Panhypopituïtarisme bij volwassenen
Invoering
Inleiding tot hypopituïtarisme bij volwassenen Endocriene deficiëntie syndroom als gevolg van verlies van gedeeltelijke of volledige hypofyse functie. De meest voorkomende oorzaak van hypofyse achteruitgang Merk op dat een verminderde LH- en FSH-secretie kan worden veroorzaakt door overmatige PRL-secretie en kan leiden tot secundair hypogonadisme. Hypofyse-apoplexie, als er een gezichtsveldstoornis of plotselinge gevoelloosheid van de oculomotorische zenuw is, of als de hypothalamische onderdrukking, lethargie geleidelijk duizelig wordt, onmiddellijk moet worden behandeld. Hoewel een hoge dosis corticosteroïde medische behandeling en algemene ondersteuning voldoende zijn voor een klein aantal gevallen, moet routinematige decompressie van de vlinder als een hemorragische tumor onmiddellijk worden uitgevoerd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,03% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: amenorroe
Pathogeen
Totale hypofyse dysfunctie bij volwassenen
Endocriene deficiëntie syndroom als gevolg van verlies van gedeeltelijke of volledige hypofyse functie De meest voorkomende oorzaak van hypofyse achteruitgang Merk op dat verminderde secretie van LH en FSH kan worden veroorzaakt door overmatige PRL-secretie en leiden tot secundair hypogonadisme.
Het voorkomen
Preventie van hypofyse dysfunctie bij volwassenen
De etiologie van deze ziekte is niet duidelijk en kan een zekere correlatie hebben met omgevingsfactoren, genetische factoren, voedingsfactoren en stemming en voeding tijdens de zwangerschap. Daarom is het onmogelijk om de ziekte direct tegen de oorzaak te voorkomen. Vroege detectie, vroege diagnose en vroege behandeling zijn belangrijk voor indirecte preventie van deze ziekte en kunnen ook complicaties verminderen zoals een korte gestalte en een korte gestalte.
Complicatie
Totale complicaties van hypofysestoornissen bij volwassenen Complicaties amenorroe
Vrouwen missen LH en FSH, vaak gecompliceerd door amenorroe, secundaire seksuele achteruitgang, onvruchtbaarheid, castratie of menopauzale vrouwelijke symptomen zijn typische manifestaties van geslachtsklieren Mannen missen gonadotropine, vaak met impotentie, testiculaire atrofie, secundaire seksuele achteruitgang En de spermaproductie vermindert onvruchtbaarheid.
Symptoom
Symptomen van hypopituïtarisme bij volwassenen Vaak voorkomende symptomen Postpartum hypofyse necrose tachycardie Volwassen groeihormoon secreties deficiëntie Slaperigheid hypofyse disfunctie hartkloppingen Bloeddrukdaling Corticale disfunctie
Vóór de behandeling van levenslange hormonale substitutietherapie moet de diagnose hypofysestoornissen worden vastgesteld. Er moeten hypofologische morfologische afwijkingen en hormoontekort zijn. De röntgenfoto van de schedel en het gezichtsveldmeting van de sella zullen de aanwezigheid van tumoren aantonen. Agent) heeft de voorkeur. Als er geen CT met hoge resolutie is, kan de meerlagige schuif van het zadel worden gebruikt. De gelaagde röntgenfoto van de positronstroom wordt gebruikt als een onderzoekstool in een paar speciale centra. De cerebrale angiografie is alleen wanneer het röntgenonderzoek hierom vraagt Een indicatie van een afwijking in het parasagittale vasculaire of hemangioom.Wanneer er geen modern neuroradiatieapparaat is, is een eenvoudig hypofysair axon met een lage leiding een geprefereerde methode voor hypofyse-adenomen> 10 mm in diameter.
Wanneer u wordt verdacht van hypopituïtarisme, moet u eerst de noodzaak beoordelen om te controleren op TSH- en ACTH-tekort, omdat deze twee ziekten levensbedreigend kunnen zijn.
Beoordeling schildklierfunctie Radioimmunoassay kan T4, T3 en TSH meten. Het moet alle niveaus lager zijn, vanwege verhoogde TSH, wat wijst op primaire schildklierdisfunctie. Het gebruik van synthetische TRH200 ~ 500g intraveneuze bolus kan hypothalamische laesies of hypofyse laesies identificeren. De piek van TSH-respons op TRH wordt in het algemeen 30 minuten na injectie waargenomen en de TSH van hypothalamische ziekte is verhoogd. Helaas hebben sommige patiënten met primaire hypofyse ook dit type reactie. Bij andere hypofyseziekten kan TSH reageren op TRH. Elke TSH neemt toe.
