미네랄 코르티코이드의 과도한 분비

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소개 미네랄 코르티코이드 : 나트륨, 칼륨, 염화물 및 물 대사에 주로 작용하므로 미네랄 코르티코이드라고합니다. 이 호르몬 중에는 알도스테론과 데 옥시 코르티 코스 테론이 있으며 그 중에서도 알도스테론이 가장 강합니다. 미네랄 코르티코이드는 나트륨과 칼륨을 보존하는 효과가 있으며, 신장 세뇨관에 의한 나트륨의 재 흡수 및 칼륨 방출의 효과를 촉진시켜 혈장에서 나트륨과 칼륨의 적절한 농도를 유지합니다. 부신 피질과 기능 (쿠싱 증후군과 같은), 부종의 한계를 넘어 체내 나트륨과 물의 보유로 인한 11- 데 옥시 코르티 코스 테론 분비, 증가 된 혈액량, 고혈압, 고혈당, 저칼륨 혈증 잠깐만 반대로, 부신 피질 기능이 불충분하면 설탕과 미네랄의 대사에 장애가 생겨서 근육 질환, 혈압 감소, 피부 색소 침착 및 저혈당, 혈액을 나타내는 청동 병 또는 "애디슨 병"이 발생합니다. 나트륨이 감소하고 칼륨이 증가하는 등의 증상은 혈액이 수분을 잃고 농축되며 심각한 경우 생명을 위협합니다.

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원인

소금 코르티코 스테로이드의 과도한 분비의 원인

쿠싱 증후군과 같은 부신 기능 이상은

(A) 의원 성 코티솔 : 특정 질병의 치료에 글루코 코르티코이드를 장기간 사용하면 임상에서 매우 흔한 코티솔의 임상 증상이 나타날 수 있습니다. 이것은 외인성 호르몬에 의해 발생하며 약물을 중단 한 후에 점차적으로 회복 될 수 있습니다. 그러나, 글루코 코르티코이드의 장기간 사용은 부 신피질의 위축을 유발하는 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)의 뇌하수체 분비의 억제를 피드백 할 수 있으며, 약물이 중단되면 일련의 피질 기능 장애가 나타나고 심지어는 위기가 발생할 수 있습니다. ACTH를 장기간 사용하면 코티솔이 발생할 수도 있습니다.

(B) 뇌하수체 양측 부신 과형성 : 양측 부신 과형성은 뇌하수체에서 ACTH의 과도한 분비로 인해 발생합니다. 이유 : 뇌하수체 종양 1 개. 2) 뇌하수체는 또한 명백한 종양은 없지만 ACTH의 분비를 증가시킨다. 시상 하부로부터 코르티코 트로 핀 방출 인자 (CRF)의 과도한 분비에 의해 야기되는 것으로 일반적으로 여겨진다. 임상 적으로 뇌하수체 종양의 약 10 %만이 발견 될 수 있습니다. 이 유형의 경우, 뇌하수체에서 비정상적인 높은 수준의 ACTH 분비로 인해 혈장 코티솔의 증가는 정상적인 피드백 억제를 유발하기에 충분하지 않지만 경구 용 고용량 덱사메타손은 여전히 억제 할 수 있습니다.

(C) 체외 병변으로 인한 양측 부신 과형성 : 기관지 폐암 (특히 귀리 세포 암), 갑상선 암, 흉선 암, 비 인두 암종 및 신경 능선 조직에서 유래 한 종양은 때때로 ACTH 유사 물질을 분비 할 수 있습니다. 양측 부신 과형성을 일으키는 ACTH의 생물학적 효과와 유사하게 이종 ACTH 증후군이라고합니다. 이 환자들은 종종 심각한 근육 위축 및 저칼륨 혈증을 앓고 있습니다. 병변에서 ACTH 물질의 분비는 자율적이며, 경구 용 고용량 덱사메타손은 억제 효과가 없습니다. 병변이 제거되거나 완치 된 후 상태는 서서히 가라 앉습니다.

(4) 부 신피질 종양 : 그들 대부분은 양성 부신 선종이며, 일부는 악성 선암종입니다. 부 신피질 호르몬의 종양 성장과 분비는 자율적이며 ACTH에 의해 통제되지 않습니다. 종양이 다량의 코르티코 스테로이드를 분비하기 때문에, 피드백은 뇌하수체의 분비 기능을 억제하여 혈장 ACTH 농도를 낮추어 비 종양 부분의 정상적인 부신 피질이 분명히 위축됩니다. 이 유형의 ACTH 유발 또는 고용량 덱사메타손 환자에서 분비되는 코티솔의 양은 변하지 않습니다. 부신 피질 종양, 특히 악성 종양에서 소변의 17 가지 케토 스테로이드가 종종 크게 증가합니다.

부 신피질 종양은 대체로 직경이 3-4cm 미만인 단일 양성 선종이며 갈색-노란색이며 완전한 외피입니다. 종양 세포의 형태 및 배열은 부 신피질 세포의 형태 및 배열과 유사하다. 선암종은 종종 림프절과 먼 전이가있는 주변 장기에 크고, 비린내, 침투하거나 퍼져 나가는 경우가 많습니다. 세포는 악성 세포를 특징으로한다. 내분비 기능이없는 부신 피질 종양은 코티솔을 유발하지 않습니다.

