피부 관련

피부 침범은 전신 경화증에서 일반적입니다. 전신 경화증은 국소 적으로 또는 확산 성 피부 비후 및 알려지지 않은 원인의 섬유증을 특징으로하는 결합 조직 질환이다. 피부 침범 외에도 내부 장기 (심장, 폐 및 소화관과 같은 장기)에 영향을 줄 수 있습니다. 이 질환은 남성에서 발생률이 약 4 배인 여성에서 더 흔하며 어린이는 상대적으로 드 rare니다. 질병의 중증도 및 발달은 빠르게 발달하고 종종 치명적인 내부 장기 손상을 동반 한 확산 성 피부 비후 (확산 성 경피증)에서부터 피부의 작은 부분 (보통 손가락으로 제한됨)까지 광범위하게 다양합니다 그리고 얼굴). 후자는 느리게 진행되며, 전형적인 내장 병변이 완전히 노출되기 전에 국부적 경피증 또는 CREST (C, 하소 증; R, 레이노 현상; E, 식도 부전; S, 경화증; T, 모세 혈관 확장증) 증후군 (석회화, 레이노 현상, 식도 기능 장애, 손가락 경화증 및 모세관 확장). 또한 중첩 증후군 (경피증 및 피부 근염과 같은)과 미분화 결합 조직 질환이 있습니다.