쌍둥이 정맥 문합

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소개 쌍둥이 태아는 단일 타원형 쌍둥이와 이중 타원형 쌍둥이로 나뉩니다. 단일 타원 쌍둥이는 이중 양막 낭 이중 융모막 쌍둥이, 이중 양막 삭모 단핵 이온 쌍 및 단일 양막 낭 단일 융모막 쌍둥이로 나뉩니다. 혈액 순환에는 동맥-동맥, 정맥-정맥, 동맥-정맥 문합이 포함됩니다. 혈관의 문합은 표면과 깊은 층으로 나눌 수 있습니다. 표면 문합은 태반 태아 표면의 더 큰 혈관의 문합을 말하며, 대부분 태반의 동맥과 동맥의 직접 문합이며, 일부는 정맥과 정맥의 직접 문합입니다. 소수의 단핵 이성 쌍둥이 태반의 태아 표면에는 두 가지의 항문 절제가 존재합니다. 깊은 문합은 두 태아의 태반에 인접한 하나 이상의 태반 소엽에 있으며 모세 혈관을 통해 다수의 문합이 있지만 직접 문합 또는 정맥 문합은 없지만 혈액은 태아에서 나옵니다. 다른 태아로 흘러가는 Schaty (1900)는이를 "세 번째주기"라고 부릅니다. 쌍둥이 정맥 문합 동안 쌍둥이 수혈 증후군의 증상. 쌍 혈액 수혈 증후군은 태반 불균형 혈관 문합 네트워크를 통과하는 자궁의 태아 (혈증 기증자)에 의해 발생하는 단일-단일-단일 막 이중 양막 낭 쌍둥이를 말합니다. 일련의 병리 생리 학적 변화와 임상 증상은 쌍둥이 임신 또는 다중 임신의 심각한 합병증으로 941 년에 Hedite가 처음 발견하고 제안했습니다. 이 질병은 급성과 만성으로 나눌 수 있으며 일반적으로 만성이라고합니다. 단 핵성 쌍둥이에서이 질환의 발생률은 약 10 % 내지 15 %이며, 예후는 좋지 않습니다. 치료하지 않으면 사망률은 80 % ~ 9 % (%)까지 높을 수 있으며 생존자에서 신경계 질환의 발생률도 높습니다.

병원균

원인

이 질병의 정확한 원인은 불분명하며, 현재의 연구에 따르면 두 태아 태반 사이의 혈관 문합과 관련이 있습니다. 단 핵성 쌍둥이에서 태반의 두 반쪽의 혈관 문합은 어디에나 있으며, 문합은 동맥 문합, 동맥 정맥 문합 및 정맥 문 합의 세 가지 유형으로 나뉩니다. 문합 혈관은 태반의 얕거나 깊은 층에 위치 할 수 있으며, 두 태아 사이의 혈액 순환의 균형을 유지하기 위해 서로 일치하며 서로 보완합니다. TTTS에 존재하는 것은 정맥과 정맥 사이의 단방향 문합이지만 양방향 문합 분지가 없기 때문에 두 태아의 순환 불균형이 발생합니다. 최근 연구에 따르면 얕은 교통 지점에만 관련 될 수 있으며 깊은 태반의 숨겨진 교통 지점은 임상 증상을 유발하지 않을 수 있습니다. 주기적인 불균형으로 인해 헌혈자의 혈액량이 점차 감소하여 소변 배출량과 올리고 수소 증이 감소합니다. 심한 경우 태아를 양막에 싸서 자궁벽 옆에 부착하여 "부착"또는 태아 사망을 초래할 수 있습니다. 동시에 혈액의 혈액량이 점차 증가하여 소변량, 방광 충진 및 과도한 양수가 증가합니다. 심한 경우 부종, 흉막 삼출액, 복수, 심낭 삼출액 및 심부전이 과도한 순환 부하로 인해 발생할 수 있습니다. 헌혈자는 종종 빈혈과 성장 제한이있는 반면, 수혜자는 적혈구 증을 보입니다. 출생 후 혈액 공급이 창백하고 혈액이 더 피입니다. 태반의 일부는 다른 부분에 비해 창백하게 나타납니다. 신생아가 심한 고 혈량 및 고점도를 시간 내에 감지하고 치료하지 않으면 과도한 순환 부하로 인한 심부전이 동반되며이 기간 동안 폐색 성 혈전증이 발생할 수도 있습니다. 적혈구 증가증은 심각한 고 빌리루빈 혈증 및 핵 황달을 유발할 수 있습니다. 중증 TTTS에서는 초음파 촬영시 제대혈 류의 변화를 볼 수 있으며, 헌혈자의 제대혈 류 변화는 태반 저항의 증가와 태아의 뇌동맥 저항의 감소에 기인합니다. 큰 태반 내성, 내성 증가는 다량의 양수의 억압에서 비롯되므로 제대 동맥 혈류의 변화는 기증자에서 더 자주 발생합니다.

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관련 검사

시스템 태아 초음파 검사 임신 검사

초음파는 단일 타원형 쌍둥이의 결정, 태아 체중 평가, 양수 측정, 제대와 태반, 두 태아 내장의 차이를 비교함으로써 분만 전 쌍둥이 수혈 증후군의 예비 진단을 할 수 있습니다. 산후 검사는 태반, 헤모글로빈 수치 및 체중 차이의 검사로 확인되었습니다.

진단은 산전 진단과 산후 진단으로 나눌 수 있습니다.

1. 태아 진단 : Quintero 등이 제안한 진단 기준은 다음과 같습니다 : 1 단일 융모막 이중 양막 이중 객담 (융모막이 불분명 한 경우, 쌍둥이 : 동성, 단일 태반, 얇은 분리막 층). 2 양수 용량의 차이. 수혜자의 혈액이 너무 많으며 (양수의 최대 수직 어두운 영역> 8cm) 양수의 최대 수직 어두운 영역은 <2 cm입니다. 현재 초음파 진단은 물이 너무 많아서 양수가 너무 적어 진단의 표준이되었으며 태아 체중과 헤모글로빈 수치는 더 이상 고려되지 않습니다.

2. 산후 진단

1) 태아 검사 : 출생시 심한 TTTS는 일반적으로 다음을 보여줍니다 : 1 태아 출생 체중 차이는 20 % 이상이지만 임신 초기에는 태아 체중 차이가 작습니다. 태아 헤모글로빈 수치는> 50 g / L 차이가 있었고, 적혈구 수는> 1 × 10 / L 차이가있었습니다.

2) 태반 검사 : 1 개의 단일 태반, 모노 코리 온, 이중 양막 낭; 2 명의 헌혈자 태반은 수용자의 태반에 비해 창백 해 보이고, 제대의 직경은 공여자의 제대 직경보다 큽니다 .4 개의 태반 병리, 태반 관류는 태반의 문합 혈관의 유무를 명확하게 진단 할 수 있습니다.

TTTS의 조기 진단은 병태 및 병리 생리 학적 변화와 태아 초음파 모니터링에 대한 이해에 달려 있습니다. 초음파는 또한 양수 및 태아 상태를 모니터링 할 수 있으므로 사망률을 줄이기 위해 초음파 검사의 역할을 무시할 수 없습니다.