임상 적으로 부신의 일부 사례는 결절성 과형성이며, 이는 중간 유형의 과형성 및 선종입니다. 혈장 ACTH를 가진 환자는 감소 될 수 있으며, 고용량 덱사메타손은 억제 효과가 없습니다.

통계에 따르면, 임상 사례의 70 %는 뇌하수체 병변으로 인한 양측 부신 과형성, 양성 선종이 20-30 %, 악성 부신 선암이 5-10 %를 차지하며 과도한 자궁외 ACTH 분비는 드물다. .

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관련 검사

부 신피질 자극 호르몬 (ACTH) 부신 CT 검사 부신 MRI 검사 부신 수질 영상 부신 피질 영상

소금 코르티코 스테로이드의 과도한 분비

(A) 질병의 진단을 결정하기 위해 : 주로 전형적인 임상 증상 및 징후에 근거합니다. 구 심성 비만, 자주색 선, 증가한 모발, 성기능 장애, 피로 등. 또한, 비뇨기 17- 하이드 록시 코르티코 스테로이드의 배출이 크게 증가하였고, 저용량 덱사메타손 억제 시험을 억제 할 수 없었으며, 11- 하이드 록시 코르티코 스테로이드의 혈중 농도가 정상보다 높았으며 일주기 리듬이 손실되어 코티솔의 진단을 확인 하였다. 초기 경증 사례는 단순한 비만과 구별되어야합니다.

저용량 덱사메타손 검사 : 소량의 덱사메타손 복용은 소변에서 17- 하이드 록시 스테로이드의 결정에 영향을 미치지 않지만 ACTH의 뇌하수체 분비 억제를 피드백 할 수 있습니다. 상기 방법은 연속 6 일 동안 24 시간 동안 소변에서 17- 하이드 록시 코르티코 스테로이드의 배출을 측정하고, 3 일 내지 4 일에 8 시간마다 1 회 경구 덱사메타손 0.75 mg을 투여하는 것이었다. 매일 측정 된 값은 좌표에 표시되고 곡선에 연결됩니다. 투여 2 일 후 정상인의 소변에서 17- 하이드 록시 코르티코 스테로이드의 배출은 투여 전보다 유의하게 낮았으며, 절반 이상 감소하면 유의미한 억제를 나타냈다. 반대로, 감소가 분명하지 않거나 50 %를 초과하지 않으면 코티솔입니다.

(B) 병인 진단 : 즉, 차이는 부신 선종, 선암종, 피질 증식에 의한 뇌하수체 종양, 뇌하수체 종양 또는 피질 증식에 의한 이질성 ACTH 분비 종양에 의해 발생합니다.

1. sella의 X-ray 진단 : 뇌하수체 종양은 시신경 압박과 측면 혈뇨 증을 유발할 수 있습니다. 안장 X 선 점편에, 안장 저부 및 안장 골다공증을 석회 제거하여 전후 흡수를 실시하여 셀라를 확대했다. 층상 정제 또는 cT는 더 작은 뇌하수체 종양을 보여줄 수 있습니다. 뇌하수체 종양으로 인한 이차 부신 과형성은 코티솔의 약 10 %를 차지합니다.

2. ACTH 자극 시험 : 부신 과형성은 여전히 ACTH 자극에 대해 상당한 반응을 보입니다. 이 방법은 저용량 덱사메타손 테스트와 동일했지만 매일 3 일부터 4 일까지 매일 ACTH20u에 정맥 내로 떨어졌습니다 (5 % 포도당 용액 500-1000ml, 8 시간). 부신 과형성에서, ACTH 주사 후 24 시간 동안 비뇨기 17- 하이드 록시 코르티코 스테로이드의 배출이 50 % 이상 증가했으며, 혈액 내 호산구 수는 종종 80-90 % 감소했습니다. 부신 과형성이 작은 선종 또는 결절 피질 과형성과 관련 될 때, ACTH 억제 시험의 반응 및 과형성은 유사하지만 때때로 약하거나 중요하지 않다. 부신 피질 종양에서 정상적인 부신 피질은 위축 상태이므로 반응하지 않거나 반응이 약합니다. 그러나이 병의 진행 과정은 짧고, 특히 작은 선종이나 빠르게 진행되는 피질 암으로 진행되며, 종양 외부 부신 피질은 줄어들지 않기 때문에이 검사에서는 여전히 비교적 명확한 반응이 있습니다. 이종성 ACTH- 분비 종양은 다량의 종양에서 ACTH에 의해 분비되었으며, 부신 피질은 지속적으로 높은 흥분성 상태에 있었으므로이 시험은 반응하지 않았다.