Beoordeling van ACTH-secretie bij sommige patiënten met bijnierinsufficiëntie basaal bloedcortisol in het normale bereik, maar verminderde opslagfunctie, lage respons op een of meer ACTH-bijnierstimulatietesten Evaluatie van de meeste ACTH (en GH en PRL) aandelen Een betrouwbare methode is de insulinetolerantietest, de dosis is regelmatige insuline 0,1 u / kg lichaamsgewicht, intraveneuze bolusinjectie binnen 15 ~ 30 seconden, nultijd (vóór insuline-injectie), daarna 20, 30, 45, 60 en 90 minuten om veneus bloed te verzamelen Bepaling van GH-cortisol en glucosespiegels Als de serumglucose enigszins daalde met 50% tot <40 mg / dl (2,22 mmol / l), moet de test worden herhaald (Opmerking: deze test kan ernstige totale hypofysestoornissen hebben of oudere en oudere patiënten kunnen Ongevallen, contra-indicaties voor patiënten met ischemische hartziekte en epilepsie. Tijdens de test moet er medisch personeel naast staan. Meestal alleen voorbijgaande hyperhidrose, tachycardie, neuroticisme. Zoals patiënten klaagden over hartkloppingen, bewustzijnsverlies, epilepsie De test moet onmiddellijk worden beëindigd met een glucosebolus van 50%.
De insulinetolerantietest maakt geen onderscheid tussen primaire (ziekte van Addison) en secundaire (hypofysaire disfunctie) bijnierinsufficiëntie. Dit onderscheid en de beoordeling van de hypothalamische-hypofyse-bijnieras-test in sectie 9 Addison's laboratorium Beschrijving in de inspectie.
PRL-beoordeling van patiënten met totale hypofyse, PRL wordt niet altijd geremd. In de hypothalamische ziekte als gevolg van verlies van dopamine-remming van PRL, kan er verhoogde PRL zijn. Hyperprolactinemie resultaten, vaak vergezeld door gonadotropine hypoxie en successie Haaruitval
Volwassenen met GH-beoordeling pleiten niet voor het ontbreken van routinematige screening op GH, want zelfs als GH-tekort wordt gevonden, is het gebruikelijk om de korte gestalte patiënt niet te behandelen, tenzij het skelet niet is gesloten. Volwassen insulineachtige groeifactor-1 (IGF-1) geeft normaal gesproken de afwezigheid van GH-tekort De lage waarde bewijst echter geen GH-tekort.
GH-bepaling bij kinderen is over het algemeen nuttig, maar alleen na de stimulatietest. De GH-respons is over het algemeen abnormaal vanwege schildklier- en bijnierinsufficiëntie. De stimulatietest moet worden uitgevoerd na voldoende hormonale substitutietherapie. De insulinetolerantietest kan het meest effectief zijn. GH-afgifte Minder riskant en minder betrouwbaar is de arginine GH-vrijgavetest (500 mg / kg, intraveneuze infusie gedurende 30 minuten), levodopa oraal (500 mg voor volwassenen, 10 mg / kg voor kinderen), slaap of 20 minuten Na zware inspanning is clonidine (4 g / kg oraal) een ander krachtig stimulerend middel voor GH-afgifte, een veelbelovend alternatief voor insuline. De bijwerkingen zijn alleen lethargie en milde bloeddrukdaling. In het algemeen GH> 10 ng / ml of opwinding De post-GH-respons> 5 ng / ml is voldoende om GH-deficiëntie uit te sluiten.De toename in GH is <5 ng / ml of <10 ng / ml na excitatie, wat moeilijk te verklaren is.
De norm voor normale respons is kunstmatig bepaald.Alle GH-secretietests kunnen soms misleidende resultaten opleveren.Omdat er geen enkele test is die 100% effectief is bij het stimuleren van de afgifte van GH, moeten er minstens twee verschillende tests worden uitgevoerd in afwezigheid van GH-respons. Na zuur ligt de piek van GH tussen 30 en 90 minuten. Na orale toediening van levodopa ligt de piek van GH tussen 30 en 120 minuten. Het begint in slaap te vallen. Na 20 minuten clonidine en zware inspanning ligt de piek van GH tussen 60 en 120 minuten.
Exogene GHRH-beoordeling van de GH-secretiewaarde is niet vastgesteld Normale mensen, GHRH1g / kg, intraveneuze bolusinjectie 11 ~ 30 seconden kunnen leiden tot de grootste, maar er is een verandering in de afgifte van GH. Meestal piekte ongeveer 60 minuten na de GHRH-bolus. De verandering in hypofyse GHRH-reactie is consistent met de hypothese dat intermitterende ..... De hypothalamische en hypofyse laesies zijn nog onduidelijk. Kinderen met GH-deficiëntie kunnen secundair zijn aan GHRH-deficiëntie. De zeer variabele respons van GH op GH-RH is gemeld.
