피질교세포증

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소개 대뇌 피질의 신경증, 경색 및 석회화, 피질 피질 및 기타 병리학 적 변화, 비정상적인 대뇌 정맥 및 많은 작은 동맥과 연결되어 있습니다. 뇌 손상의 기전은 주로 동맥 절도, 심부전, 이차성 경색, 병변 압박 및 외과 적 외상에 이차적 인 뇌 허혈입니다.

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원인

대뇌 정맥은 배수 맥락막 신경총의 중간 구조의 정맥 복귀 시스템에서 유래합니다. 처음에는 정맥이 깊은 뇌내 정맥과 통신하지 않습니다 배아 발달 약 11 주 후, 정맥의 뒤쪽 부분은 대뇌 정맥과 정맥을 형성하기 위해 대뇌 정맥과 통신합니다. 내각은 퇴보하고 결국 사라진다. 배아 발달 6 주에서 11 주 동안 어떤 이유로 배아 발생이 비정상이면 대뇌 정맥의 앞 부분이 정상적으로 퇴화되고 폐색 될 수 없으며 동정맥 누공이 형성 될 수 있습니다.

이 배아 변화는 일차 대뇌 정맥의 동정맥 수송이 정맥 벽에 직접 개방되어 있으며 대부분 벽의 앞과 아래에 위치한다는 것을 설명 할 수있다. 정맥 종양의 공급 동맥은 뇌 신경총, 후 맥락막 신경총, 중뇌 동맥, 상지 소뇌 동맥 및 수막 혈관에서 나올 수 있으며, 시상 관통 지점도 사이펀으로 인해 혈액 공급에 참여할 수 있습니다.

1. 병리학 :이 병의 주요 병리학 적 변화는 대뇌 동맥과 대뇌 정맥 사이의 단락입니다. 대량의 동맥혈이 대뇌 정맥으로 직접 들어가서 매우 팽팽하거나 둥글거나 타원하며 정맥 벽은 회색이며 두껍습니다. 단단함; 때때로 부분 혈전증, 종종 직경 3cm 이상. 병변 내에서 뇌 조직 변성, 위축 또는 연화. 대뇌 정맥으로 직접 공급되는 동맥의 87 %가 후뇌 동맥에 관여하고, 50 %는 단순히 후부 동맥으로 공급되며, 대부분 일방적이고 오른쪽에 더 흔하며, 양측 후뇌 동맥에 혈액을 공급할 수도 있습니다. 다른 것들은 또한 전뇌 동맥, 중대 뇌 동맥 및 우수한 소뇌 동맥에 의해 공급 될 수 있습니다. 대부분의 환자는 위의 상황에 속하지만 경우에 따라서는 대뇌 정맥 기형의 배액 정맥이 대뇌 정맥으로 유입되어 대뇌 정맥이 크게 확장되어 동정맥 기형이 커지고 동정맥 누공도 크다. 요컨대, 큰 뇌 대뇌 정맥 종양은 장기간 고압 동맥 혈류에 의해 유발되며, 이는 정맥 벽의 동맥 화로 이어지는 일련의 혈역학 적 변화를 유발합니다.

2. 메커니즘 :이 질환의 두 가지 기본 메커니즘은 동정맥 단락과 경막 동 폐색으로 인한 고압 혈류 충격입니다.

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관련 검사

뇌 도플러 초음파 (TCD)

증상 및 징후

발병 연령에 따른 대뇌 대뇌 해부학은 4 가지 연령 그룹으로 나눌 수 있습니다.

1. 신생아 그룹 : 전형적인 증상은 거의 모든 경우에 발생하는 출생 직후의 고출력, 사전로드 된 심부전입니다.

