구타 각막
소개
소개 각막 구타 타로도 알려진 푹스 내피 이영양증은 연령에 따라 크게 증가하는 흔한 현상입니다. 각화증 환자의 많은 경우, 각막의 다른 측면은 정상이며 시력에 영향을 미치지 않습니다. 각막 간질과 상피 부종이있는 소수의 환자는 시력을 크게 잃을 수 있습니다.
병원균
원인
(1) 질병의 원인
이 질병은 유전성이 있으며 유전 패턴이 명확하지 않으며 일부 경우 상 염색체 우성 유전으로 확인되었습니다. 원인을 알 수없고 다각적 일 수 있습니다. 인식 할 수없는 일부 요인이 각막 내피 세포의 구조와 기능을 방해하여 궁극적으로 내피 펌프 기능의 보상을 중단합니다.
질병 외에도이 질병은 상 염색체 우성 유전 질환입니다. 2001 년에 Biswas 등은 가족에 대한 게놈 분석을 수행했으며 Q455K 미스 센스 돌연변이는 염색체 1의 짧은 팔 1p34.3-p32에 위치한 VIII 콜라겐 알파 2 (COL8A2) 유전자에서 발생했습니다. 이것은 VIII 형 콜라겐에 의한 각막 내피 세포의 말단 분화를 방해하여 각막 내피 세포의 구조 및 기능을 방해하여 비정상적인 기저막 및 원 섬유 형 콜라겐 생성물, 물방울을 초래할 수있다. DDT는 각막 내피 세포에 의해 추가로 손상되어 결국 각막 펌프 기능 및 항-아 opt 토 시스 기능의 퇴화를 일으켜 유용한 시력의 손실을 초래한다.
원발성 영양 장애 각막 내피 세포는 후방 탄성 막 뒤에 콜라겐 침착을 일으킬 수 있습니다. 단순 점막 각막 조직학은 가래 또는 가래의 생물학적 외관의 외관이며, 다른 경우에는 국소화 된 콜라겐 침착, 여분의 덮개 지하실 막 또는 균일하게 두꺼워 진 후부 콜라겐 층일 수 있습니다. 그러나 바이러스 입자는 Fuchs 내피 이영양증 각막 표본에서 발견되었으며, 이는 인과 관계 원인을 얻을 가능성을 시사합니다.
(2) 병인
Fuchs 내피 이영양증에서 내피의 근본적인 이상은 여전히 불분명하지만, 임상 실습에서 보여지는 병인은 다음과 같은 측면을 갖는다.
1. 콜라겐 생성 증가 : 후방 탄성 층 뒤 및 상피 아래 다른 많은 각막 질환과 마찬가지로, Fuchs 영양 실조 비정상 내피 세포는 희소 한 콜라겐, 기저막 및 느슨한 원 섬유 형 콜라겐 층의 이상을 포함하여 과도한 콜라겐을 생성합니다. 상 피하 결합 조직은 사지 또는 기질로부터 이동하는 섬유 아세포로부터 유래하지만, 이들 중 일부는 또한 상피로부터 유래 될 수있다.
2. 내피 장벽 기능 및 펌프 기능 감소 : 내피 변성 변화와 동시에 발생할 수 있으며 파괴됩니다. 세포의 정점 공간의 연결이 파괴되어 수성 유머가 내피 장벽을 통과하여 간질 및 상피로 통과하게한다. 병에 걸린 내피가 이러한 체액을 펌핑 할 수 없기 때문에, 상피 장벽은 각막 앞쪽으로 빠져 나가는 것을 막아 각막 부종을 일으 킵니다. 병의 말기에는 상피 아래에 흉터가 형성되어 액체가 상피로 들어가는 것을 방지합니다. . 각막 내피 세포에서 Na + -K + 펌프 (Na + -K + ATPase)의 밀도는 질병 초기에 유의하게 증가하였고, 질병이 진행됨에 따라 Na + -K + 펌프의 밀도는 점차 감소하여 최종 펌프 기능이 완전히 상실되었다.
