Endocardiale fibroelastose
Invoering
Inleiding tot endocardiale elastinose Endocardiale fibroelastose (EFE), ook bekend als endocardiale sclerose, is nog niet opgehelderd. Het is een veel voorkomend type primaire cardiomyopathie bij kinderen, ook bekend als primaire endocardiale fibroelastose, aangeboren hartaandoeningen zoals aorta-coarctatie, aortastenose, aortaklepatresie, enz. Elastische fibrose van het membraan, secundaire endocardiale fibroelastose genoemd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: zuigelingen en jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: cardiogene shock, hersenembolie, longontsteking
Pathogeen
Endocardiale elastinose
Al in 1816 werd gesuggereerd dat deze ziekte kan worden veroorzaakt door intra-uteriene infectie van foetale endocarditis. De oorzaak is nog onbekend. De volgende weergaven zijn voorgesteld:
1 virusinfectie: veroorzaakt door ontstekingsreactie veroorzaakt door virale infectie in foetale periode of na de geboorte, wordt aangenomen dat het Coxsackie B-virus, het bofvirus en infectieuze mononucleosis-virusinfectie gerelateerd zijn aan deze ziekte en afkomstig zijn van endocardiale elastische vezels. Coxsackie B-virus werd geïsoleerd uit het myocardium van kinderen met hyperplasie en histologische veranderingen werden ook gezien in de histologie.Sommigen mensen waren besmet met het bofvirus in kippenembryo's en vrouwen met de bof in de vroege zwangerschap werden geboren. Voorkomen van deze ziekte, is ook gemeld dat diffuse myocarditis veroorzaakt door infectieuze mononucleosis zich kan ontwikkelen tot endocardiale fibroelastosis, bovendien pathologisch onderzoek van de dood door interstitiële myocarditis en endocardiale fibroelastosis Het is gebleken dat de pathologische veranderingen van de twee vaak naast elkaar bestaan, en dat de myocarditis duidelijk verandert in het korte verloop van de ziekte, en de endocardiale elastische vezel niet prolifereert; het verloop van de ziekte is langer en de verandering van de cardiomyelitis is vanaf het begin tot de dood gering gedurende meer dan 4 maanden. Endocardiale elastische vezelproliferatie is significant, dus wordt aangenomen dat myocarditis en endocardiale fibroelastose verschillende stadia van dezelfde ziekte kunnen zijn die myocarditis vertonen als endocardiale elasticiteit Vroeger Victoria hyperplasie, Beijing Children's Hospital pathologische gegevens van 102 gevallen, 65 gevallen van myocarditis waargenomen veranderingen in de incidentie van 4 gevallen in de neonatale periode.
2 intra-uteriene hypoxie veroorzaakt door endocardiale ontwikkelingsstoornissen.
3 genetische factoren: 9% van de gevallen vertoonde familiaire ziekte, die wordt beschouwd als autosomaal erfelijk.
4 erfelijke metabole ziekten: endocardiale fibroelastose trad op bij kinderen met cardiale glycogeenaccumulatie, mucopolysaccharidose en carnitine-deficiëntie.
5 ondergeschikt aan hemodynamische veranderingen: wanneer de ventriculaire hoogte wordt vergroot, neemt de spanning van de ventriculaire wand toe en zorgt het hemodynamische effect ervoor dat de endocardiale elastische vezels prolifereren, wat wordt beschouwd als een niet-specifieke verandering in endocardiale elastische vezelproliferatie.
Het hart is vergroot, het endocard is verdikt, het is melkachtig wit of grijsachtig wit, glad en helder. In de meeste gevallen is het hele hart betrokken, maar de linker hartkamer is de belangrijkste, het linker atrium en de rechter hartkamer zijn de tweede, de papillaire spier, de chordae, de mitralisklep. En de aortaklep kan ook betrokken zijn, de ventriculaire wand kan een wandtrombose hebben, vergroot onder de microscoop, soms zichtbare interstitiële mononucleaire hyperplasie, myocardiale celfibrose, afhankelijk van de grootte van de linkerventrikel, kan in twee soorten worden verdeeld:
1 uitbreiding, linker ventriculaire milde hypertrofie, dit type is de meest voorkomende, goed voor ongeveer 95%.
2 vernauwing: linker ventrikelholte is klein, slechte ontwikkeling, rechter atrioventriculaire vergroting, myocardiale verdikking, linker en rechter intima verdikking, dit type is zeldzaam, vooral gezien bij pasgeborenen.
