신증후군
소개
소개 신장 증후군으로 지칭되는 "신경 증후군"(NS)은 사구체 기저막 투과성 증가 및 사구체 여과율 및 다른 사구체 병변의 감소와 함께 다양한 원인에 의해 야기된다. 주요 증후군 그룹. 임상 적으로 4 가지 주요 특성이 있습니다 : 1 개의 다량의 단백뇨, 3.5g / d 초과, 지질 소변; 2 저 알부민 혈증, 30g / L 미만의 혈청 알부민; 3 고지혈증; 4 부종. 처음 두 가지는 필수 조건이며 많은 양의 단백뇨가 질병의 가장 기본적인 특징입니다. 중증 저 알부민 혈증의 경우, 비뇨기 단백질 배설량이 종종 감소하여 위의 기준을 충족시키지 못할 수 있으므로 진단시주의를 기울여야합니다.
병원균
원인
병인 분류
(a) 일차 신 증후군
국내 임상 분류에 따르면 : 급성 사구체 신염, 급속 사구체 신염, 만성 신염 (일반적인 유형, 고혈압 유형, 신 증후군 유형, 만성 신염의 급성 발병), 사구체 신 병증. 위의 모든 유형은 신 증후군의 형태로 발생할 수 있습니다. 병리학 적으로 구분 : 최소 병변, 국소 사구체 경화증, 막 유형. 막 증식 형, 반월형, 혈관 확장형. 제 2 차 국가 신장학 회의에 대한 논의에 따르면, 1 차 신 증후군은 제 1 형과 제 2 형으로 나뉘 었으며, 전자는 지속적으로 고혈압이 없었으며, 비뇨기 적혈구는 지속적인 신장 손상없이 <10 / 고전력 장이었다. 선택적 단백뇨, 소변의 단백질은 대부분 알부민이며 호르몬 요법에 민감하며 예후가 좋습니다. 후자는 종종 고혈압, 혈뇨, 신부전증, 단백뇨는 비 선택적 단백뇨 및 소변입니다 FDP와 C3은 양성이며 글루코 코르티코이드 치료는 부분적으로 효과적입니다. 예를 들어 급성 신염은 만성 신염으로 발전 할 수 있으며 만성 신염은 신 증후군 유형, 고혈압 유형, 제 1 형 신 증후군으로 발전 할 수 있습니다. 유형 II 신 증후군, 심지어 병리학 적 유형은 다른 병리학 적 유형으로 전환 될 수 있습니다.
(B) 이차 신 증후군
전신 질환에 부수적 인 신장 증후군, 원인은 광범위하고 복잡하며 다음과 같이 요약됩니다.
1. 전염병 : B 형 간염 바이러스 관련 신염, 신염이있는 유행성 이하선염, 콕 사키 바이러스 및 메가 바이러스 감염과 같은 바이러스 감염은 신장에 영향을 줄 수 있습니다. 연쇄상 구균, 포도상 구균, 폐렴 구균 및 살모넬라와 같은 세균 감염. Plasmodium과 같은 원생 감염은 3 일간의 말라리아, 정신 분열증, 필라 리아 증 등에서 더 흔합니다.
2. 자가 면역 질환 : 결합 조직 질환의 그룹이며, 가장 흔한 것은 전신성 홍 반성 루푸스, 피부염, 결절성 다발성 동맥염, 쇼그렌 증후군, 경피증,자가 면역 모세 혈관염, 류마티스 관절염, 알레르기 자주색, 헤르페스 피부염.
3. 알레르기 : 뱀 물림, 벌침, 꽃가루, 혈청 등. 다양한 약물에 대한 백신 및 알레르기.
4. 대사성 질환 : 당뇨병 성 신장 병증, 아밀로이드증, 통풍 신장, 황달 및 체액 부종과 같은.
5. 신 독성 물질 손상 : 수은, 금, 납, 비소 등에 의한 손상
6. 종양 : 호 지킨 병, 림프종, 다발성 골수종, 만성 림프 구성 백혈병, 결장암, 폐암, 유방암. 위암 등
7. 기타 : 임신으로 인한 고혈압 증후군, 신장 동맥 협착증, 신장 정맥 혈전증, 역류 질환, 신장 이식 거부, 심부전 및 수축성 심낭염.
(3) 선천성 및 유전성 질환
유전성 신염 (Lport 증후군이라고도 함)과 같은 선천성 사구체 기저막 초박형 신염.