3. 녹내장 병인
(1) 각막 내피에 대한 안내 압의 영향 : 녹내장과 월경통 및 퓨 크스 내피 영양 장애 사이의 관련성에 대한 논란이 있으며, 안압 상승으로 인해 각막 내피의 이차 변화가 종종 발생합니다. 내피 세포 밀도 감소는 개방 각 녹내장, 각 폐쇄 녹내장 및 일부 이차 녹내장에서 볼 수 있지만, 각막 내피 변화의 정도가 안구 내 압력 상승의 정도와 항상 일치하지는 않으며, 다른 요인 (예 : 연령 또는 이전) 포도막염)은 녹내장과 각막 내피의 변화 사이의 관계에 영향을 미칩니다. 따라서 녹내장과 점적 각막과 Fuchs 내피 영양의 관계를 평가할 때 위의 요소를 고려해야합니다.
(2) 액적 각막 및 수성 체액 유출 : 각막 드립 환자는 비정상적인 수성 체액 유병률이 더 높지만, 후속 연구에서 드립 각막 그룹의 수성 체액 계수의 평균값이 정상 그룹과 통계적으로 다르지 않음을 확인했습니다. 각막 병증의 정도와 수성 유머의 유창 계수 사이에는 연관성이 없었다. 적하 각막 그룹과 적하없는 각막 매칭 그룹을 비교 한 결과, 전자의 평균 안압이 낮았다.
(3) Fuchs 내피 이영양증 및 녹내장 : 개방 각 녹내장과 Fuchs 내피 이영양증 사이의 관계는 불분명합니다. 그러나 Fuchs 내피 이영양증 연구에서 Fuchs 내피 이영양증과 일차 개방 각 녹내장 사이에는 유전 적 중복이 없었다.
전방이 얕고 Fuchs 내피 영양 장애가있는 환자는 각 폐쇄 녹내장에 걸리기 쉽습니다. 분명히 이것은 각막이 점차 두꺼워지고 결국 모서리가 닫힌 결과입니다. 과거에 일부 저자들은 폐쇄 각 녹내장, 특히 홍채 위축이있는 예각 폐쇄 녹내장을 제안했으며, 각막 각막 발생률이 높았습니다. 또한 각막 또는 Fuchs 내피 이영양증이있는 환자의 전방 실은 전방 축이 더 얕다는 것이 제안되었지만, 다른 두 연구는 이러한 두 관련되지 않은 이상이 동시에 존재하며 서로 영향을 줄 수 있음을 시사합니다.
확인
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관련 검사
눈 및 천골 부위 CT 검사 안과 검사
먼저, 각막 사진 방법
각막 광선 요법은 각막염의 치료 방법 중 하나이며, 각막 구개의 다양한 병변에 노출 각막염이 흔하며 각막에 노출되어 운동 이상증이 발생합니다. 각막 상피 손상이 발생합니다.
둘째, 각막 검사
각막 검사 방법은 사진 측량, 염색 및 지각 검사를 포함하며 Cochet 및 Bonnet의 각막 감각 측정기와 함께 사용할 수 있으며, 다양한 검사 방법을 사용하여 눈 질환을 정확하게 감지 할 수 있으며 건강한 눈을 가지고 있습니다.
셋째, 유전자 검사
유전자 검사는 유전자 패턴을 결정할 수 있습니다.
1. 홍채 각막 조영술 : travecular meshwork의 관련성을 이해할 수 있습니다.
2, 각막 내시경 표면 현미경 검사법 : 후부 탄성 층과 각막 내피 병변을 이해할 수 있습니다.