3. 고용량 덱사메타손 억제 테스트 :이 방법은 저용량 덱사메타손 테스트와 동일하지만 3 일 ~ 4 일에 6 시간마다 2mg의 덱사메타손이 제공됩니다. 약물을 24 시간 동안 복용 한 후, 17 개의 히드 록시 코르티코 스테로이드의 방출은 투여 전보다 50 % 이상 낮았다. 이종 ACTH- 분비 종양, 대뇌 피질 선종 및 대뇌 피질 선암의 분비 기능은 자율적이고이 시험에 반응하지 않았다. 대뇌 피질의 증식은 양성 반응에 의해 크게 억제 될 수 있습니다. 작은 선종 또는 결절성 과형성이있는 대뇌 피질 과형성 ACTH 자극 시험이 양성일 수 있지만, 고용량 덱사메타손은 분비를 억제하지 않습니다 (즉, 흥분하지만 억제는 없음). 현재 대뇌 피질 종양인지 증식인지 구별하기 위해 다른 검사가 필요합니다.

4. 메 피리 돈 (bipyridylpyrrolidone, metformin, Su4885) 테스트 : Mepyridone은 11β-hydroxylase를 억제하고 11-deoxycorticosterone을 corticosterone으로, 11-deoxycortisol을 코티솔의 과정이 차단되어 혈장 코티솔이 낮아지고 피드백 억제가 약해져 뇌하수체가 많은 양의 ACTH를 분비하게합니다. 혈장 ACTH가 증가하고 (정상 값 8 ~ 10시 <100pg / ml), 11- 데 옥시 코르티솔 합성이 증가했습니다. 11- 데 옥시 코르티솔은 17 개의 히드 록시 및 17 개의 케톤 코르티코 스테로이드의 측정 범위에 포함되므로 소변에서 17 개의 히드 록시 및 17 개의 케톤 코르티코 스테로이드의 배출도 증가합니다. 따라서, 검사는 ACTH의 뇌하수체 분비의 예비 용량을 결정할 수 있습니다. 대뇌 피질 증식의 경우, metyrapone 검사는 양성이었다; 대뇌 피질 종양의 경우, 발암 물질이 자발적으로 많은 양의 cortisol을 분비하여 뇌하수체가 ACTH를 분비하는 능력을 억제했으며 metyrapone의 흥분 효과는 밝혀지지 않았습니다. 뇌하수체 선종으로 인한 코티솔의 경우, 뇌하수체는 ACTH를 대량으로 분비 할 수 있으므로 음성입니다.

5. 바소프레신 테스트 : 바소프레신은 CRF와 유사한 효과를 가지므로 ACTH의 뇌하수체 분비의 예비 기능을 결정하는 데 사용될 수 있습니다. 대뇌 피질의 증식은 양성이었다 (혈액 ACTH 및 요로 17- 하이드 록시 코르티코 스테로이드 증가). 대뇌 피질 종양은 음성이었습니다. 바소프레신은 관상 동맥 수축을 일으킬 수 있으므로 노인, 관상 동맥 심장 질환 환자는 시도하지 않아야합니다. 예를 들어, ACTH, metyrapone 및 vasopressin은 반응하지 않아 부 신피질 암종 일 수 있으며, 세 가지 검사가 양성인 경우에는 피질 과형성 증이었습니다.

1. 엑스레이 흉부 엑스레이 : 폐암 및 폐 전이 제외.

2. 정 맥 pyelography : 두 신장의 상태를 이해합니다. 더 큰 부신 종양은 영향을받는 신장을 아래로 이동할 수 있습니다.

3. 후 복막 혈관 조영술 : 부신 선종은 일반적으로 너무 크지 않으며, 비만 후부 복막 후 복부 지방 조직은 종종 오진으로 이어질 수 있으며, 현재는 거의 사용되지 않습니다.

4.B Ultra : 편리하고 효과적입니다. 부신 피질 종양의 정확한 국소화 진단 속도는 90 % 이상에 도달 할 수 있습니다.

5. CT는 직경이 0.5-1cm 이상인 부신 선종을 정확하게 찾을 수 있습니다.

6. 방사성 핵종으로 표지 된 요오드화 콜레스테롤 부신 스캔 : 정상적인 부신의 발달은 가볍고 대칭이며 일부 사람들은 시각화하지 않습니다. 대뇌 피질 증식의 양쪽에 부신 선 영상은 대칭이지만 집중되어 있습니다. 대뇌 피질 선종 또는 선암종의 경우 선종 측면 부신이 방사성으로 집중되어 있고 반대쪽은 보이지 않습니다. 일부 경우 선암종의 종양 영상화; 일부 경우 선암종의 종양은 영상화되지 않으며, 단위 중량 당 종양 조직이 낮은 기능을하는 분비 호르몬이고, 조직 단위 중량 당 조직이 콜레스테롤이 적어 방사능이없는 것일 수 있습니다. 이 방법은 수술 후 잔류 부신 조직, 이식 된 부신 조직 및 미주 부신 조직 검색에도 적용 할 수 있습니다.

7. 부신 혈관 조영술 : 코티솔을 유발하는 부신 피질 종양은 일반적으로 작고 혈액 공급이 풍부하지 않기 때문에 부신 혈관 조영술과 정맥 카테터를 위해 혈액 샘플을 채취하지 않습니다.