저보체혈증
소개
소개 두드러기 혈관염 (Mruffie vasculitis)은 1973 년 MCDuffie에 의해 처음보고되었으며, 이는 저 상완 혈증으로 오랫동안 지속되는 발진이 특징입니다. 염증 매개체는 혈관 내피 세포를 손상시키고 따라서 혈관염이 변화하여 백혈구 파열 혈관염의 징후를 나타낸다. 원인은 알려져 있지 않으며 요오드 알레르기, 반복되는 냉 자극 및 바이러스, 박테리아 및 기생충과 같은 알레르기 항원으로 인한 과민성 혈관염에 대한보고가 있습니다.
병원균
원인
병인 및 병인 :이 질환은 새로운 면역 복합 질환이며 병인 및 병인은 매우 복잡합니다.
1. 유도
두드러기 혈관염을 유발하는 요인은 알려져 있지 않습니다. 바이러스, 박테리아 또는 기생충과 같은 알레르겐으로 인한 화학 물질 또는 약물 (요오드 제와 같은) 알레르기 반응, 반복 감기 자극 및 과민성 혈관염이라고 알려져 있습니다.
2. 순환 면역 복합체, 항 내피 세포 항체 및 세포 면역 반응의 손상
항원-항체 면역 복합체는 저 분자량 침전제의 작용하에 C1q 결합 또는 활성화를 유발하여, 전통적인 경로의 활성화를 보완하여 아나 필라 톡신 및 호중구 화학 주성 인자를 생성한다. 이러한 염증 매개체는 혈관 내피 세포를 손상시켜 혈관염의 발병을 초래할 수 있습니다. 일부 학자들은이 질환과 결합 조직 질환의 관계를 심각하게 고려해야한다고 지적했습니다.
3. Arthus 반응
IgG 및 IgM에 의해 매개되는 III 형 알레르기로 인한 백혈구 단편화 혈관염 (국소 피부 반응).
확인
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관련 검사
피부 도말 현미경 검사법 피부 현미경 검사법
1, 임상 증상
두드러기 혈관염의 주요 임상 증상은 다음과 같습니다.
1이 질병은 중년 여성에게 더 흔하며 발병 연령은 30 세에서 40 세 사이입니다. 시작될 때 불규칙한 열이 동반되는 경우가 있으며 때로는 38 ~ 39 ° C까지 올라갑니다.
2 피부의 주요 특징은 두드러기 (wheal)이며 두드러기와 매우 유사합니다. 그러나, 바람 그룹의 바람 손상은 오랫동안, 종종 24 내지 72 시간 또는 심지어 며칠 지속된다. 의식적으로 가려움증이나 타는듯한 바람 그룹은 침투하며 때로는 병변에서 더럽혀진 출혈을 볼 수 있습니다. 몇몇 경우에, 물집이 있지만 괴사가 없으며, 손상이 가라 앉은 후에 색소 침착 또는 박리가 남아 있습니다.
이 질환은 종종 팔다리 관절에서 발견되는 관절통과 관절염을 동반하며 때로는 관절 부종이 동반됩니다. 복부 불쾌감, 부은 림프절 등도있을 수 있습니다. 신장 손상은 고급 단계에서 발생할 수 있습니다. 경우에 따라 간질, 수막염 및 일방적 인 시신경염이 발생할 수 있습니다. 혈관 염증성 두드러기는 종종 피부염, 알레르기 성 혈관염, SLE 등의 초기 증상이므로 질병의 경과를 면밀히 관찰해야합니다.
2, 진단
주로 임상 증상 및 진단을위한 실험실 테스트를 기반으로합니다. 발열, 관절통, 복통 등, 림프절이 부어 오른 경우 24 시간 이상 지속되는 피부 흘림에 대한 임상 증상은 중증의 경우 신장 손상을 일으킬 수 있습니다. 실험실 지표 : 피부 내피 세포가 부어 오르고 혈관 주위에 더 많은 호중구가 있습니다. 핵 먼지와 적혈구가 쏟아져 나옵니다. 혈관 벽에 섬유소와 같은 변성이 있습니다. 신속하고, 심각하며 오래 지속되는 저혈압. 조직 병리학 적 검사에서 백혈구 단편화 혈관염이 밝혀졌다. 직접 형광 투시법은 용기 벽 내부 및 주위에 Ig 및 보체 증착을 나타냈다.
진단
차별 진단
저성 혈증의 감별 진단 :
1. 저인 산혈증 : 순환 혈액에서 정상적인 인산염 농도보다 낮은 인대 사 장애. 저인 산혈증이라고도합니다. 이 테이블은 현재 용혈, 소진, 약점 및 경련입니다. 원인은 금식, 수산화 알루미늄, 수산화 마그네슘 또는 탄산 알루미늄 및 기타 결합제의 장기 사용, 해당 작용 및 알칼리증, 갑상선 기능 항진증, 비타민 D 결핍, 특정 관상 질환 (예 : 판 코니 증후군) ), 알코올 중독 및 항 비타민 D 구루병 (가족 성 인산 혈증).