3, 병리학 검사 : 각막 내피 세포의 수가 감소되고, 얇아지고, Descemet 막이 두껍게되고 똑 같은 가래가 그 뒤에 위치하고,이 가래는 프론트 룸으로 돌출 할 수 있으며 Descemet 막의 뒷면에 묻힐 수도 있습니다. 실질 층은 부종이고, 층간 갭이 넓어지고, 콜라겐 배열이 무질서 해지고, 각막 세포가 증가된다. 보우만 층은 본질적으로 손상되지 않았으며, 일부 영역에서 국소 골절, 파단시 결합 조직 침습 및 상피 세포 층으로의 연장이있다. 상피 기저 세포는 부종이고, 세포 간 공간이 확대되며, 상피 기저막과 보우만 층 사이에 결합 조직 층이 존재한다. 초기 콜라겐 조직의 초점이 두꺼워지면 객담 또는 객담, 즉 각막 변성 점이 형성되며, 4 개의 증상이 있습니다. 2 개의 다층 레이어. 3 다층 구조에 쌓여있다. 4 개의 무고한 다층 조직. 일부 신 생물은 덩어리를 형성하고 일부는 버섯 모양입니다.
4. 주사 전자 현미경 : 신 생물이 내피 세포를 덤벨 형태 또는 프리즘 형태로 압착하여, 커버 된 내피 세포를 얇게하고, 세포 경계를 불규칙하게하고, 내피 모자이크 패턴의 완전성을 파괴 함을 알 수있다. 내피 세포가 확대되고, 세포의 가장자리를 넘어서 다양한 크기의 어두운 반점이 나타날 수 있습니다. 전형적인 육각형 구조를 잃어 버려도 보통 각막의 뒤쪽 표면을 덮습니다.
5. 투과 전자 현미경 : 내피 세포의 일부 세포질에는 액포, 핵 수축 및 기타 변성 현상이 있고, 일부는 멜라닌 입자가 있고, 일부 내피 세포는 섬유 아세포의 형태 학적 특성이 있습니다 (소포체가 증가하고 세포질이 가득 함). 마이크로 필라멘트 및 리보솜; 다른 것들은 상피 세포 (표면 미세 융모, 세포 간 데스 모좀)와 유사한 특성을 갖는다. 가장 두드러진 변화는 Descemet 멤브레인의 확산 농축입니다. 전방 스트립 층에는 명백한 변화가없고 후방 비 벨트 층은 얇아 지거나 없어지고, 콜라겐베이스 필름 재료로 구성된 스트립 층이 그 뒤에 추가되는 것을 특징으로한다. 일부 지역에서는 한계가 짙고 두껍고 등이 눈에 띄게 떨어지고 있습니다. 필라멘트와 비정질 물질은 때때로 물방울과 내피 세포 사이에 나타납니다.
진단
차별 진단
점적 각막의 감별 진단 :
첫째, 각막염
(a) 표면 각막염
1 일차 병변은 바이러스에 의해 발생할 수 있습니다. 아데노 바이러스 VII 형에 의한 전염성 각 결막염, 장 바이러스에 의한 전염성 출혈성 결막염. 각막 상피 및 상피에서 염증성 침윤을 일으킬 수 있습니다. 플루오 레세 인 염색은 다양한 두께로 정교하게 착색된다. 헤르페스 심플 렉스 상피 감염의 경우, 점상, 별 모양 또는 선형이며 점차 수지상 또는지도와 같은 불투명도로 발전합니다.
2 심한 급성 결막염, 각막의 말초 부분 침범, 각막 침윤, 부종, 상피 각질 제거 및 점과 같은 더 불투명 한 등 인접 조직의 염증에 이차적입니다. 플루오 레세 인 염색은 양성이었다. 각막의 하부 1/3이 치밀한 점상 피부염과 침식을 겪으면 종종 포도상 구균 눈꺼풀 염증과 관련이 있습니다.
(B) 각막 기질
그들 대부분은 면역 반응이며 병원성 미생물의 직접적인 침입으로 인해 발생할 수도 있습니다. 선천성 매독이 가장 흔한 원인이며, 결핵, 단순 포진, 궤양 등이 질병을 유발할 수 있습니다. 깊은 각막염, 병변은 각막 기질의 깊은 층에 위치하고 탁도 및 부종을 침투합니다. 병변은 후방 탄성 층 주름으로 두꺼워지고 젖빛 유리 모양이 있습니다. 섬모 혼잡과 시력 손실은 iridocyclitis와 관련이있을 수 있습니다. 말기에서, 신생 혈관 형성은 각막 기질에 의해 둘러싸여 있으며, 이는 브러시 형이며 거의 가지가 없다. 빛의 염증이 진정 된 후에도 각막은 여전히 투명도로 돌아올 수 있습니다. 기재 층이 괴사 성인 경우, 다양한 두께의 깊은 흉터가 남게된다.