Het is bekend dat de challenge-test geen milde defecten detecteert die de afgifte van GH reguleren. Bijvoorbeeld, bij kinderen met een korte gestalte secundair aan GH-secretiedisfunctie, is de test van de GH-release-uitdaging meestal normaal. Er wordt echter een reeks GH-metingen uitgevoerd 12 tot 24 uur, die deze aangeven De totale GH-secretie bij kinderen van 12 tot 24 uur is lager dan normaal.
Evaluatie van serum LH en FSH zonder het gebruik van exogeen oestrogeen bij vrouwen in de menopauze, de bepaling van deze hormonen in de basale toestand is het meest nuttig bij het beoordelen van hypofysestoornissen. Deze vrouwen in de overgang, meestal GnH, is hoog (> 30mIU / ml). En FSH is zelden nuttig voor anderen. Hoewel de hele hypofysefunctie is verminderd, is GnH laag, maar het overlapt met de normale waarden van LH en FSH. Synthetische GnRH 100g intraveneus, LH en FSH zouden verhoogde reactiviteit moeten hebben. De piek van LH na GnRH-injectie is ongeveer Na 30 minuten was de piek van FSH 40 minuten. De respons op GnRH was echter normaal, laag en ontbrak aan hypothalamische hypofysestoornissen. LH en FSH hadden grote veranderingen in de normale toename van de GnRH-respons en waren hulpeloos met exogene GnRH. Identificatie van primaire hypothalamische en primaire hypofyseziekte.
Evaluatie van meerdere hormonen Gelijktijdige bepaling van verschillende hypofysehormonen is de meest effectieve methode voor het beoordelen van de hypofysefunctie Insuline (normale insuline 0,1 u / kg), TRH (200 g), GnRH (100 g) samen met intraveneuze bolusinjectie binnen 15 tot 30 seconden Bloedglucose, cortisol, GH, TSH, PRL, LH, FSH en ACTH werden meerdere keren in 180 minuten gemeten. Een andere methode was insuline alleen en TRH en GnRH werden gelijktijdig gegeven na 120 minuten. Volgens de aanbevolen GHRH (1 g / kg), CRH (1g / kg) en TRH, GnRH samen met intraveneuze bolus, insuline is niet nodig als onderdeel van de gecombineerde pre-hypofyse functietest, de toepassing van deze afgiftehormonen in de hypofyse test moet nog worden vastgesteld. In elk geval is de normale respons dezelfde als voorheen boven.
Onderzoeken
Controle op volledige hypofyse dysfunctie bij volwassenen
1. Schedelröntgenfoto en gezichtsveldmeting van de sella zullen de aanwezigheid van tumor aantonen;
2. CT of MRI met hoge resolutie (indien nodig een versterkend middel gebruiken) heeft de voorkeur;
3. Cerebrale angiografie: alleen wanneer röntgenonderzoek duidt op een afwijking van het parasagittale vasculaire of hemangioom;
4. Controleer TSH en ACTH;
Diagnose
Diagnose en differentiatie van totale hypofysestoornissen bij volwassenen
Totale hypofyse disfunctie moet ook worden onderscheiden van bepaalde andere ziekten, waaronder anorexia nervosa, chronische leverziekte, myotone dystrofie, multi-klier auto-immuunziekte Klinische kenmerken van anorexia nervosa (meestal te vinden bij vrouwen) kunnen meestal worden gediagnosticeerd Symptomen zijn onder meer cachexie, abnormaal voedsel en lichaamsvorm, hoewel amenorroe, maar secundaire seksuele kenmerken nog steeds bestaan, basale niveaus van GH en cortisol in het algemeen toenemen. Omdat hypothalamische laesies centrale eetluststoornissen, vermoedelijke anorexia nervosa, kunnen beheersen, Er moet een röntgenzadelinspectie worden uitgevoerd.
Alcoholische cirrose of hemochromatose, wanneer er sprake is van testiculaire atrofie met algemene zwakte, vaak vermoede hypofyse disfunctie. In de meeste gevallen kan echter een potentiële primaire ziekte worden gevonden, laboratoriumtests kunnen hypofysaire disfunctie uitsluiten. Zelden een brede morfologische basis voor hypofysestoornissen.
Patiënten met myotone dystrofie klagen over progressieve spierzwakte, vroege kaalheid, cataract, wat duidt op vroegtijdig ouder worden; mannen kunnen testiculaire atrofie hebben. Endocrien onderzoek kan hypofysestoornissen uitsluiten.
Auto-immuunziekte met meerdere klieren, meestal met twee of meer endocriene hormoontekorten. Als dit hypofysehormonen zijn, moet dit als hypofyse worden beschouwd. Bepaling van hypofysehormonen zal de normale hypofysefunctie aantonen, tenzij lymfocytaire pituititis Onderdeel van het syndroom.
