거미 손가락

스파이더 핑거 (발가락) 증후군 및 날씬한 핑거 증후군으로도 알려진 마판 증후군은 선천성 유전성 결합 조직 질환이며 상 염색체 우성 유전이며 가족력이 있습니다. 1896 년 프랑스 소아과 의사 인 B.-J.-A. Malfang은 처음에이 질병을보고하여 그 이름을 발표했습니다. 병변은 주로 중배엽의 뼈, 심장, 근육, 인대 및 결합 조직을 포함합니다. 골격 기형은 신체 전체에 가느 다란 관형 뼈와 거미 발처럼 보이는 가느 다란 손가락과 발가락으로 가장 흔합니다. 심장에는 승모판 역류 또는 탈출증과 대동맥 역류가있을 수 있습니다. 렌즈의 아 탈구, 망막 박리 등이있을 수 있습니다. 심혈관 측면은 중간층에서 탄성 섬유의 대동맥 이형성증으로 나타나고, 대동맥 또는 일반적인 복부 대동맥은 확장되어 대동맥 동맥류 또는 일반적인 복부 대동맥 동맥류를 형성합니다. 대동맥이 어느 정도 확장되면 대동맥 파열과 사망을 초래할 수 있습니다. 발생률은 약 0.04 ‰에서 0.1 ‰입니다. 다양한 인종에서 찾을 수 있습니다.