(3) 각막 궤양
각막은 회백색의 침윤을 가지고 있으며 경계가 명확하지 않고 표면이 변색되어 궤양을 형성하는 조직 결함이 있으며 플루오 레세 인 염색이 양성입니다. 심한 자극성 증상은 명백하며 섬모 혼잡이 심하며, 궤양이 크고 깊고, 전방 챔버 농흉이 있으며, 천공 될 수 있습니다.
협착 각막 궤양
급성 화농성 각막 궤양입니다. 노인에서 더 흔하거나 만성적 인 방광염이 있습니다. 각막 외상, 눈 통증, 광 공포증, 눈물, 시력 감소 후 1-2 일이 지나면 급성 발병. 섬모 혼잡 또는 혼합 충혈. 각막은 희미한 경계와 빠른 궤양 형성으로 회 황색의 밀집된 병소를 가지고 있습니다. 궤양의 기저부는 더럽고 괴사 조직으로 덮여 있으며 궤양의 가장자리는 주변으로 깊숙이 몰려 있습니다. 플루오 레세 인 염색은 양성이었다. 종종 전방 챔버에서 다량의 셀룰로오스-유사 삼출물 및 부종 인 iridocyclitis가 동반됩니다. 학생은 작고 뒤에 붙어 있습니다. 심한 각막은 구멍을 뚫기 쉽거나 endophthalmitis로 발전하기도합니다. 병원균은 긁거나 배양하여 찾을 수 있습니다. 폐렴 구균, 용혈성 연쇄상 구균, 포도상 구균 등.
2. Pseudomonas aeruginosa 각막 궤양
Pseudomonas aeruginosa 감염으로 인한 심각한 화농성 각막염입니다. 외상, 각막 이물질 제거 또는 슈도모나스 아에 루기 노사, 시럽 (예 : 플루오 레세 인), 콘택트 렌즈로 오염 된 장비를 사용하는 경우가 종종 있습니다. 급속한 발병, 몇 시간 또는 1-2 일 이상, 심한 통증, 시력 감소, 눈꺼풀 부어 오름, 결막 울혈 및 부종, 각막의 황백색 괴사, 표면에 약간 부풀어 오른 상태, 빠르게 팽창하여 짙은 환형 침투로 둘러싸여 있습니다. 전방 챔버에는 많은 양이 있습니다 각막 괴사 조직 흘림은 넓은 영역의 궤양을 형성하고 많은 양의 황록색 점성 분비물을 생성합니다. 빠르게 제어하지 않으면 모든 천공이 1-2d 내에 용해됩니다. 스크레이퍼의 세균 학적 검사는 그람 음성 간균에서 찾을 수 있습니다. 녹농균의 배양은 명확하게 진단 할 수 있습니다.
3. 곰팡이 각막 궤양
농업 각막 외상이 종종 있으며 고온 계절의 발병률이 높습니다. 그것은 느린 발병, 긴 질병 경과를 특징으로하며 자극성 증상은 이전 두 가지보다 무겁습니다. 궤양의 색은 흰색이고 표면은 건조하고 거칠며 "혀"또는 "치약"과 비슷하며 건조하고 딱딱한 느낌이 나며 긁기가 쉽습니다. "병발"또는 "위성 스토브"가 때때로 중앙 병변 주위에 보인다. 각막의 후벽에 벗겨지기 쉬운 젤 같은 침전물이 있습니다. 전실에는 농후 농후가 있습니다. 스크레이퍼는 균사를 찾고 진단을 확립 할 수 있습니다. 눈에 보이는 병원성 곰팡이의 문화. Fusarium, Aspergillus, Penicillium, Candida albicans, 효모 등.
