급성 용혈성 요독 증후군
소개
소개 용혈성 요독 증후군 (HUS) : 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증 및 급성 신부전이 특징 인 증후군. 주로 유아 및 어린이에서 발견되며, 수십 개의 국내 보고서 만 있으며, 학령기 어린이에게 더 흔합니다. 이 질환은 소아에서 급성 신부전의 흔한 원인 중 하나이며 Agenyan, 북미 및 남미에서 작은 전염병을 앓고 있습니다. 이 질환에 대한 특별한 치료법은 없으며 사망률은 77 %에 이르렀으며 최근에는 종합적인 치료법, 특히 조기 복막 투석의 조합으로 사망률이 4.5 %로 떨어졌습니다.
병원균
원인
이 질병은 일차, 이차 및 재발의 세 가지 주요 범주로 나뉩니다.
1, 기본은 명확한 원인이 없습니다.
2, 보조는 다음 유형으로 나눌 수 있습니다.
(1) 감염 : 현재 대장균 O157 : H7 및 O26O111O113O145가 veracytotoxin, Shigella dysenteriae type I을 생산할 수 있음이이 독소 및 폐렴 구균에 의해 생성 된 신경근 위 효소를 생성 할 수 있음이 비교적 분명합니다. 사구체 및 혈관 내피에 손상을 일으킬 수 있습니다. 장티푸스, 캄 필로 박터 제주 니, 예시 니아, 슈도 투 베르 쿨 로시스, 슈도모나스, 박 테로이드 및 점액 바이러스 콕 사키 바이러스, 에코 바이러스, 인플루엔자 바이러스, 엡스타인-바 바이러스와 같은 일부 바이러스 감염의 다른 감염 그리고 리케차 감염.
(2) 감마 글로불린 혈증 및 선천성 흉선 저형성 증과 같은 특정 면역 결핍 질환에 이차적 임.
(3) 가족 유전성 :이 질병은 상 염색체 열성 또는 우성 유전으로 같은 가족 또는 형제 자매에서 발생하며, 3 명의 형제 자매가 발생했다는보고가있었습니다.
(4) 약물 : 사이클로스포린, 미토 마이신 및 피임약.
(5) 기타 : 임신, 장기 이식, 사구체 질환 및 암과 결합 된 것들.
3, 재발 에피소드는 주로 유전 적 소인, 이식 후 및 흩어진 사례가있는 소아에서 나타납니다.
확인
확인
관련 검사
가시 적혈구
1,이 질병은 주로 유아 및 어린이, 남아메리카 및 남아프리카, 평균 연령 <18 개월, 북미 <3 세에서 발견됩니다. 인도의 약 60 %가 2 세 미만입니다. 그룹에서 38 명의 환자, 7 세에서 13 세 사이의 19 명의 환자에 대한 국내 보고서. 성별은 주로 남성이며 외국과 큰 차이가 없습니다.
2, prodromal 증상은 주로 복통, 구토 및 설사로 나타나는 위장염이며, 궤양 성 대장염과 매우 유사한 혈액 성 설사 일 수 있으며 급성 복부에 대한보고가 있습니다. 몇 가지 prodromal 증상은 호흡기 감염으로 약 10 %에서 15 %를 차지합니다. prodromal 기간은 약 3 일에서 16 일까지 지속됩니다 (평균 7 일). 위장염이 발생하지 않은 환자에서 사망률이 유의하게 높았다.
3, 간헐적, 즉시 급성 발병 후 며칠 또는 몇 주 후 조상 기간 후, 몇 시간 내에 용혈성 빈혈, 급성 신부전 및 출혈 경향을 포함한 심각한 증상이 있습니다. 가장 흔한 불만은 멜 레나, hematemesis, anuria, oliguria 또는 hematuria입니다. 아이는 창백하고 약합니다. 고혈압은 30 % ~ 60 %, 환자의 거의 25 %는 울혈 성 심부전 및 부종, 30 % ~ 50 %의 환자는 간 비대증, 약 1/3의 환자는 피부 발진 및 피하 혈종, 15 % ~ 30 % 아이들에게는 황달이 있습니다.
4, 일부 증상은 이질과 병용되는 인도와 같이 지역마다 다릅니다. 60 %는 열이 있습니다. 아르헨티나와 호주에서는 중추 신경계 증상이 28 % ~ 52 %에서 더 흔하며 무기력, 비정상적인 성격, 경련, 혼수 상태, 편마비, 운동 실조증 등으로 나타납니다.
예후의 주요 원인은 신장 손상의 정도입니다. 86 %에서 100 %는 oliguria가 있으며, 환자의 30 %는 소변이 없습니다 (4 일에서 몇 주 동안). 일부 영아의 경우 일시적인 과다 감소증과 비정상적인 소변 만 있습니다. 대부분의 환자에서 신장 기능이 완전히 회복됩니다. 일부는 만성 신부전증과 고혈압이 있습니다. 이 질병을 가진 어린이는 재발 할 수 있으며 예후는 좋지 않습니다.