메커니즘
사구체 여과막 (내피 세포, 기저막, 상피 세포 및 균열 막 (통칭하여 여과막이라고 함))의 손상은 신 증후군의 병리학 적 기초이다. 여과막 손상의 정확한 원인은 불분명하며, 병원성 미생물 감염에 의한 신 증후군은 면역 기능 장애와 관련이있을 수 있다고 제안되어왔다. 박테리아 및 이의 대사 물질은 생체 내 단백질과 완전한 항원을 형성하기 위해 합텐으로서 인체에 들어가서 항원-항체 반응을 일으키고, 사구체 여과막 상에 침착 된 면역 복합체를 형성하고, 여과막을 두껍게하고, 균열을 증가시킨다. 침투성 증가, 단백질 누출, 그러나 질병 발생에서 세포 면역 체액 면역이 어떻게 변하는 지, 신장 조직과 결합하는 방법은 여전히 불분명하며 임상 신 증후군의 대다수는 비 감염성 요인으로 인해 발생합니다.이 환자들은 어떻게 여과를 유발합니까? 막 손상은 지금까지 알려져 있지 않습니다. 사구체 여과막의 해부학 적 손상 외에도, 전하 장벽 기능의 파괴 및 단백뇨의 생성이 또한 중요한 이유이다. 정상적인 조건 하에서, 막의 각 층은 음전하를 띠고, 사구체 질환이 감소되면, 음전하가 감소되거나 손실되어 음전하를 띤 단백질이 새어 나옵니다.
다량의 단백뇨가 소실되어 전체 혈장 단백질이 감소하고, 특히 알부민이 더 두드러지고, 콜로이드 삼투압이 감소하며, 환자는 종종 심한 부종이 있습니다. 신장 배수 감소 및 나트륨 분비도 부종의 원인 중 하나입니다.
신 증후군에서 콜레스테롤, 인지질 및 트리글리세리드 증가. 고지혈증은 혈장 알부민과 반비례한다. 저 단백 혈증에서는 간에서 알부민 합성이 증가하고 지단백질 합성도 증가하므로 고지혈증이 일반적으로 존재합니다. 또한 지질 기능 장애는 고지혈증의 원인 중 하나입니다.
확인
확인
관련 검사
소변 말초 단백질 (BJP) 혈청 크레아티닌 (Cr, Crea) 혈청 글로불린 (G, GL0) 신장 MRI 체크 단백질 지수 (SPI)
실험실 검사 :
1. 소변 루틴 : 단순 신장 질환, 소변 단백질 24h 정량 0.1g / kg 이상, 때때로 소량의 적혈구 상이한 정도의 단백뇨에 더하여, 신염 신증은 현미경 또는 심한 혈뇨에서 볼 수 있습니다.
2. 혈액 생화학 적 분석 : 저 단백 혈증 (혈청 알부민 <30g / L, 영아 <25g / L), 알부민 및 글로불린 비율 반전, 혈청 단백질 전기 영동에서 글로불린 증가; 혈중 콜레스테롤이 크게 증가 함 (어린이) > 5.7 mmol / L, 유아> 5.1 mmol / L).
3. 신장 기능의 결정 : oliguria 동안 일시적인 경증의 azotemia가 존재할 수 있으며, 신장 기능은 단순한 신장 병증에서 간단합니다. 신장 불충분의 정도가 다른 경우, 혈청 크레아티닌 및 우레아 질소의 증가가 존재하여 신장염 신증을 시사합니다.
4. 혈청 보체 결정 : 단순 신장 병증과 신장 성 신장 병증을 구별하는 것이 도움이되며, 전자는 정상 혈청 보체를 갖지만, 후자는 종종 다른 정도의 저혈당 혈증과 C3을 갖습니다.
5. 혈청 및 소변 단백질 전기 영동 : 소변 단백질의 선택성을 반영하기 위해 소변 IgG 성분을 탐지 함과 동시에 슈도-질량 단백뇨 및 경쇄 단백뇨를 식별 함 소변에서 감마 글로불린 대 알부민의 비율이 0.1 미만인 경우 선택적 단백뇨 (단순한 신장 병증에 대해 프롬프트 됨)의 경우, 0.5보다 큰 것은 비 선택적 단백뇨 증 (신염 성 신장 병증에 대해 프롬프트 됨)입니다.
