요추 부위의 털이 많고 비정상적으로 착색된 피부

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소개 밧줄로 묶인 제대 증후군, 특히 어린이의 경우이 질환의 임상 증상에주의해야합니다. 요추부 피부는 털이 있고 비정상적으로 색소가 있습니다. 테 더드 코드 증후군 (TCS)은 다양한 선천적 및 후천적 원인으로 인해 척수 또는 원 추가 당겨져 일련의 신경 기능 장애 및 기형을 유발하는 증후군입니다. 척추가 척수 골 수질에서 더 자주 당겨 져서 원뿔이 비정상적으로 낮아지기 때문에 하 척수라고도합니다.

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원인

요추 부위의 털이 많고 비정상적인 색소 침착의 원인 :

1. 다양한 선천성 척추 이형성증 : 신경관 끝의 부족으로 인한 수막 구균, 척수 균열, 척추 수막 구균 등. 출생 후 대부분의 경우는 며칠 내에 수선 되었으나 가능한 한 정상 신경 조직을 정상으로 회복시키는 것이 목적으로 뇌척수액 누출을 예방하는 것이 중요하지만 척추 경막이 재건 된 후에는 중요합니다. 치유 과정에서 생성 된 접착은 척수 끝에서 테 더링을 유발합니다.

2. 척수 지방종 및 경 막내 및 간외 지방종 : 신경 외배엽 및 표피 외배엽의 조기 분리로 인해, 중배엽 잎의 지방 세포는 아직 잠기지 않은 신경 외배엽으로 들어간다. 지방 조직은 척수의 중심에 들어가거나 별도의 척추 아치를 통해 피하 지방 조직에 연결되어 척수의 원뿔을 고정시킬 수 있습니다. 또한, 유아기 이후의 경우는 지주막 하 공간에 존재하는 지방의 염증과 관련이 있으며, 신경근 주위에 섬유증 및 테 더링으로 인한 유착이 발생합니다.

3. 잠복 부비동 : 그것은 잘 분화되지 않은 신경 외배엽 및 표피 외배엽이며, 피부로부터 피하, 척추를 통해 국소 적으로 형성된 코드 형 조직으로 척추 원추에 테 더링을 유발한다. 또한 잠막 부비동 벽 조직에 의해 확산되어 유피 낭종 및 표피 낭종 및 기형 종을 생성 할 수 있으며, 이는 척추 신경을 둘러싸거나 당기고 테 더링을 유발할 수 있습니다.

4. 척추 균열 : 척수의 세로 균열의 메커니즘은 신경 이외의 이상, 즉 척추의 비정상적 발달에 기인 한 것으로 생각되며, 또한 비정상적인 신경 발생으로 간주되며, 이후 척추의 비정상적 발달이 뒤 따른다. 척수는 왼쪽과 오른쪽으로 분리되어 있으며 분리형과 비 분할 형이 모두있는 경막이 있습니다. 즉, 유형 I : 이중 경막 캡슐 이중 척수 유형, 즉 척수는 세로 균열에 있으며 섬유, 연골 또는 조골에 의해 완전히 분리되어 있으며, 각각의 경질 교합과 거미 막이있는 척수 분할로 2 개로 나뉩니다. 당기면 증상이 나타납니다. 유형 II : 일반적인 척수 캡슐 이중 척수 유형, 종격 열의 수막은 섬유 격막으로 분리되어 있지만 2 부분이지만 일반적인 경막 교합과 거미 막이 있으며 일반적으로 임상 증상은 없습니다.

5. 말단 실크 장력 : 척수 말단부의 미숙 한 발달 과정으로 인해 말단 필라멘트가 형성되어 말단 필라멘트가 정상 터미널 필라멘트보다 두껍게되고 나머지 부분이 테더 코드를 유발합니다.

6. 신경 원성 장 낭종 : 소위 신경 원성 장 낭종은 장의 장간막 가장자리와 척추 앞 조직이 척수 노치 특허로 인해 교통을 형성하는 상태입니다. 특허 연 관 동맥 및 의사 소통의 정도에 따르면, 장 누공 및 척추 운하 내부 및 외부의 장 낭종으로 불리는 전 척추와 관련된 뼈 결함이 나타날 수 있습니다.

7. 요추부 골반 및 열구 후 유착과 같은 대조 : 일부 학자들은 모든 수술 사례의 10 %에서 20 %를 차지할 수 있습니다.

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관련 검사

부 신피질 자극 호르몬 (ACTH) 자극 테스트

요추부 부위의 피부 및 비정상 색소 침착 검사 및 진단 :

테더 코드 증후군의 임상 증상은 더 복잡합니다. 테 더링 코드 증후군을 가진 환자는 증상이 다르고 증상의 조합이 다르며 선천성 기형이 다르기 때문에 임상 증상이 복잡하지만 이러한 임상 증상은 다른 원인과 인센티브에 기인 할 수 있습니다. 척추 원뿔에 다른 시간과 견인력이 가해지면 다른 신경 기능 장애가 발생합니다. 일반적인 임상 증상 및 증상은 다음과 같습니다.

