또는 광섬유 기관지 내시경 또는 흉강 절제술을 기반으로합니다. 기침 가래를 80 % 에탄올로 고정시키고, PAS를 15 % 양성 지질로 염색 하였다.
진단 기준 :
X- 레이 이상 만있는 소수의 경우가 무증상 일 수 있습니다. 호흡기 기능 장애는 질병의 발달로 악화되고, 청색증과 관련된 호흡 곤란 또한 더욱 심각해집니다.
진단
차별 진단
폐포 단백질 증은 비특이적이며 다음과 구별되어야합니다.
1 특발성 폐 간질 섬유증 : 특발성 폐 간질 성 섬유증 (호흡기) (IPF)은 알려지지 않은 하부 호흡 기관의 확산 성 염증성 질환을 지칭한다. 염증은 폐포 벽과 인접한 폐포 공간을 침범하여 폐포 중격 비후 및 폐 섬유증을 유발합니다. 작은기도 및 작은 혈관에도 관여 할 수있는 폐포 상피 세포 및 모세관 내피 세포. 임상 특징에는 진행성 호흡 곤란, 벨크로 및 진행성 저산소 혈증이 포함됩니다. 폐 기능 장애는 제한적 인공 호흡 장애 및 확산 기능 장애로 인해 지배됩니다.
2 폐포 암종 : 폐포 세포 암종 : 기관지 폐포 세포 암종 또는 기관지 폐포 암종 또는 약칭 된 폐포 암종으로도 알려진 기관지 점막 상피에서 유래. 이 부분은 폐장 주위에 있습니다. 모든 유형의 폐암에서 발생률은 낮으며 여성이 더 흔합니다. 암세포는 폐포 중격을 침범하지 않고 세기관지, 폐포 덕트 및 폐포 벽을 따라 성장합니다. 림프 성 및 혈액 전이는 나중에 발생하지만 다른 폐로 퍼지거나 기관지를 통해 흉막을 침범 할 수 있습니다. 폐포 세포 암종은 X- 선 형태에서 두 가지 유형의 결절 및 확산 유형을 가지며, 하나는 단일 결절 또는 여러 결절 일 수 있으며, 후자는 폐렴과 유사합니다.
3 결핵 : 결핵은 Mycobacterium tuberculosis에 의한 만성 전염병입니다. 주로 호흡기를 통해 전염됩니다. 신체의 모든 장기가 발생할 수 있지만 결핵이 가장 흔합니다. 병리학 적 특징은 다양한 정도의 케이스 성 괴사로 결핵 결절입니다.
바이러스 성 폐렴, 미코 플라스마 폐렴 및 클라미디아 폐렴과 같은 4 가지 실질적 폐 질환. 병리학 적 진단은 주로 기관지 폐포 세척 검사 또는 광섬유 기관지 내시경 또는 흉강 절제술을 기반으로합니다. 기침 가래를 80 % 에탄올로 고정시키고, PAS를 15 % 양성 지질로 염색 하였다.
진단 기준 : 소수의 경우가 무증상 일 수 있으며 X 선 만 비정상적인 성능을 보입니다. 호흡기 기능 장애는 질병의 발달로 악화되고, 청색증과 관련된 호흡 곤란 또한 더욱 심각해집니다.