둘째, 각막 외상 및 이물질 보유
기계적 또는 화학적 손상, 상피 부종, 각질 제거가있을 수 있습니다. 부상 부위의 각막 불투명도. 심한 경우에는 인접한 조직 손상과 함께 주요 조직 손상, 각막 천공도 있습니다. 각막 이물 생존자. 이물질 조직의 탁도 이외에, 이물질 주위에 탁도 또는 색소 침착이있다. 금속 녹에 금속 이물질이 보입니다. 돋보기 또는 슬릿 램프 현미경으로 확인할 수 있습니다.
셋째, 각막 변성 또는 영양 실조
(1) 노령 링
주로 노인에서 발생하며 각막 간질 층의 지질 침윤입니다. 양쪽에 대칭으로, 림 버스에는 흰색 링이 있으며 링 폭은 약 1mm입니다. 육안으로는 육안으로 투명대에 의해 Limbus와 분리되어 있으며, 내부 가장자리의 경계는 불분명했습니다. 슬릿 램프 현미경, 광학 섹션은 탁한 것으로 볼 수 있고, 깊은 부분은 후면 탄성 층에서 비롯되며 탁도는 전면 탄성 층에서 아래로 향합니다. 염증성 자극이 없으며 시력에 영향을 미치지 않습니다.
(B) 줄무늬 각막 병증
그것은 각막 전 탄성 층에 위치한 칼슘 침전물입니다. 원인은 여전히 불분명하며, 갑상선 기능 항진증, 유육종증, 신장 소성, 비타민 D 중독, 혈액 및 간질 액의 고농도의 칼슘 및 인산염과 관련이있을 수 있습니다. 또는 palpebral zone의 각막 수분 증발은 국소 칼슘 염 농도의 증가를 촉진합니다. 이산화탄소의 휘발은 국소 pH 값을 증가시켜 칼슘과 인산염의 침전에 유리하며 각막에는 혈관이 부족하여 혈액으로의 pH 버퍼링을 최소화합니다. 임상 증상은 각막 갈라진 구개의 노출 된 부분에 석회질 침전물이 띠는 것입니다. 상피 기저막, 예비 탄성 막 및 얕은 매트릭스 상에 침착된다. 벨트 혼탁 구역 앞의 탄성 층에는 많은 구멍이 있습니다. 병변은 말초에서 중심부로 퍼지고 신생 혈관 형성이 없다. 질병은 각막 칼슘 변성과 구별되어야합니다. 후자의 칼슘 침착은 각막의 깊은 조직과 관련이 있습니다. 심한 눈 외상, 눈 칭찬, 장기 만성 홍반 염 및 2 차 녹내장의 경우가 종종 있습니다.
(3) 각막 영양 장애
유 전적으로 관련된 일차 진행성 각막 병증입니다. 대칭 양측 시력, 질병의 느린 진행, 초기 사례는 종종 신체 검사에서 발견됩니다. 대부분의 각막 영양 장애 병변은 조직 또는 세포 층으로 시작합니다. 수년간의 발달 후, 그것은 인접한 조직 또는 세포에 영향을 미치거나 영향을 미치며, 심지어 전체 두께의 각막에도 영향을 미쳐 심각한 시각 기능 장애를 유발합니다. 1 차 병변의 초기 해부학에 따르면, 그것은 3 가지 범주, 즉 전 각막, 간질 및 후 각막 영양 장애로 나뉩니다.
1.지도와 같은 점 하나의 지문과 같은 영양 실조 : 앞에서 영양 실조의 대표자. 30 세 이상 각막 중앙 상피에는 많은 회색 반점, 작은 낭종 또는 작은 선이 있습니다. 각막 상피 각질 제거가 반복되고 일시적으로 시력이 흐려질 수 있습니다.
2. 과립 상 각막 영양 장애 : 각막 간질 영양 실조를 나타냅니다. 상 염색체 우성 유전자 질환입니다. 각막 전 기질에 입자 성 투명 물질의 국소 분산이 있습니다. 병변은 대부분 중앙 부분에 있습니다. 고급 단계에서는 시각 장애가있을 수 있습니다.