1. 통증 : 가장 흔한 증상입니다. 그것은 설명하기 어렵고 발산 될 수 있지만 종종 피부 세그먼트의 분포가없는 통증이나 불편 함으로 나타납니다. 소아 환자의 고통스러운 부분은 종종 요추 부위에 위치하기 어렵거나 위치가 결정되며하지로 발산 될 수 있습니다. 성인은 광범위하게 분포되어 있으며 일측 또는 양측으로 깊은 직장, 중간 엉덩이, 꼬리, 회음부,하지 및 허리에 위치 할 수 있습니다. 통증의 본질은 주로 확산 통증, 방사선 통증 및 감전이며 통증이 거의 없습니다. 통증은 종종 신체의 좌식 및 전방 굴곡으로 악화되며 기침, 재채기 및 비틀림으로 인해 악화되는 경우는 거의 없습니다. 똑 바른 다리 높이 테스트는 긍정적이며 디스크 탈출의 고통과 혼동 될 수 있습니다. 요추부 파열로 고생하면 단기적으로 사지 약화로 심한 배출과 같은 통증을 유발할 수 있습니다.

2. 운동 장애 : 주로 점진적인 약점과 걷기 어려움으로 인해 일방 또는 양자가 관여 할 수 있지만 후자가 더 일반적입니다. 때로는 환자가 일방적 개입에 대해 불평했지만 검사 결과 양쪽에 변화가 있음이 밝혀졌습니다. 하지는 운동 신경 손상 손상의 상한과 하한 모두를 나타낼 수 있습니다. 어린이의 초기 단계에서는하지 운동 이상증이 없거나 낮고, 나이가 들면서 증상이 나타나고, 진행성 악화는 사지 길이와 두께 비대칭, 모반 기형, 피부 위축성 궤양으로 표현 될 수 있습니다.

3. 감각 장애 : 주로 안장 부위의 피부가 마비되거나 줄어 듭니다.

4. 방광 및 직장 기능 장애 : 방광 및 직장 기능 장애가 종종 동시에 발생합니다. 전자는 야뇨증, 빈번한 배뇨, 긴급, 요실금 및 요실금을 포함하며, 후자는 변비 또는 대 변실금을 포함한다. 야뇨증이나 요실금이있는 소아가 가장 흔합니다. 방광 기능 시험에 따르면 작은 방광과 저압 방광으로 나눌 수 있습니다. 전자는 보행, 소변 빈도, 긴급, 스트레스 요실금 및 변비, 운동 신경 손상의 성능과 결합되었으며, 후자는 요로 부족 요실금, 잔류 소변량 증가 및 대 변실금 등을 나타 냈습니다. 운동 뉴런의 성능이 손상되었습니다.

5. 복부 피부 이상 : 어린이의 90 %는 피하 덩어리가 있고, 50 %는 피부 부비동, 수막 구균, 혈관종 및 다모증이 있습니다. 어린이의 약 1/3은 측면에 피하 지방 종이 있었고 다른쪽에는 수막 구균이있었습니다. 요추 부위의 피하 덩어리는 매우 클 수 있으며, 이는 미적 문제로 인한 부모의 관심으로 인해 발생합니다. 아픈 아이들은 각각 피부 이가 생겨 꼬리를 형성 할 수 있습니다. 위의 피부 변화는 성인의 절반 미만입니다.

6. 촉진 및 악화 요인 : 1 아동의 성장 및 발달; 2 성인이 갑자기 걷어차 기, 앞으로 구부리기, 출산, 운동 또는 교통 사고와 같이 척수를 갑자기 당기는 활동에 보이면, 엉덩이가 앞으로 구부러집니다. 3 개의 척추관 협착증; 4 개의 외상 (예 : 허리 외상 또는 낙상시 고관절 착륙)

테더 코드 증후군의 진단은 전형적인 병력, 임상 증상 및 보조 검사를 바탕으로 어렵지 않습니다. 질병은 종종 무증상이거나 증상의 발달이 초기 단계에 숨겨져 있기 때문에, 치료 후 신경계 기능 장애를 개선 할 수는 없지만 소수의 환자가 급성 발병합니다. 따라서이 질병에 대한 이해를 높이고 조기 진단 및 적시 치료를하는 것이 중요합니다. 다음과 같은 임상 증상이있는 사람들, 특히 어린이는이 질병에주의를 기울여야합니다 : 1 lumbosacral skin hairy, 비정상적인 색소 침착, 혈관종, 피부 누공, 피부 부비동 또는 피하 덩어리; 2 피트와 다리 비대칭, 약점; 3 열성 척추 비피 다; 4 설명 할 수없는 요실금 또는 반복 된 요로 감염.

테 더드 코드 증후군 진단 : 1 개의 통증이 광범위하고 단일 근 신경 손상으로 설명 할 수 없음; 2 명의 성인이 증상이 나타나기 전에 분명한 동기 유발; 3 개의 방광 및 직장 기능 장애, 요로 감염이 종종 발생 함; 4 감각 운동 폐쇄성 진행성 악화; 5 개의 선천성 기형이 있거나 요추 관절 수술 병력이있는 경우; 6MRI 및 / 또는 CT 척추관 혈관 조영술이 척추 원추의 비정상적인 위치 및 / 또는 실크 비후를 발견했습니다.