6. 혈청 면역 학적 검사 : 1 차 구별을위한 항핵 항체, 항이 중 가닥 DNA 항체, 항 -Sm 항체, 항 -RNP 항체, 항 히스톤 항체, B 형 간염 바이러스 마커 및 류마티스 인자, 순환 면역 복합체 등의 검출 성 및 이차 신 증후군.
7. 혈액 응고 및 섬유소 분해 관련 단백질의 검출 : 피브리노겐 및 인자 V, VII, VIII 및 X, 안티 트롬빈 III, 요로 섬유소 분해 생성물 (FDP) 등과 같은 신체의 응고 상태를 반영 할 수 있음 항응고제 치료를위한 기초를 제공하십시오.
8. 소변 효소 측정 : 리소자임, N- 아세틸 -β- 글루코 사미니다 제 (NAG) 등의 결정은 신장 관 간질 손상이 있는지 확인하는 데 도움이됩니다.
기타 보조 검사 :
1. B- 초음파 영상 검사 : 신장의 선천성 기형을 배제하십시오.
2. 경피 신장 생검 : 신염 신증 또는 글루코 코르티코이드 요법의 진단이 불량한 환자의 경우, 치료 계획의 구성을 안내하기 위해 병리학 적 유형을 추가로 정의하기 위해 신장 생검을 즉시 수행해야합니다.
진단
차별 진단
진단은 다음 증상과 구별되어야합니다.
1. 확산 성 신장 질환 : 확산 성 신장 질환은 다양한 신장 질환으로 인한 신장 손상의 징후입니다.
2. 신장 허혈 : 신장 허혈은 급성 신부전의 원인 중 하나입니다. 고 삼투압은 신장 허혈과 저산소증을 유발합니다. 일반 조영제는 고 삼투압이므로 농도는 1400-1800 mOsm / L이며 요오드 함량은 37 %로 높습니다. 고조파 조영제는 신장에 도달하면 신장 혈관 수축을 유발하고 신장 혈류를 감소시켜 신장 허혈을 유발합니다.
3. 신장 간질 부종 : 신장 간질은 신장에서 결합 조직, 신경, 혈관 및 림프관을 말하며 네프론과 수집 세관 사이에 분포되어 있습니다. 과도한 체액은 부종이라는 간질 공간 또는 체강에 축적됩니다. 신장 간질 부종은 신장 간질에 과도한 체액이 축적되는 것을 말합니다.
4. 신부전 신부전 : 신부전 신부전의 주요 원인은 요로 폐쇄 및 요로 역류입니다.
급성 신부전 (ARF)은 신장 전, 신장 후 및 신장으로 나 can 수 있습니다. 신장 자체의 질병과 손상을 신장 신부전이라고합니다. 신부전 신부전은 종종 심장 마비 또는 다른 원인으로 인한 혈압 감소 및 신장 저관류로 인해 발생합니다. 신부전 신부전의 주요 원인은 요로 폐쇄 및 요로 역류입니다.
신부전과 신부전은 조기 진단을하면 되돌릴 수 있습니다. 악성 고혈압, 사구체 신염, 혈관염, 박테리아 감염, 약물 반응 및 대사 장애 (고칼슘 혈증, 고요 산혈증 등)와 같은 급성 사구체 혈관 및 세뇨관 간질 신증의 일부 신장 원인 출혈)도 치료할 수 있습니다.
진단 :
신 증후군의 진단은 다량의 단백뇨, 저 단백 혈증, 고지혈증 및 고 부종의 임상 증상에 근거합니다. 1 차 신 증후군을 진단 할 때는 I 형과 II 형의 추가 진단이 필요합니다. 2 차 신 증후군 진단에서는 1 차 질환을 추가로 진단해야하며, 1 차 질환을 진단 할 때만 당뇨병 진단 및 치료, 간염 진단 및 치료, 종양 진단 및 치료, 기생충 진단 등의 치료가 효과적 일 수 있습니다. 치료 등 신 증후군 검사와 함께 검사실 검사는 혈당, 소변 검사, 기생충 검사, 혈액 요산 검사, 루푸스 홍반 검사 등과 같은 선택적 검사실 검사의 여러 가지 원인을 기반으로해야합니다. 발병이 진단됩니다. 1 차 및 2 차, 유형 I 및 유형 II 진단은 신장 생검으로 구별되어야합니다.