심부전의 정도는 누공의 크기와 정맥 혈전증의 유무에 달려 있습니다. 두개골 청진은 두개 내 소음을 냄새 맡고 계속할 수 있습니다. 경정맥 산소 포화도가 크게 증가했습니다. 동맥류 병변은 두개골의 CR과 MRI에서 발견 될 수 있으며, 혈관 조영술의 앞쪽과 아래쪽 가장자리에 많은 작은 동맥이 보입니다. 대부분의 혈관은 Yasargil 유형 I, 유형 II 및 유형 III에 속하며 대부분 유형 III입니다. 초음파 검사는 또한 내부 경정맥에서 지속적인 혈류를 발견했는데, 이는 정상적인 변동성과 다릅니다. 병변에는 에코 발생 그림자가 없으며 혈류도 지속적입니다. 두개 내 병변의 외과 적 치료는 내화성 심부전을 개선하지 않으며, 수술 중 혈압 감소로 인해 심근 경색을 유발할 수있다. 아이는 심부전으로 사망했습니다. 부검시 심실 성 심실 연화, 심부 뇌실질 출혈, 피질 신경교 증, 경색 및 석회화, 피질 하 피질과 같은 병리학 적 변화가 있었으며, 대뇌 정맥이 비정상적으로 확대되어 많은 작은 동맥과 연결되었습니다. 뇌 손상의 기전은 주로 동맥 절도, 심부전, 이차성 경색, 병변 압박 및 외과 적 외상에 이차적 인 뇌 허혈입니다.

2. 영아 그룹은 임상 적으로 두 그룹으로 나뉩니다.

(1) 신생아에서 심장 보상 해제가 발생했지만 치료로 완화되거나 스스로 완화되었습니다. 그 후 (출생 후 1 ~ 12 개월) 머리 둘레가 증가하고 두개 내 심잡음이 발생했으며 머리의 후측 측면의 청진이 분명했습니다.

(2) 심장 보상의 병력이 없습니다. 아기는 머리 둘레가 커져서 뇌수종이 발견되었습니다. 흉부 방사선 사진은 심장에서 찾을 수 있습니다.

측면 심실과 세 번째 심실을 포함하여 어린이의 심실을 크게 확대 할 수 있습니다. 과거에는 심실이 커진 이유는 커진 대뇌 정맥이 중뇌 수로를 압박하여 폐쇄성 뇌수종을 유발했기 때문입니다. 그러나, 최근에, 병리 생리 학적 연구 및 영상화 연구는 어린이의 물 도관이 종종 개방되어 있고, 어린이는 뇌수종의 임상 증상이 없음을 보여 주었다. CT 또는 MRI에는 심실 부종이 없습니다. 시상 동 및 정맥 시스템의 압력 증가는 뇌척수액의 흡수에 영향을 미치는 것으로 심실 확대의 주요 원인 인 것으로 여겨진다. 일반적으로, 뇌 혈관 조영술은 충진 낭성 병변을 보여줄 수 있고, 조영제를 캡슐 내로 동적으로 관찰하여 난류를 형성 할 수있다. 때때로 혈전증이 병변에서 발생하여 낭종을 완전히 막아서 발달 할 수 없습니다. 캡슐의 벽에 혈전이 형성되면 낭성 강이 나타나고 CT에 "목표 표시"가 표시 될 수 있습니다. 일반적 으로이 유형의 입은 신생아 그룹보다 작으며 대부분 야사 길 유형 I에 해당하는 입이 하나뿐입니다. 간질은 또한이 어린이 그룹의 주요 임상 증상입니다. 뇌에서 혈액을 오랫동안 훔치는 것은 뇌 허혈을 유발할 수 있습니다. 뇌경색 및 퇴행성 변화는 간질의 병리학 적 기초입니다.

3. 어린이 그룹 : 2 세 이상의 어린이 대부분은 머리 둘레가 증가했습니다.

일부 환자는 지주막 하 출혈이있을 수 있으며 심장이 약간 커질 수 있습니다. 두개골 청진 음과 두개 내 소음이 들릴 수 있습니다. 그러나 어린이의 두개 내 생리적 소음과 구별되어야합니다. 일반적으로 정상적인 영아 또는 어린이의 경우 두개골이나 안구에서 중얼 거리는 냄새를 맡을 수 있으며, 안구 또는 측두 측이 분명하고 수축기 중증이 증가하며 경동맥 중추의 압박이 사라질 수 있습니다. 그러나, 정단 결절 및 후부 중간 선 부근에서 뇌 정맥 중얼 거림이 명백하며 신생아 및 영아에서 심잡음이 강하고 수축기 및 이완기가 들릴 수 있으며 지속적 일 수 있습니다.