진단
차별 진단
급성 용혈성 요독 증후군의 감별 진단 :
1, 용혈성 요독 증후군은 혈전 성 혈소판 감소 성 자반과 구별되어야합니다. 열과 중추 신경계 증상이있는 용혈성 요독 증후군은 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증과 쉽게 구분되지 않으며, 후자의 중추 신경계 손상은 용혈성 요독 증후군보다 더 흔하며, 신장 손상은 더 많은 용혈성 요독 증후군입니다 빛. 또한 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증은 주로 성인에서 볼 수 있으며 용혈성 요독 증후군은 주로 어린이, 특히 유아와 어린이에서 발견됩니다.
2, 또한 면역 용혈성 빈혈, 특발성 혈소판 감소증, 패혈증, 발작성 야행성 혈색소뇨 증, 급성 사구체 신염, 다양한 원인으로 인한 급성 신부전과 구별해야합니다.
면역 용혈성 빈혈 (immune hemolytic anemia); 면역 용혈성 빈혈 (immune hemolytic anemia); 면역 용혈성 빈혈 (immune hemolytic anemia)은 면역 기능 장애로 인해 획득 한 용혈성 빈혈 그룹으로, 정상적인 적혈구 표면의 항원에 결합하거나 보체를 활성화하여 적혈구의 조기 파괴를 유발합니다. .
특발성 혈소판 감소증 : 혈소판 질환은 혈소판 감소증 (혈소판 감소증) 또는 저 기능 (혈소판 부족)이 감소하여 혈전증 및 출혈이 악화되며 혈소판 수가 정상 범위 인 140,000 ~ 400,000 / 혈소판 감소증은 혈소판 생성 부족, 혈소판 비장 유지, 혈소판 파괴 또는 활용 증가 및 희석으로 인해 발생할 수 있습니다 (표 133-1). 출혈 : 다리 아래에서 가장 흔하게 발생하는 여러 번의 ecchymoses 또는 경미한 외상이있는 지역에서 작은 흩어진 ecchymoses; 점막 출혈 (비강 출혈, 위장관 및 비뇨 관 및 질 출혈) 및 수술 후 대량 출혈 위장관에서의 대량 출혈과 중추 신경계에서의 출혈은 생명을 위협 할 수 있지만, 혈소판 감소증은 조직 내 출혈을 나타내지 않습니다 (예 : 심부 내장 혈종 또는 응고 장애의 2 차적 혈소판 (131) 참조). 공동 혈액).
패혈증 : 패혈증은 박테리아가 혈액 순환계로 들어가서 성장하고 번식하여 독소를 생성함으로써 발생하는 전신 심각한 감염을 나타냅니다. 임상 증상에는 열, 심각한 독성 증상, 발진 발진, 간 비대증 및 백혈구 수 증가가 포함됩니다. 그람 양성 구균 패혈증, 그람 음성 간균 패혈증 및 패혈증 패혈증. 항생제 치료는 다른 치료 방법으로 보완되는 주요 치료법입니다. 피부와 점막 손상을 예방하고 박테리아 감염을 예방하기 위해 예방 조치를 취합니다.
수면 중에 악화되는 후천적 적혈구 막 결함으로 인한 만성 혈관 내 용혈 인 발작성 야행성 혈색소뇨 증 (PNH)은 발작성 혈색소뇨 증과 관련이있을 수 있습니다. 혈소판 감소증. 이 질환은 드물지만 최근 몇 년간 추세가 증가하고 있습니다. 중국 북부의 절반 이상이 20 세에서 40 세 사이의 청년에서 발생하며 일부는 10 세 미만과 70 세 이상입니다. 여성보다 남성이 더 많습니다. 중국 환자의 임상 증상은 유럽 및 미국 환자와 다르며, 빈혈과 출혈이 첫 증상으로 나타나고 혈색소뇨 증이 적습니다. 감염, 혈전증 또는 재생 불량성 빈혈이있는 개인은 빠른 발병이 있습니다.
급성 사구체 신염 : 급성 사구체 신염 (급성 사구체 신염)은 종종 급성 신염으로 불립니다. 병인 및 병인의 그룹을 광범위하게 지칭하지만, 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압 및 감소 된 사구체 여과율을 특징으로하는 급성 발병, 사구체 질환의 임상 증상, 종종 급성 신염 증후군이라고합니다. 대부분의 임상 적으로 급성 포스트 스트렙토 코커스 사구체 신염에 속합니다. 이 질병은 어린 시절에 가장 흔한 신장 질환입니다. 나이는 3 세에서 8 세 사이에 더 흔하며 2 세 미만에서는 드물다. 남성 대 여성의 비율은 약 2 : 1입니다.