Het voorkomen
Preventie van endocardiale elastinose
De prognose van de ziekte is ernstig, het sterftecijfer is ongeveer 20% tot 25%, de leeftijd van aanvang is groot, de respons op digitalis is goed, de prognose is goed en de klinische genezing kan worden verkregen.De langetermijn follow-up studie van 52 gevallen met bevestigde diagnose is gemiddeld. Gedurende 47 maanden (1 tot 228 maanden) was het overlevingspercentage 93% gedurende een half jaar, 83% gedurende 1 jaar en 77% gedurende 4 jaar. De hartindex en de ejectiefractie namen aanzienlijk af en de prognose was slecht, wat meer was dan de vroege dood.
Complicatie
Endocardiale elastinose complicaties Complicaties cardiogene shock hersenembolie pneumonie
Een klein aantal kinderen met cardiogene shock, zichtbare prikkelbaarheid, grijze teint, koude ledematen en versnelde pols en zwakke symptomen, de ziekte is meestal gecompliceerd door longontsteking en de aandoening is ernstig, het sterftecijfer is hoog, ernstig bedreigend voor het leven van kinderen en kan met de hersenen worden gecompliceerd embolie.
1, longontsteking
Longontsteking is een ontsteking van het longparenchym, die kan worden veroorzaakt door verschillende ziekteverwekkers, zoals bacteriën, virussen, schimmels, parasieten, enz. Andere zoals radioactiviteit, chemie, allergische factoren kunnen ook longontsteking veroorzaken, wanneer ouderen of het immuunsysteem van het lichaam gepaard gaat met longontsteking, Het sterftecijfer is bijzonder hoog, klinisch koortsig, hartkloppingen, kortademigheid, longinfiltratie, tekenen van ontsteking en bepaalde röntgenfoto's. Nadat de longontsteking is genezen, blijven littekens meestal achter en kunnen de longen hun oorspronkelijke structuur en functie herstellen.
2, hersenembolie
Als gevolg van schade aan het endocardium wordt het hart vergroot, het bloed stagneert langzaam en het is gemakkelijk om een wandtrombus te vormen. Wanneer de atriumfibrillatie onregelmatig is, kan de bloedstroom gemakkelijk de wandtrombus laten vallen, de cerebrale bloedvaten blokkeren en lokale hersenischemie veroorzaken. Zuurstof vormt een cerebrale embolie.
Symptoom
Endocardiale elastinose symptomen algemene symptomen prikkelbaarheid leververgroting tachycardie systolisch geruis teint bleek harige hartvergroting ledematen nat koud weigeren te eten ademhalingsmoeilijkheden
De kenmerken van deze ziekte zijn:
De meeste baby's jonger dan 11 jaar ontwikkelen plotseling hartfalen van februari tot juni.
Het hart van de 2x röntgenfoto van de borst wordt vergroot door de linker hartkamer en de hartslag wordt verzwakt.
3 Het hart heeft geen duidelijk gemompel.
4 ECG vertoonde linkerventrikelhypertrofie of V5, 6 lead T-golfinversie.
5 echocardiografie toonde linker ventriculaire vergroting, endocardiale echo verdikking, verminderde systolische functie en histologisch bevestigde endocardiale myocardiale trombus.
De leeftijd van aanvang van 2/3 zieke kinderen is minder dan 1 jaar oud, en de klinische manifestaties zijn voornamelijk congestief hartfalen, vaak voorkomend na luchtweginfectie.
1, algemene symptomen
Afhankelijk van de ernst van de symptomen, kunnen er drie soorten worden gemaakt:
(1) fulminant: plotseling begin van ziekte, plotselinge kortademigheid, braken, weigering om te eten, periorale cyanose, bleek, prikkelbaarheid, tachycardie, verspreide piepende ademhaling of droge rales in de longen, vergroting van de lever, ook Zichtbaar oedeem, beide tekenen van congestief hartfalen, een klein aantal kinderen met cardiogene shock, zichtbare prikkelbaarheid, bleke teint, koude ledematen en versnelde pols en zwakke symptomen, de leeftijd van dit type ziekte is meer dan 6 maanden Kan een plotselinge dood veroorzaken.
(2) acuut type: het begin is ook sneller, maar de ontwikkeling van congestief hartfalen is niet zo scherp als het fulminante, vaak gecompliceerd door longontsteking, vergezeld door koorts, natte rales in de longen, sommige kinderen ontwikkelen hersenen door de val van de trombus in de wand Embolisme, enz., De meeste stierven aan hartfalen, een klein aantal behandelingen kan worden verlicht.
(3) Chronisch type: de ziekte is enigszins langzaam, de leeftijd is meer dan 6 maanden, de symptomen zijn acuut, maar de voortgang is langzaam, de groei en ontwikkeling van sommige kinderen worden beïnvloed, kunnen worden verlicht na de behandeling, leven tot volwassenheid, maar ook als gevolg van terugkerende Dood in hartfalen.