4. 성인 그룹 : 어린이, 청소년 또는 청소년 포함. 다양한 임상 증상 : 지주막 하 출혈, 송과체 점유, 높은 두개 내압 및 뇌수종. 헤드 CT 또는 MRI는 감별 진단에 사용될 수 있습니다. 병리 생리 학적으로 환자는 작은 동정맥 누공, 낮은 유속 또는 2 차 대뇌 대뇌 종양이 있습니다.

실험실 검사 : 특별한 성능이 없습니다.

기타 보조 검사 :

1. 영아 X- 선 보통 필름 그룹에서, 때때로 병변 혈관 석회화, 어린이의 두개 내압 증가, 일반적인 두개 내 석회화. 송과 지역에서 직경이 2.5cm 이상인 완전 또는 불완전한 환형 석회화입니다.

2. 뇌 혈관 조영술은 큰 뇌 정맥 종양의 주요 진단 수단입니다. 양측 내부 경동맥 및 한쪽 척추 동맥 혈관 조영술을 포함하여 적어도 3 개의 선택적 뇌 혈관 조영술을 수행해야합니다. 뇌의 큰 정맥 종양을보다 명확하게 보이도록 디지털 공제 전체 뇌 선택적 혈관 조영술을 수행하는 것이 가장 좋습니다. 동맥과 역류 정맥이 더 정의되어 있습니다. 대뇌 혈관 조영술은 대뇌 정맥이 난소로 확장되었고 직경이 일반적으로 4 ~ 5cm 인 것으로 나타 났으며 직선 동 또한 크게 확장되었다. 대뇌 대뇌 종양의 혈액 공급 동맥은 세 그룹의 환자에서 달랐습니다. 신생아 혈액 공급 동맥은 정맥 성 종양 앞에서 직접 이송 될 수 있으며, 이는 양측 전뇌 동맥, 콩 정맥 동맥, 시상 관통 동맥, 맥락막 전방 및 후방 동맥, 때로는 상부 소뇌 동맥에서 발생할 수 있습니다. 정맥 종양의 크기는 일반적으로 중간 정도이며 혈액이 직선 부비동 및 기타 부비동으로 흘러 들어갑니다. 유아 그룹의 수유 동맥은 종종 정맥 종양의 아래쪽 측면에 위치하고 후부 맥락막 동맥에 의해 공급되며, 소아 그룹에서 혈액 공급 동맥은 종종 정맥 종양의 앞에 또는 위에 위치하며, 후방 맥락막 동맥 또는 전뇌 동맥 중 하나 또는 둘 다에 의해 공급됩니다. 정맥 종양 앞에는 작은 뇌 혈관 기형이 종종 있으며, 혈액 공급 동맥은 후방 맥락막 동맥과 시상 관통 동맥에서 나올 수 있으며 혈액은 뇌의 큰 정맥 시스템으로 유입됩니다. 배액 정맥의 이해는 예후를 판단하는데 중요합니다.

3. CT 스캔은 송과 영역의 잘 정의 된 타원형 고밀도 이미지를 보여 주며, 종종 세 번째 심실 위의 대칭 심실 확대를 동반합니다. 이차 병변은 그 앞의 불규칙한 밀도를 가질 수 있습니다. 높고 낮은 밀도의 그림자. 집중적 인 스캐닝은 원형 고밀도 단계에서 볼 수 있는데, 이는 두개골의 이미지가 향상 될 때까지 연속적이며, 부비동 확장을 암시합니다.

4. MRI의 대뇌 정맥 종양의 MRI는 매우 전형적이며 혈류와 빈 효과에 의해 발생하는 원형의 무 신호 영역으로, 종양의 낭뿐만 아니라 배액의 직접적인 부비동의 경계가 명확하다. 뇌 부비동 등.

5. 다른 MR 혈관 조영술과 도플러 초음파 조영술은 대뇌 뇌종양 진단에 효과적인 보조제입니다. 특히 특허 강제 아동의 경우, 도플러 초음파는 병변의 두개 내 혈역학 적 변화 및 혈류 패턴을 결정하여 병변을 스크리닝하기위한 비 침습적 수단을 제공 할 수 있습니다. 심폐 기능 및 뇌 기능 평가와 같은 수반되는 일반적인 조건에 대해, 동맥혈 가스 분석, 흉부 X- 선, EEG, 심전도, 신장 기능, 혈액 전해질 검사 등이 사용될 수있다.