2, 저산소 혈증 : 혈액의 산소 부족, 산소의 동맥 분압 (pao2)은 주로 혈액 산소 분압 및 혈액 산소 포화도가 감소함에 따라 같은 연령의 정상적인 하한보다 낮습니다. 성인 정상 동맥 산소 분압 (PaO2) : 83-108 mmHg. 환기 및 / 또는 환기 기능 장애로 인한 중추 신경계 장애, 기관지, 폐 병변 등과 같은 다양한 원인이 저산소증을 유발할 수 있습니다. 저산소증의 정도, 저산소증의 속도 및 지속 시간으로 인해 신체에 미치는 영향도 다릅니다. 저산소 혈증은 호흡기 질환에서 가장 흔한 치명적인 질병 중 하나이며 호흡 부전의 중요한 임상 증상 중 하나입니다.
3. 단백 혈증 : 총 혈장 단백질, 특히 혈장 알부민의 감소를 나타냅니다. 영양 실조로 주로 나타납니다. 혈액 내 단백질은 주로 적혈구에 포함 된 혈장 단백질과 헤모글로빈입니다. 혈장 단백질은 혈장 알부민, 다양한 글로불린, 피브리노겐 및 소량의 당 단백질, 지단백질 등과 같은 결합 단백질을 총 6.5 내지 7.8 g %로 포함한다. 총 혈장 단백질이 6.0 g % 미만이면 저 단백 혈증으로 진단 될 수 있습니다.
4, 저 마그네슘 혈증 : 0.8 ~ 1.05mmol / L의 혈장 마그네슘 함량으로 정상, 저 마그네슘 혈증의 경우 0.75mmol / L 미만의 혈장 마그네슘. 혈장 마그네슘은 세 가지 형태로 존재합니다. 1 유리 마그네슘 : 약 55 % 이상; 2 복합 마그네슘 : 마그네슘과 중탄산염, 인산염 등의 복합체, 약 15 %; 3 단백질 결합 마그네슘 : 주로 알부민과 결합, 약 30 % . 근육 조직은 조직에서 마그네슘 함량이 가장 높으며 핵 세포의 핵 함량의 약 80 %를 차지합니다. 급성 마그네슘 결핍에서 혈장 마그네슘은 낮고 근육 마그네슘 함량은 크게 변하지 않지만 만성 마그네슘 결핍에서는 혈장 마그네슘이 정상이며 근육 마그네슘 함량이 감소합니다. 적혈구의 마그네슘 농도는 마그네슘이 부족할 때 근육의 농도보다 빠르므로 적혈구 마그네슘은 신체의 마그네슘 결핍을 나타내는 중요한 지표로 사용될 수 있습니다. 마그네슘은 내장에 흡수되며 주로 신장에 의해 배설됩니다. 티록신, 부갑상선 호르몬, 성장 호르몬 및 비타민은 모두 알도스테론의 영향과 반대로 장과 신장에서 마그네슘의 흡수를 촉진합니다. 인슐린은 세포 내로 마그네슘의 유입을 촉진합니다. 마그네슘은 중요한 생리 학적 기능을 가지고 있으며, 예를 들어, 마그네슘은 세포 대사에서 많은 효소 시스템의 활성화 제로 DNA 나선과 리보솜 입자 구조의 무결성을 유지해야하며, 정상적인 심근 대사와 심근 흥분성을 유지하는 기능을 가지고 있습니다. 중요한 역할.
5, 저 칼슘 혈증 : 정상 혈청 총 칼슘은 꽤 일정하며 2.25 ~ 2.75mmol / L이며 어린이는 높습니다. 혈장 및 체액의 칼슘은 주로 칼슘 및 유리 칼슘과 함께 존재합니다. 전자는 주로 알부민과 결합되며 소량은 구연산 칼슘, 젖산 칼슘 및 인산 칼슘과 같은 유기산과 결합됩니다. 결합 된 칼슘과 칼슘의 자유로운 교환은 동적 평형 상태에 있으며 주로 pH의 영향을받습니다. 산혈증의 경우, 유리 칼슘 (Ca2 +)이 증가하고 그 반대도 마찬가지입니다. 또한, 특정 제품은 혈중 칼슘과 인 농도, 즉 [Ca] × [P] = 350-400 mg / L 사이에서 유지됩니다. 오직 유리 칼슘 만이 실제로 칼슘의 생리 학적 기능을 가지고 있습니다. 2.2mmol / L 미만의 칼슘 칼슘을 저 칼슘 혈증이라고합니다.