De meeste kinderen zijn acuut en het chronische type is goed voor ongeveer 1/3. Er zijn minder gevallen in de neonatale periode, vaak versmald, en de klinische manifestaties zijn symptomen van linker ventrikelobstructie. Soms treedt hartfalen op in de baarmoeder. Hij stierf een paar uur na de geboorte.
2, fysieke aspecten
Het hart is meer dan matig vergroot. Bij chronische kinderen wordt de voorste palpebrale bobbel gezien, de top klopt verzwakt, het hart klinkt bot, de tachycardie is te snel, er kan galopperen, over het algemeen geen geruis of slechts milde systolische geruis, een paar zieke kinderen Gecombineerde mitrale regurgitatie of relatieve mitrale regurgitatie door een vergroot hart, systolisch geruis kan worden gehoord aan de top, in het algemeen graad II tot III.
Onderzoeken
Endocardiale elastinose onderzoek
1. Röntgenonderzoek: de linkerventrikel is vergroot, de hartschaduw is over het algemeen vergroot, de aortahartschaduw is benaderd en de linker hartslag is verzwakt. Vooral in de linker voorste schuine positie verdwijnt de linker hartkamer en de rechter ventrikel klopt. Normaal, meer diagnostisch, linker atriumvergroting, verhoogde longtextuur en duidelijke longbloedstasis.
2, ECG-onderzoek: het grootste deel van de linker ventriculaire hypertrofie, ST-segment en T-golfveranderingen, langdurig hartfalen, resulterend in verhoogde longslagdruk, rechter ventriculaire hypertrofie of linker en rechter ventriculaire hypertrofie, bovendien incidenteel premature beat en atrioventriculaire geleiding Blokkeren, vernauwingstype is rechter ventriculaire hypertrofie en rechteras van de ECG-as.
3, echocardiografie: zichtbare linker ventriculaire vergroting, linker ventriculaire posterieure wandbewegingsamplitude, linker ventriculaire endocardiale echo verbeterd, linker ventriculaire systolische functie verlaagd, korte as verkortingssnelheid en ejectiefractie werden verminderd.
4, hartkatheterisatie: kan linker atrium, longslagader gemiddelde druk en linker ventriculaire eind-diastolische druk verhoogd tonen, linker ventriculaire selectieve angiografie kan gevonden worden linker ventriculaire vergroting, intra-orbitale contrastmiddel legen vertraging, mitralis en aortaklep sluiting Niet altijd gebruikelijk.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van endocardiale elastische vezelhyperplasie
De ziekte moet worden onderscheiden van hartfalen in de kindertijd, geen duidelijk gemompel en linker ventrikelvergroting:
1 acute virale myocarditis: geschiedenis van virale infectie, elektrocardiogramprestaties met QRS-golf lage spanning, QT nieuwe periode verlengd en ST-T-veranderingen; terwijl endocardiale zwakke fibrose links ventrikelhypertrofie is, RV5,6 De spanning is hoog, RV5, 6 is omgekeerd en soms is het noodzakelijk om endocardiale myocardiale biopsie uit te voeren om onderscheid te maken.
2 linker kransslagader is ontstaan door longmisvorming, door myocardiale ischemie, kinderen met extreme prikkelbaarheid, huilen, angina, elektrocardiogram vertoont vaak het patroon van voorste myocardinfarct, I, aVL en RV5, 6 lead ST-segment stijgen of dalen En QS golftype.
3 harttype glycogeen-opslagsyndroom: kinderen met lage spierkracht, grote tong, EC-periode PR-interval wordt vaak verkort, botbotbiopsie kan worden geïdentificeerd.
4 aortastenose: arteriële pulsatie aan de onderste extremiteit verzwakt of verdwenen, bloeddruk in het bovenste ledemaat verhoogd, polsverhoging kan worden geïdentificeerd.
5 verwijde cardiomyopathie: komt vaker voor bij kinderen ouder dan 2 jaar, bovendien moet het worden onderscheiden van longontsteking, bronchiolitis, pericarditis en pericardiale effusie, moet vooral aandacht besteden aan de klinisch gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerde longontsteking, moet aandacht besteden aan het hart Onderzoek, resulterend in vroege diagnose en behandeling, röntgenfoto van de borst en echocardiografie is erg belangrijk voor de diagnose van deze ziekte, omdat het linkerhart van het enorme hart dicht bij de borstwand en verkeerd gediagnosticeerd als pleurale effusie of mediastinale tumor, waakzaam moet zijn.
