혈관 기형

소개

소개 혈관 종양은 관상 종양 또는 혈관종 및 림프관종이라고도하지만, 일부 혈관 질환은 실제 종양이 아니기 때문에 혈관 기형이라고 만 할 수 있습니다. 혈관 또는 림프관에서 유래 한 종양 또는 기형입니다. 일반적으로, 혈관 기형은 특정 점유 특성을 갖는 비정상적인 성숙 혈관 그룹이며, 손상은 주로 파열 및 출혈 또는 혈관 색전증에 기인합니다. 혈관종은 출생 한 (약 1/3) 또는 출생 직후 (1 개월 이내) 영아에서 더 흔합니다. 잔류 배아 혈관 모세포에서 유래합니다. 중국 전통 의학은 그것이 심장과 간 기능 장애로 인한 태아의 열 및 혈액 열과 관련이 있다고 생각합니다. 혈관종의 조직 병리학 적 특징은 혈관 확장 및 비만 세포의 응집과 함께 증식 및 활성 혈관 내피 세포가 풍부하다.

병원균

원인

혈관 기형의 원인

정상적인 세포 내피 조직 및 생물학적 특성을 갖는 모세관, 정맥 및 동맥 또는 림프관의 비정상적인 확장 및 통신. 혈관 내피 세포는 정상 망상 결합 조직으로 둘러싸인 비정상적으로 증식하지 않았으며, 평활근 조직이 내부에서 관찰되었다. 출생 후 대다수 (89.3 %)가 발견 된 후 나이가 들수록 천천히 자라지 않았다.

확인

확인

관련 검사

혈관 조영술, 일반 방사선 촬영, 혈관 조영술

혈관 기형 검사

1. 종양 병변 중 혈관종 만 진정한 종양이고 다른 하나는 혈관 기형입니다. 이전 분류에서 딸기와 같은 혈관종의 대부분은이 범주에 속합니다.

2. 조직 병리학의 관점에서 정맥 기형의 증가, 정맥의 직경은 모세 혈관 (50 ~ 200um)보다 얇아 야합니다. 임상 포트 와인 얼룩 (PWS)은 모세관 유형이 아닌 정맥 기형이어야합니다. 정맥 기형은 구 분류에서 해면상 혈관종이어야합니다.

3. 마이크로 캡슐 유형의 림프 기형은 구 분류에서 모세관 유형 및 해면 림프종을 포함하는 것으로 보이지만, 큰 낭종 유형은 구 분류에서 낭종 유형 또는 낭성 수종과 동일합니다.

4. 혼합 유형의 정맥 림프 성 기형은 구 분류 및 임상에서 소위 해면 림프관종을 지칭해야합니다. 정맥 림프 성 기형은 구 분류에서 모세관 림프관종 또는 혈관 림프관종을 지칭한다.

진단

차별 진단

혈관 기형 혼동 증상

혈관종과 혈관 기형은 혈관 질환 두 가지로 치료 방법과 예후가 다르기 때문에 혈관종 진단시 혈관 기형과 구별되어야합니다.

일반적으로 혈관종 및 혈관 기형은 다음과 같은 측면으로 식별 할 수 있습니다.

1 발병 시간 : 혈관종은 대부분 출생 후 1 주일에서 1 개월까지 발생하며, 혈관 기형은 출생시 나타납니다.

2 성장률 : 혈관종은 빠른 성장 (성장 기간) 및 느린 퇴행 (회귀 기간) 과정을 갖는다. 혈관 기형이 발생할 수 있지만 발달 속도는 느립니다.

3 가지 색상 : 피상 혈관종은 밝은 빨강, 증식기의 색깔이 점차 깊어지고 퇴피가 시작될 때 밝은 빨강에서 진한 자주색으로 변하고 마침내 변색됩니다. , 위축, 탈색, telangiectasia 및 느슨한 피부. 깊은 혈관종의 표면에있는 피부는 정상적인 색 또는 파란색으로 올라갑니다. 혈관 기형은 그 안에 포함 된 모세관 림프관, 정맥 또는 동맥의 차이에 따라 다른 색을 가지고 있습니다.

4 병변 온도 : 혈관종이 정상이거나 약간 높고, 혈관 기형이 현저히 증가하거나 정상 임;

5 텍스처 : 고무와 같은 혈관종은 압력에 의해 혈액을 비울 수 없으며, 위치 시험은 음성이며, 해결 된 혈관종은 잔류 섬유 성 지방 조직이며, 질감은 부드럽습니다. 혈관 기형은 부드럽고 압축하기 쉽고 손가락 압력은 가능합니다. 혈액을 빨리 비우고 위치 테스트는 긍정적입니다.

6 이미징 검사 : 주로 컬러 B 초음파 및 MRI. 컬러 도플러 : 혈관종과 혈관 기형을 구별 할 수 있고, 다양한 유형의 혈관 기형을 더 구분할 수 있습니다. Color B super는 병변의 수준, 크기, 혈액 공급 등을 보여줌으로써 치료에 매우 도움이됩니다 .MRI : 병변의 정도를 보여줄뿐만 아니라 혈관종과 혈관 기형을 구별하는 출혈의 특성을 나타낼 수 있습니다. 골드 표준; 3 차원 CT : 병변의 혈관 상태와 주변 조직과의 해부학 적 관계를 명확하게 보여줄 수 있기 때문에 감별 진단에 도움이됩니다.

7 에스트로겐의 결정 : 혈관종이있는 환자의 혈청 에스트라 디올 수준은 혈관 기형과 같은 연령의 건강한 어린이의 수준보다 현저히 높습니다.

8 면역 조직 화학적 검사 : 기본 섬유 아세포 성장 인자 (bFGF) : 증식 성 혈관종이있는 소아에서 비뇨기 bFGF의 농도는 퇴행성 혈관종, 혈관 기형 및 대조군을 가진 소아의 것보다 현저히 높았다. 혈관 내피 세포 성장 인자 (VEGF) : 혈관종의 증식기에서의 VEGF 농도는 퇴행성 혈관종, 혈관 기형 및 음성 대조군의 것보다 현저히 높았다. 증식 성 세포 핵 항원 (PCNA) : 증식 성 혈관종에서 PCNA 발현의 양성률 및 비만 세포의 수는 영아 혈관종 및 다양한 혈관 기형의 것보다 유의하게 더 높았다. 포도당 수송 체 -1 (Glut1) : 초기 증식에서, 더 많은 혈관종 내피 세포는 Glut1을 발현하고, 중간 증식 단계, 대부분의 미세 혈관 내피 세포 및 흩어진 내피 세포는 Glut1을 발현하고, 증식 단계, Glut1 발현은 빠르게 약화된다; 종양 미세 혈관 내피 세포는 Glut1을 발현하지 않는다. 정상적인 연조직의 모든 해면 정맥 기형, 동정맥 기형, 모세관 기형, 작은 동맥 및 정맥 및 미세 혈관은 Glut1을 발현하지 않습니다;

9 개의 유전자 칩은 향후 새로운 도구로 사용될 수도 있습니다. 영아 혈관종은 염색체 5q31-33과 관련이있는 것으로보고되었습니다.

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